卵泡膜细胞瘤(ovarianthecacelltumors),又称卵巢泡膜细胞瘤,是来源于卵巢性索间质的肿瘤。在性索间质肿瘤中,卵巢泡膜细胞瘤的发病率仅次于颗粒细胞瘤,据报
卵泡膜细胞瘤的确切发病率较难统计。因为纯泡膜细胞瘤并不多见,往往与纤维瘤、颗粒细胞瘤等共存,影响了其确切诊断和分类,造成统计上的偏差。一般认为其发生率占所有卵巢肿瘤的0.5%~1%;北京协和医院统计的发病率占所有卵巢肿瘤的0.1%,上海医科大学为1.61%。卵巢泡膜细胞瘤与颗粒细胞瘤的比例为1∶3~1∶4。
卵泡膜细胞瘤发病年龄最大92岁,最小为14个月的婴儿,平均发病年龄为53岁左右。65%的病人为绝经后,几乎不发生在月经初潮之前。
根据病理表现,可分为典型泡膜细胞瘤、黄素化泡膜细胞瘤和钙化的泡细胞瘤。
病因不明。卵泡膜细胞系来自卵巢间质的卵泡膜细胞或原始性腺的特殊性间叶组织。
1、雌激素增高
一半以上的卵巢泡膜细胞瘤患者表现出雌激素分泌增多的症状,由于雌激素作用于子宫内膜,可导致子宫内膜增生性病变或癌变。临床常见阴道不规则出血、月经过多、闭经、绝经后出血等症状,与颗粒细胞瘤临床表现相似。
2、男性化表现
少数患者由于泡膜细胞瘤出现黄素化、囊性变,血中睾酮水平升高,临床上患者出现闭经、多毛、发际后移、乳房萎缩、声音低沉、面部痤疮和阴蒂肥大等男性化征象,肿瘤切除后上述症状可逐渐消失。
3、腹部不适、腹胀
由于包块长大,患者可出现腹痛、腹胀等症状,但不如颗粒细胞瘤表现突出。若肿瘤发生扭转,破裂、出血,可出现急性腹痛。个别患者可合并梅格斯综合征。
4、罕见的合并症
黄素化卵泡膜细胞瘤合并硬化性腹膜炎者,与其他常见的黄素化卵泡膜细胞瘤类型相比,这类肿瘤多数为双侧,黄素化细胞更小。肿瘤本身为良性,但些患者会死于合并的腹膜疾病。据Clement等报道,6例该类型肿瘤患者均合并肠梗阻,其中5例有腹水,因此,对于合并腹水、肠梗阻、内分泌紊乱症状的卵巢实性肿瘤患者,要警惕硬化性腹膜炎的存在。
合并黄素化泡膜细胞瘤。统计的6例患者均有肠梗阻出现。手术探查发现病变腹膜纤维性增厚4~5mm,并可累及大网膜、小肠等处。显微镜下检查,腹膜病变为被胶原纤维或纤维组织分割的增生纤维母细胞、平滑肌母细胞组成,有慢性炎细胞浸润。卵巢病变其中3例为直径12~31cm的实性包块,另3例卵巢仅轻度增大呈结节状。镜下检查均为黄素化泡膜细胞瘤。6例病人中1例术后2个月死于肺栓塞,4例随诊病人术后8个月~6年无肿瘤复发。类似的病例国内尚未见报道,但是应当引起临床医师的注意。对有腹水、肠梗阻、内分泌紊乱症状的卵巢实性肿瘤患者,要警惕罕见的硬化性腹膜炎的存在。
血清雌激素水平升高,呈现男性化者血清睾酮水平可升高。
卵泡膜细胞瘤多发生于绝经后女性,多数患者常有雌激素刺激的征象,表现为绝经后阴道流血、月经紊乱、闭经等,少数患者呈现男性化。盆腔检查扪及附件区中等大小的实性或囊实性肿物,表面光滑,边界清楚。影像学检查提示附件区实性或囊实性占位。实验室检查示血清雌激素水平升高,呈现男性化者血清睾酮水平可升高。
与卵巢颗粒细胞瘤等疾病相鉴别。
1、卵巢类癌
为单方向分化的畸胎瘤之一种,组织上有Call-Exner小体,但类癌滤泡内含嗜酸性物质,边缘常呈空泡状,衬覆细胞可为扁平或柱状,缺乏核沟及黄素化。且出现类癌综合征表现,如面部潮红、周围血管功能紊乱、右心衰竭、腹痛腹泻、皮下水肿及支气管痉挛等。
2、环管状性索瘤
可出现阴道出血,但本瘤组织切片有特殊的环状小管结构。
3、上皮性肿瘤
其间质可发生黄素化,可引起不规则阴道出血,或绝经后出血,易与颗粒细胞瘤混淆;但前者多为囊性、壁薄、表面光滑。B超及病检可协助诊断。
4、输卵管癌
下腹肿块、阴道不规则出血,易与颗粒细胞瘤相混;但前者有阴道排液,下腹剧痛,大量排液后肿物缩小史,腹腔镜有助于诊断
