大脑胶质瘤病（gliomatosiscerebri，GC）是一种罕见的弥漫性中枢神经系统原发性肿瘤性疾病，属于神经上皮肿瘤。该病起病隐匿，病程长短不一，临床表现复杂多变，缺乏局部病变体征，最常见为头痛、癫痫发作，其次有头晕、视物模糊、性格改变、精神异常及智能减退等。GC累及的范围较广泛，常累及2～3个脑叶甚至3～4个脑叶，病变部位可以是额叶、颞叶、枕叶、顶叶、胼胝体、基底节、海马、脑干、小脑等。

流行病学

大脑胶质瘤病发病年龄范围较大，从1个月至85岁，以中年发病者居多，且男性首次发病年龄较低，男女比例无显著差异。

临床类型和分类

GC可分为两型，原发型为肿瘤细胞弥漫浸润增生，未形成瘤结节；继发型为低级星形细胞瘤，病变累及3个及以上的脑叶。

1993年，WHO脑肿瘤分类中将它归于来源未定的神经外胚层肿瘤，Kernohan分级属低级别（Ⅰ-Ⅱ级）脑胶质瘤。1999年，WHO神经系统肿瘤的分类将它归类于神经上皮组织肿瘤中来源未定的胶质肿瘤，恶性程度为Ⅲ级。2007年，最新的WHO神经系统肿瘤的分类归属于神经上皮组织肿瘤中的星形细胞瘤，恶性程度Ⅲ级。

病因与发病机制

病因和发病机制尚未明确，目前关于GC的发病机制主要有三种假说：

1、脑神经胶质系统先天性发育障碍，使神经胶质细胞呈瘤细胞变，导致离心样弥漫性扩散分布。

2、多中心瘤体分布：肿瘤有多中心起源，进一步离心扩散呈弥漫性浸润。

3、肿瘤系灶内增值扩散或区域性转移扩散。

近年从遗传学方面对本病进行了研究，发现GC患者的TP53、MDM2、CDKN2A、PTEN、Rb基因突变相关。

症状

GC起病隐匿，病程长短不一，有的自发病至死亡可长达数十年余，有的仅为数月。病情呈进行性发展，发病初期可无神经系统阳性体征。临床表现复杂多变，缺乏局部病变体征。最常见为头痛、癲痫发作，其次有头晕、视物模糊、性格改变、精神异常及智能减退等。如果病变主要累及基底节区，患者还可以出现帕金森综合征样的表现，表现为运动迟缓、肌强直，但震颤少见，且进展迅速。少见的表现还有类似于蛛网膜下腔出血、克雅病的报道，极为罕见。

并发症

实验室检查

诊断要点

GC的诊断主要依靠临床表现、MRI的影像学特征和病理学诊断，其中MRI的影像学特征最有意义。GC的临床表现不具有特异性，一般为亚急性起病进行性加重。MRI检查病灶周围脑组织肿胀，但无囊变、钙化和肿块形成，神经结构相对保持正常，中线结构无移位，这高度提示本病，胼胝体受累具有一定的诊断价值。活检或手术切除病理学检查可确定其病理性质，MRI引导下的立体定向活检是GC早期诊断的最佳手段。

鉴别诊断

1、大脑多发性胶质瘤和淋巴瘤

大脑多发性胶质瘤分为多中心胶质瘤和多灶性胶质瘤。多中心胶质瘤是指颅内同时独立生长2个或2个以上的胶质瘤，瘤体彼此分离，无组织学联系，其病理类型可以相同或不同，以星形细胞瘤和室管膜瘤多见。多灶性胶质瘤是指原发于一个部位的脑胶质瘤经脑脊液播散或直接沿着白质内的神经纤维传导束向远处浸润形成，在适宜的部位和内外因素的作用下又发展成为另一个相对独立的瘤巢，从而形成2个或2个以上病灶，病灶的病理类型相同，以成胶质母细胞瘤多见。大脑多发性胶质瘤常形成肿块，有明显的占位效应和强化。淋巴瘤多有囊变、坏死，占位效应明显，增强扫描有不同形式的明显强化，对激素治疗敏感。

2、脱髓鞘性疾病

大脑胶质瘤病在临床表现和影像学检查方面与脱髓鞘性疾病相似，常被误诊为脱髓鞘性疾病。脱髓鞘性疾病对激素治疗一般比较敏感，如果激素治疗无效且病情仍进行性加重应高度怀疑肿瘤性病变的可能。MRS检查呈NAA降低，Cho上升，Cho/Cr和Cho/NAA比值升高的肿瘤病变的波谱特征，对鉴别诊断有很重要的帮助。

3、脑梗死

有时临床表现相似，但脑梗死发病部位按脑血管供应区分布，可呈楔形表现，急性期及亚急性期弥散加权成像呈高信号，脑血管造影可见血管变细或闭塞。

治疗

（一）治疗

目前尚无特殊有效的治疗方法，基本治疗主要包括手术、放疗和化疗。早期发现、早期手术是治疗本病的关键。但是由于病变广泛，手术难以完全切除，如果条件允许应尽可能保留神经功能的原则下最大限度切除病灶，达到明确病理、缓解颅压的目的，同时减少了肿瘤细胞总数，有助于提高放疗疗效。放疗和化疗也是治疗GC的主要手段。本病在活检或手术切除确诊后常采用全脑放疗。

（二）预后

Kim等报道15例经组织学确诊为GC的患者进行外部放射治疗，平均剂量为5780cGy，在其诊断后平均生存时间为38.4个月。Levin等研究发现甲基苄肼+罗氮芥+长春新碱（PVC）和替莫唑胺（TMZ）被证实对GC患者的症状改善率达33％，影像学显示肿瘤控制率达26％。GC患者预后较差，Taillibert等总结分析了296例GC患者，总的平均生存期是14.5个月，少突胶质瘤型的平均生存期是36个月，混合型是14个月，星形细胞瘤型是11个月，男性患者预后好于女性患者。

日常护理

1、心理护理

患者常因对肿瘤的恐惧，出现情绪抑郁或焦躁不安，患者家人要给予耐心的疏导和帮助，以解除患者的顾虑，帮助其建立战胜疾病的信心，主动配合医生治疗，有助于取得良好的治疗效果。

2、生活管理

（1）营造温暖舒适、安静、放松的生活环境，保证室内温湿度适宜；

（2）注意加强营养，宜低脂肪、高能量、高蛋白质、高维生素、易消化的饮食，避免油腻、辛辣等刺激性食物，保持大便通畅；

（3）在条件允许的情况下，适当进行活动和锻炼，有助于增强提示，提高机体抵抗力；

（4）注意自我保护，避免头部外伤，关注天气，及时添减衣物，避免受寒感冒；

（5）患者注意个人卫生，勤洗澡，及时换洗衣物；

（6）手术患者注意切口卫生，维持切口干燥、清洁，避免感染。

3、病情监测

观察患者一般情况，注意患者的意识、精神状况，头晕、视力模糊等症状是否减轻，有无手术切口出血、感染等表现，一旦发生异常情况，要及时告知医生，并进行相关治疗。

4、复诊须知

严格遵循医嘱，定期进行复查，一旦发生疾病复发等情况时，要及时就医诊治。

防治措施