流行病学

临床类型和分类

病因与发病机制

目前统计表明，能引起肺间质纤维化的药物已达近百种，主要有抗肿瘤药物、免疫抑制剂、降压药物、抗心律失常药物等。药物性肺间质纤维化的发病机制非常复杂，目前尚不完全清楚，可能与药物细胞毒作用和机体对药物超敏反应有关。

症状

1、发病时间

差异很大，与药物种类剂量以及个体差异有关。分为急性型和慢性型。一般抗生素类药物或噻嗪类利尿剂导致药物性肺间质纤维化发病较快，常在数日或数周内发病；博来霉素多在用药后4～12周发病；甲氨蝶呤多在用药19日后发病；白消安约1年后发病。

2、急性型

临床表现发热、咳嗽、呼吸困难，可伴有皮疹和乏力。

3、慢性型

起病隐匿，表现为进行性呼吸困难，干咳、病情进展缓慢。体格检查有发绀，双肺可闻及Velcro啰音。

并发症

实验室检查

血清学检查对于除外结缔组织病相关ILD有极高价值，但部分结缔组织病相关ILD患者在起病初可能尚未出现，故而应该在随访过程中经常复查，一旦发现异常应结合临床重新修订诊断。

诊断要点

诊断较困难。主要依靠详细询问患者用药史，结合临床表现与辅助检查，排除引起肺间质纤维化的其他疾病。早期病例停用可疑药物后，病变好转甚至消失有助于本病的诊断。

鉴别诊断

与过敏性肺炎鉴别时，应该检测针对少数的吸入性有机物抗原的血清沉淀抗体。与Goodpasture综合征鉴别时，需要检测抗基底膜抗体。中性粒细胞胞质抗体（ANCA）检测对鉴别ANCA相关小血管炎有重要价值。

治疗

（一）治疗

1、早期发现可疑药物是关键，立即停药。早期部分病例停药可能自愈。晚期病例肺间质纤维化时，停药亦不能逆转。

2、急性型或确定有过敏者，应首选糖皮质激素治疗，持续1～3个月；对于临床症状较重的慢性型，特别是细胞毒性反应引起或肺内纤维化病变明显时，激素治疗可以稍长。常用激素有甲泼尼龙、氢化可的松、泼尼松龙等。

3、重度症状患者用甲泼尼龙每日100mg或氢化可的松每日500mg，连用数日冲击治疗后，减量改为口服泼尼松龙维持治疗。还应正确给氧，对症处理；中度症状患者用泼尼松龙每日40～60mg；轻症者用波尼松龙每日30mg。症状缓解后逐渐减量，总疗程一般不少于1年。临床老年人应用激素应谨慎。

（二）预后

预后与炎症反应类型有关，慢性型预后较差。早发现、早诊断、早停药并治疗是决定预后的重要因素。

日常护理

1、用药护理

患者要严格遵医嘱服药，并注意药物的不良反应，常见的不良反应包括恶心、呕吐或腹泻等，发生不良反应时要及时告知医生。

2、心理护理

此病会使患者发热、咳嗽、呼吸困难等，所以患者经常会有一些负面的情绪，因此家属平时要多陪伴患者，给予患者心理支持，使患者有一个平稳的心情，并积极配合医务人员的治疗等。

3、饮食护理

患者宜多吃一些新鲜的易消化的水果蔬菜，如香蕉、苹果、菠菜、胡萝卜、也需要多吃一些营养丰富的食物，如鸡蛋、牛奶、瘦肉等，注意多喝水，少吃多餐，忌食辛辣、油腻等刺激性食物。

4、生活管理

患者的房间要多通风，冬日注意保暖，平时多休息，可以适量的活动，但不要过度劳累，劳逸结合。

5、复诊须知

患者尽量遵医嘱复诊或定期复诊，复诊时携带相关的病历资料。如有不适，随时就诊。

防治措施