(一)治疗
对于良性卵泡膜细胞瘤,一般可行患侧附件切除术。若发生在青春期前,可行部分卵巢切除术或患侧附件切除术。若为育龄期妇女,有生育要求者,亦可行附件切除。若发生在绝经以后可行全子宫+双附件切除术。恶性泡膜细胞瘤较少见,约为泡膜细胞瘤的1%~5%不等,预后较卵巢上皮性癌好。有关恶性泡膜细胞瘤的治疗文献报道较少。对于恶性泡膜细胞瘤,应行卵巢癌细胞减灭术。一般认为,恶性泡膜细胞瘤对放、化疗较敏感。对于复发和晚期的恶性泡膜细胞瘤,在强调手术彻底性的基础上,术后应辅以化疗,其方案及疗程可参照颗粒细胞瘤,给予顺铂为主的联合化疗和(或)放化疗。对于早期患者,术后化疗也是必要的。
此外,由于泡膜细胞瘤患者常合并子宫内膜增生性病变甚至子宫内膜癌,所以子宫病变的处理亦应在治疗中加以考虑。
(二)预后
卵巢泡膜细胞瘤绝大多数为单侧的、良性的,预后良好。恶性泡膜细胞瘤较少见,约为泡膜细胞瘤的1%~5%不等,预后较卵巢上皮性癌好。
1、一般护理
保持病室环境清洁,注意休息和保暖;保持床铺的平整、清洁和干燥;鼓励卧床病人多做深呼吸、多翻身和有效咳嗽;按摩受压部位,防治压疮。
2、心理护理
(1)鼓励病人倾诉内心感受,缓解心理压力,减轻焦虑、恐惧等不良情绪反应。
(2)鼓励病人及家属共同参与治疗和护理方案的制定。
(3)向患者及家属提供疾病治疗和护理信息,使其树立战胜疾病的信心。
3、疾病护理
(1)手术治疗及护理:良性肿瘤确诊后可行卵巢肿瘤剥除或切除术,必要时可行卵巢肿瘤
加输卵管切除或全子宫加附件切除术;恶性肿瘤行卵巢肿瘤根治术(全子宫及附件切除+大网膜切除+盆腔淋巴清扫术);如肿瘤晩期也宜行肿瘤减灭术,并辅以化疗或放疗,以提高五年生存率。术前准备按妇科肿瘤术进行。如需做子宫切除或卵巢肿瘤根治术,还须用龙胆紫涂擦阴道穹隆和宫颈;恶性肿瘤术前应学做功能锻炼。
(2)化学治疗及护理:卵巢癌对化学药物比较敏感,可用于术前、术中、术后,以缩小肿瘤体积、防止扩散和复发。常用的药物有噻替哌、顺铂、卡铂、环磷酰胺、5-氟尿嘧啶等。对化疗病人按化疗常规护理。如恶性卵巢肿瘤术后留置腹腔化疗管,应注意妥善固定留置药管,及时更换敷料,保持腹部药管敷料的干燥。
(3)其他治疗及护理:卵巢无性细胞瘤对放射治疗敏感,其他卵巢恶性肿瘤对放疗不敏感。因此,放射治疗仅作术后辅助治疗或姑息治疗;近年报道免疫治疗有显著的抑癌效果,如单克隆特异抗体、转移因子、左旋咪唑、胸腺素及瘤苗疗法等。
(4)放腹腔积液病人的护理:准备腹腔穿刺用物。放腹腔积液时不能过快,一次不超过1000ml,放腹水后用腹带包扎腹部,以免腹压骤降。
4、饮食护理
鼓励病人进高蛋白、高维生素饮食,对进食不足或消耗太多,或严重呕吐者,可遵医嘱行静脉补充营养。休养期间,饮食疗法也很重要。祖国医学认为食物与体液互为关联,体液有“寒与热”及“燥与湿”的概念,食物也有寒热之分,因此有忌口、食补、药膳之说。
5、健康指导
讲述卵巢肿瘤的相关知识,使病人及家属对卵巢肿瘤有正确的认识。
(1)妇科普查:30岁以上的妇女,每年妇科普查1次,有高危因素的妇女每半年普查1次。
(2)药物避孕:指导妇女使用药物避孕,避孕药可抑制卵巢排卵,抑制雌激素的持续刺激,降低卵巢肿瘤发病的高危因素。
(3)指导病人定期随访:良性卵巢肿瘤手术后病人,出院后1个月随访1次;恶性卵巢肿瘤病人出院后,第1年,第1个月随访1次,以后每2~3个月随访1次;第2年,每3~6个月随访1次;第3~5年,每6个月随访1次;第6年开始,每年随访1次;如有症状应及时就诊。
(4)补充性激素:双卵巢切除者,遵医嘱补充性激素,而性生活的恢复需依术后评估结果而定。
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