左冠状动脉异位是一种由于冠状动脉异位起源引起的先天性心脏病。左冠状动脉异位起源于肺动脉最多见，多见于婴儿，约90%患者出生后一年内死于充血性心力衰竭或心肌梗死，仅少数患者由于左右冠状动脉之间侧支循环丰富，且大部分心肌包括左心室膈面、大部分心室间隔和左心室侧壁的血供来自右冠状动脉，则可能生长入成年期。80%～90%平均在35岁左右发生猝死。常见临床症状为呼吸困难、咳嗽、哮鸣和发绀。

流行病学

临床类型和分类

病因与发病机制

（一）病因

冠状动脉异位起源。

（二）发病机制

左冠状动脉异位起源于肺动脉产生的病理生理影响取决于体循环与肺循环之间的压差，以及左、右冠状动脉之间侧支循环数量的多少。新生儿出生后7～10日起肺循环阻力降低，使得肺循环阻力小于体循环，与此同时肺动脉血氧饱和度和血细胞比容下降，血红蛋白含量随之降低，于是异位起源的左冠状动脉不仅灌注压力下降（约为20～50mmHg），而且灌注血液的氧含量也显著减少，导致左冠状动脉供血区的心肌氧供不足，左心室心内膜下区心肌广泛纤维化。婴儿能否存活取决于左右冠状动脉之间侧支循环的发育情况。侧支循环发育充分则婴儿得以生存，侧支循环发育不充分则必将导致心肌缺血甚至于梗死而死亡。侧支循环过度丰富可导致右冠状动脉运送血流进入左冠状动脉和肺动脉，产生左至右分流，导致充血性心力衰竭和冠状血管窃血综合征。约90%的患者于出生后1年内死于充血性心力衰竭或心肌梗死。仅少数患者由于左右冠状动脉之间侧支循环丰富，且大部分心肌包括左心室膈面、大部分心室间隔和左心室侧壁的血供来自右冠状动脉，则可能生长入成年期。80%～90%平均在35岁左右发生猝死。

症状

1、症状

病婴在出生1个月内可无异常表现。出生后2～3个月即可开始呈现呼吸急促和呼吸困难，随后可出现咳嗽、哮鸣和发绀。病婴在进食时或进食后可能呈现气急、烦躁不安、大汗淋漓、乏力、心率增快、咳嗽、喘鸣、口唇苍白或发绀等症状。这种现象被认为因进食而诱发充血性心力衰竭进一步加重。少数患者由于左右冠状动脉间侧支循环非常丰富，则可延迟到20岁左右才呈现心绞痛和慢性充血性心力衰竭的症状。这些病例心前区常可听到连续性杂音，二尖瓣关闭不全也较严重。

2、体格检查

生长发育差，体重不增、呼吸增快、心率增速，心浊音界扩大，有肝大，颈静脉充盈，肺野音等心力衰竭征象。心尖区可以听到二尖瓣关闭不全产生的收缩期杂音。冠状动脉侧支循环丰富者，心前区可听到柔和的连续性杂音。

并发症

可并发生长迟缓、充血性心力衰竭等。少数患者由于左右冠状动脉间侧支循环非常丰富，则可延迟到20岁左右才呈现心绞痛和慢性充血性心力衰竭的症状。

实验室检查

诊断要点

根据患者病史、症状和体格检查，做出初步诊断。确诊需要通过超声心动图检查、右心导管检查、选择性心脏血管造影检查、CT血管成像、心脏MRI等辅助检查。

鉴别诊断

左冠状动脉异位起源于肺动脉最为多见。右冠状动脉异位起源于肺动脉则比较少见。双侧冠状动脉均起源于肺动脉的婴儿出生后数日即因心肌严重缺血缺氧而死亡。此外尚有少见的左冠状动脉回旋支起源于肺动脉和副冠状动脉或圆锥冠状动脉起源于肺动脉。

