纠正性大动脉错位（congenitalcorrectedtranspositionofthegreatarteries）是一种心房和心室连接不一致和心室与大动脉连接不一致的复杂心脏畸形。体静脉连接右心房，右心房与解剖左心室相连接同时发出肺动脉，而左心房接受肺静脉血，与解剖右心室相连接发出主动脉，因此血流动力学正常。通常伴有室间隔缺损、左室流出道狭窄、房室瓣反流等，还存在传导系统和冠状动脉异常。

流行病学

临床类型和分类

病因与发病机制

（一）病因

在正常的心脏发育过程中，原始心管向右环绕，这样形态学左心室就位于左后方，而形态学右心室位于右前方。如果心管向左侧环绕，而不是向右侧环下绕（即左袢而不是右袢），两侧的心室就会交换位置，即呈正常心室的镜像，且其位置就换到正常位置的对侧。如果还有圆锥动脉干分隔畸形，主动脉将起于形态学右心室，而肺动脉起于左心室。假设是正位（即心房处于正常位置），体循环静脉血将从右心房流经二尖瓣（房室连接不一致）再被泵入到形态学左心室，再到肺。肺循环静脉血回到左心房，然后经过三尖瓣进入（体循环的）右心室，再被泵至全身。

（二）发病机制

上下腔静脉的血液汇入正常的右心房，通过二尖瓣进入解剖左心室，再送入肺动脉。肺静脉的血液汇入正常的左心房，通过三尖瓣进入解剖右心室，再送入主动脉。虽然左右心室位置颠倒，但由于大动脉也转位，因此血流方向得到生理上纠正。通常伴有室间隔缺损、肺动脉狭窄、左侧房间瓣关闭不全、主动脉口狭窄、预激综合征、房室传导阻滞和阵发性心动过速。

症状

1、主要取决于合并的心脏畸形。根据不同畸形，临床可表现为充血性心力衰竭，类似于大分流的室间隔缺损。或者可表现为合并肺动脉狭窄所致的青紫和缺氧发作，或者心律失常，常见于左侧房室瓣关闭不全的患者。

2、体格检查可于胸前区听到心脏收缩期杂音。伴有肺动脉狭窄的患者可有发绀。伴有完全性房室传导阻滞时心率减慢。

并发症

实验室检查

诊断要点

根据症状和体格检查，并结合心脏超声可明确诊断，心导管和心血管造影检查可进一步明确诊断。

鉴别诊断

1、左向右分流组与大型室间隔缺损混淆，临床症状很难鉴别，主要决定于超声心动图检查和右心导管，心血管造影来确诊。

2、右向左分流组与法洛四联症相似，四联症紫绀明显，心脏呈靴形。右心导管及心血管造影，多普勒超声心动图检查明确诊断。

治疗

（一）治疗

1、内科治疗

主要控制心力衰竭、心律失常。

2、外科治疗

明确诊断后应早期手术。根据心内畸形，决定手术方案。

（1）姑息手术

①体-肺分流手术：适用于伴有严重的肺动脉狭窄或肺动脉闭锁和肺动脉发育不良者，以改善缺氧和促进肺动脉发育。

②肺动脉环缩手术：适用于存在严重肺充血和肺高压，不能施行根治手术的患者。肺动脉环缩可以保护肺血管，锻炼左心室，防止退化，为今后施行“双调转”手术做准备。

（2）纠正手术

①膜修补或人工瓣膜置换术：适用于单纯房室瓣关闭不全，左侧多见（即解剖三尖瓣）。瓣膜修补在这类患者中的效果不满意，多采用人工瓣膜置换术，术后需终身抗凝治疗。

②室间隔缺损修补术：右心房切口，经二尖瓣口进行室间隔缺损的修补，在缝合室间隔缺损前缘时，补片应尽量缝至室间隔左侧面。术后易发生完全性房室传导阻滞。

③左室流出道梗阻纠治术：即纠治肺动脉流出道狭窄，可行肺动脉瓣交界切开、跨肺动脉瓣环补片扩大或者外导管连接等。

以上纠治并未改变心室位置，因此解剖右心室仍然承受体循环压力，解剖左心室承受肺循环压力，中远期会发生三尖瓣反流，右心功能失代偿而衰竭，左心功能退化等。近来，双动脉调转术取得了满意疗效，这是一种完全的解剖。

④双调转术：即先进行心房内调转（senning术），将右心房的体静脉血引入解剖右心室，左心房的肺静脉血引入解剖左心室，再进行大动脉调转（switch术），最终使解剖右心室与肺动脉连接，解剖左心室与主动脉连接，完成解剖纠治。如果存在左室流出道狭窄，冠状动脉移植困难等而无法行大动脉调转术时，可行Rastelli术。

（二）预后

纠正性大动脉错位的手术纠治仍面临很大的挑战，经典心内修补手术方法简单，但术后完全性房室传导阻滞发生率高，远期疗效不佳，10年生存率仅60%左右。近年提倡双调转术方法比较复杂，开展早期死亡率较高，国内采用少。但是作为一种解剖纠治方法，能明显提高中远期生存率，是纠正性大动脉错位理想的手术方法。

日常护理

1、用药护理

患者要严格遵医嘱服药，并注意药物的不良反应，常见的不良反应包括恶心、呕吐或腹泻等，发生不良反应时要及时告知医生。

2、心理护理

由于此病生存期短、生存率低，所以患者常会伴有悲观抑郁的情绪，此时家属要极力的安慰患者，唤起患者的生存欲望，使患者积极配合治疗。同时患者自己也要相信现在的医疗水平，增强克服疾病的信心。

3、饮食护理

恢复期患者的身体较为虚弱，需要足够的热量和营养，所以注意调整饮食，一些高蛋白、高热量、富含纤维素的食物就很适合患者，如海带、虾皮、牛奶、鸡蛋或豆制品等。

4、生活管理

患者日常生活应避免精神紧张、过度疲劳，生活、工作、学习节奏不可太快，应适当松驰，劳逸结合。也可以参加一些体育运动以促进身心健康，但注意避免剧烈运动。

5、复诊须知

患者尽量遵医嘱复诊或定期复诊，复诊时携带相关的病历资料。如有不适，随时就诊。

防治措施