流行病学

临床类型和分类

病因与发病机制

Churg-Strauss综合征病因仍不清楚，由于部分患者可出现有哮喘、嗜酸性粒细胞增加和血清IgE水平增高等提示其与免疫反应或变态反应有关。最近有研究认为治疗哮喘的白三烯受体拮抗剂可能与Churg-Strauss综合征有关。哮喘发作是Churg-Strauss综合征的一个重要特征，但其发病年龄相对于普通哮喘患者来说较晚；另外支气管哮喘患者外周血嗜酸性粒细胞也可增多，但常不超过0.8×10⁹L，Churg-Strauss综合征者则高得多。

症状

患者出现肺部嗜酸性粒细胞浸润或血管炎后可有发热、咳嗽、呼吸困难。约85%患者有局灶性节段性肾小球肾炎，但病变较轻，可有血尿、蛋白尿等急性肾炎表现，少数发生急性肾衰竭。66%～75%的患者出现外周单神经病或多发性单神经病，表现肌痛、肌力下降，深浅感觉减退。皮肤损害多见，约占70%，表现为可触知性紫癜、红斑、皮下结节、荨麻疹等。心脏病变发生率高且严重，是最常见的死亡原因。心肌肉芽肿形成和冠状动脉血管炎可导致充血性心力衰竭、心律失常、心内膜炎、心包积液和限制性心肌病。全身症状可有发热、乏力、食欲缺乏、全身不适及体重减轻。体温超过38℃，持续3周以上。

并发症

实验室检查

诊断要点

1990年美国风湿病协会（ACR）制定的诊断标准为符合以下6个条件中的4个者可诊断CSS：①哮喘；②不论白细胞总数多少，嗜酸性粒细胞>10%；③单神经炎（包括多神经炎）或多发性神经炎；④X线表现为非固定的肺部浸润；⑤鼻窦炎；⑥活检示血管以外的嗜酸性粒细胞浸润。活检仍然是诊断的“金标准”，原来的开胸肺活检已被针吸活检所代替。

鉴别诊断

1、慢性嗜酸性粒细胞性肺炎（CEP）

在CT上，CEP表现为同源性周围肺野含气的实变影，Churg-Strauss综合征的肺实变影则倾向于呈肺叶分布，常有小叶中心性结节形成，周围呈磨玻璃样变。

2、韦格纳肉芽肿、淋巴瘤样肉芽肿病和坏死性结节性肉芽肿病

常表现为可伴有空洞形成单个或多个结节，而Churg-Strauss综合征常表现为周围肺实变，多个结节很少见。

治疗

多数患者对激素治疗效果良好，一般患者（无威胁生命表现者）可口服泼尼松40～80mg直至症状好转。胸部X线、外周血嗜酸性粒细胞计数、血沉、CRP等指标显示病情活动得到控制1个月后逐渐减量，维持治疗1年以上。减量要慢，如症状反复，激素需改回原剂量或适当加大剂量。近年来强调早期大剂量激素冲击治疗，尤其是急性期、有多脏器受累者，给予甲泼尼龙1g，每日静点1次，连续使用3天，后改为泼尼松80mg/d，连续服用1～15个月，之后逐渐减量。免疫抑制药可提高缓解率，协助激素减量或停药，并降低复发率。以下三种情况，需加用免疫抑制药：①对激素治疗反应差或产生依赖的患者；②有致命性合并症的患者，如进展性肾衰竭或心脏受累的患者；③出现与疾病进展相关的合并症，如血管炎伴有周围神经病。常用环磷酰胺或硫唑嘌呤。若对环磷酰胺和硫唑嘌呤反应差，可在激素基础上加用环孢素，疗程亦不应少于1年。无效者可考虑血浆置换。

日常护理

1、用药护理

按医嘱用药、勿自行增减药量，切勿自行用药，仔细阅读药物说明书，掌握适应症、禁忌症和不良反应。

2、饮食护理

饮食营养均衡，少食多餐，多吃新鲜水果蔬菜，增进食欲；避免吃辛辣和过于油腻的食物，少吃腌制食品，忌烟酒。

3、生活管理

规律作息，注意休息，劳逸结合，避免熬夜；室内多通风换气，保持温度适宜，避免接触划分、尘螨等容易引起哮喘的物质；注意个人卫生和食品卫生；适当参加体育锻炼，增强体质；注意气候变化，及时增减衣物，避免着凉，预防感冒。

4、复诊须知

按医嘱定期复诊、不适随诊。

防治措施