治疗

（一）治疗

目前左冠状动脉异位起源于肺动脉的外科治疗有两种基本方法：一是在左冠状动脉结扎术，二是左冠状动脉血运重建术。左冠状动脉结扎术操作简单可以杜绝冠状循环系统的血流被“偷窃”入肺动脉，从而提高冠状动脉压改善心肌血供。术后长期随诊证实从右冠状动脉发出的侧支循环发育丰富，能为左冠状动脉系统提供充裕的血液灌注者则结扎左冠状动脉是有效的治疗方法。术后患者症状减轻，心脏缩小。但是，由于冠状动脉之间侧支循环血管发育情况颇多差异，有的病例结扎左冠状动脉不能立即有效地改善左心室心肌灌注，手术死亡率高。手术后生存的病例全部心脏血供来自一支冠状动脉，因此较不符合正常的冠状血液循环生理，发生动脉粥样硬化者危险性较大，猝死的发生率较心肌血供为两支冠状动脉者为高。

1、左冠状动脉结扎术

经左胸前外第4肋间切口，在膈神经前方切开心包，即可显示扩大的冠状动脉，在靠近肺总动脉处解剖游离左冠状动脉，先用无创伤血管钳阻断血流数分钟，观察心电图改变情况及左冠状动脉是否仍保持较高的压力。如心电图无改变，冠状动脉压力亦不降低，则可用缝线双重结扎。左冠状动脉结扎术操作简便，但仅适用于侧支循环丰富，左至右分流量较大的病例婴儿病例结扎术死亡率可高达50%，2岁以上病例则手术死亡率显著降低。

恢复两支冠状动脉系统心肌供血是目前治疗左冠状动脉异位起源于肺动脉的首选外科手术方法。重建两支冠状动脉供血系统，将左冠状动脉开口重新移植于主动脉左冠窦，或通过肺动脉腔内通道将左冠状动脉开口连接于升主动脉，或结扎左冠状动脉后利用胸廓内动脉，或大隐静脉行冠状动脉旁路移植术，恢复正常的生理状态。手术要求设计合理，操作妥善，避免移植或吻合的血管发生扭曲狭窄，保持远期通畅则疗效甚为满意。手术操作方法：

2、左冠状动脉血运重建术

（1）左冠状动脉开口移植术

心脏停搏后，游离肺总动脉，在肺动脉窦管交界处橫断肺动脉，显露左冠状动脉开口，将左冠状动脉开口连同四周一部分肺动脉壁一起切下，适当游离左冠状动脉近段。在升主动脉根部切开一小窗口，将游离的左冠状动脉开口及其四周肺动脉壁与升主动脉根部切开的小窗口作端侧吻合术。主动脉开放后，用自体心包或牛心包片修补肺动脉后壁缺损，然后再缝合肺动脉切口。这种手术操作设计合理符合正常生理要求，治疗效果良好。但如左冠状动脉长度不足，移位植入升主动脉后张力过大则需采用其他手术方法。

（2）肺动脉内隧道术（Takeuchi术）

应用肺动脉前壁、自体心包，一段游离的左锁骨下动脉或聚四氟乙烯织片在肺动脉腔内建成通道将左冠状动脉连接于升主动脉。这种手术的优点在于不需要解剖游离左冠状动脉和对细小的冠状动脉施行操作难度较大的切开缝合术，特别适用于左冠状动脉开口位于肺动脉左侧壁，因而长度较短的病例。胸骨正中切口，切开心包，建立体外循环结合中度低温。在靠近肺动脉瓣上方切开肺动脉左侧壁，显露左冠状动脉开口部位。然后在升主动脉左侧壁与肺总动脉紧邻部位，各切除径约5～6mm的环状主动脉和肺动脉壁，直接吻合主动脉壁与肺动脉壁的小窗形成人造的主肺动脉瘘。在主肺动脉瘘的上方另作肺动脉横向切口，到达肺动脉左侧壁时，再向下切开，与肺动脉壁下方横切口相连接。这样在肺动脉前壁形成平行的长方形血管壁瓣片。将此瓣片缝合于肺动脉后壁。瓣片的右端和左端分别缝合于主肺动脉瘘和左冠状动脉开口的四周，于是血液即可从升主动脉通过主肺动脉瘘再经肺动脉腔内由肺动脉前壁缝成的通道进入左冠状动脉。肺总动脉前壁遗留的缺损区则用自体心包片或涤纶织片覆盖缝补。影响手术死亡率的主要因素是病情轻重程度和手术时患者的年龄。术前心功能在Ⅲ级以下者，手术死亡率低于20%，术前心功能Ⅳ级或病情危重需要紧急手术者则手术死亡率高达70%。术后左室显著缩小，心肌缺血的症状和征象明显减轻。由于心肌缺血导致中度二尖瓣关闭不全者，大多数病例术后仍可听到心尖区收缩期杂音。

（3）冠状动脉旁路移植术

可用大隐静脉、锁骨下动脉或人造血管在升主动脉与左冠状动脉之间建立血管旁路。供作移植术的血管一端与升主动脉作端侧吻合术，另一端则与左冠状动脉作端侧或对端吻合术。在成人可将远端吻合口作于左前降支和回旋支，并应用胸廓内动脉和桡动脉等动脉移植物。由于婴幼儿病例冠状动脉和大隐静脉均较细小，且血管壁薄弱，术后长期通畅率及治疗效果尚有待随访观察。

（二）预后

左冠状动脉异位起源于肺动脉的病例，自然预后恶劣，约65%的患者于出生后1年内死于左心衰竭。侧支循环发育丰富的病例虽可生存入成年期，但往往因左心室缺血性病变逐渐加重而死于慢性充血性心力衰竭或发生猝死。因此一旦诊断明确应及早行外科治疗。

由于冠状动脉之间侧支循环血管发育情况颇多差异，有的病例结扎左冠状动脉不能立即有效地改善左心室心肌灌注，手术死亡率高。手术后生存的病例全部心脏血供来自一支冠状动脉，因此较不符合正常的冠状血液循环生理，发生动脉粥样硬化者危险性较大，猝死的发生率较心肌血供为两支冠状动脉者为高。

日常护理

1、心理护理

家属常因患儿患病，导致出现过度担忧、紧张、烦躁等不良情绪，可通过与医生进行交流，了解疾病的病因和治疗措施，树立治疗信心，积极配合医生进行护理和治疗。

2、饮食护理

较小婴幼儿要保证营养充分，每日喂奶量充足，保证机体所需。较年长患儿也要注意加强营养，多食新鲜水果蔬菜、富含膳食纤维的食物，保证蛋白质、维生素等营养物质的摄入，少食油腻、辛辣刺激性食物，保持大便通畅。

3、生活护理

（1）给予患者舒适、放松、安全的休息环境，定期开窗通风，保持室内适宜的温、湿度，减少不良因素刺激；

（2）规律作息，保证充足睡眠，避免劳累，不熬夜；

（3）关注天气变化，及时添减衣物，避免受寒感冒加重病情；

（4）注意个人卫生，保证皮肤清洁，较小患儿家属要注意其安全，避免因意外情况导致受伤；

（5）手术患者注意术后保持切口干燥、清洁，遵循医嘱定期换药，养成良好生活习惯。

4、病情监测

严密监测患者的体温、呼吸、脉搏、心率等生命体征情况，观察手术切口愈合情况，若发现切口愈合不良或出现呼吸困难、缺氧、心率异常等情况时，要立刻告知医生，查明原因，并及时进行相关治疗，避免发生不良后果。

5、复诊须知

严格遵循医嘱，定期进行复查，如有不适或异常，要及时就医诊治。

防治措施