弥漫性食管痉挛（diffusespasmofesophagus）是一种食管运动功能亢进的疾病，主要表现是吞咽困难及胸痛。吞咽困难的特征是间歇性发作，但不进行性加重，有时伴有胸痛。与贲门失弛缓症及胡桃夹食管等被认为是“食源性胸痛”的病因之一。其特征为食管中下段出现同步非推进性不协调的持续性强烈收缩，致使食管呈螺旋状或念珠状，故又称“螺旋状食管”或“念珠状食管”。

流行病学

本病少见，发病年龄大多在50岁以上。男女发病相似。

临床类型和分类

病因与发病机制

弥漫性食管痉挛的病因尚不清楚，此症是单独一个病或是多种原因的临床综合征，或是贲门失驰缓症发展过程中的一个阶段尚有争议。目前认为与下列因素有关。

1、迷走神经分支异常

部分弥漫性食管痉挛患者可见迷走神经的食管分支变性，神经丝断裂，胶原增加和线粒体断裂，并且Auerbach神经丛有慢性炎症细胞浸润。

2、神经肌肉变性

多数人认为弥漫性食管痉挛继发神经肌肉改变。

3、精神因素

观察发现，精神创伤和情绪激动等可造成贲门梗阻，而引起弥漫性食管痉挛。

4、其他

老年性食管、腐蚀剂或胃酸反流的刺激也可引起弥漫性食管痉挛。

症状

主要临床表现是吞咽困难及胸痛。吞咽困难的特征是间歇性发作，但不进行性加重，有时伴有胸痛。常在进食后发作，情绪激动和冷的流质食物可加重吞咽困难。吞咽困难严重发作时，食物因梗死在食管内而诱发强烈呕吐，流质食物经鼻咽喷出。胸痛部位多在胸骨后方，程度严重者可放射到背部、肩部、上臂和颌部，与心绞痛发作时症状相似。但发作时间可长达数小时，与体力活动无关，也不仅限于进食后发作，患者常在睡梦中痛醒。如胸痛剧烈致患者不敢进食则可出现消瘦、营养不良。多数患者还有情绪紧张、忧虑抑郁的表现，且常在情绪波动时症状加重。

并发症

1、?反食

食管内滞留的大量食物和唾液反流至口中，但不呈酸性，部分可引起吸入性肺炎。

2、?其他

由于食管与心脏有共同的神经支配，所以食管运动失调可引起心脏的改变，除前述的心绞痛样胸痛外，还可伴有心律失常，如窦性心动过缓或交界性心律等，甚至发生食管性晕厥，可能与迷走神经反射有关。

实验室检查

诊断要点

1、?呈反复、间歇发作性的胸痛伴吞咽困难（为典型症状）。

2、?X线可见食管体部呈串珠或螺旋状。

3、?食管测压可见到宽大畸形的收缩波，同步收缩＞30%，LES和UES压力和功能正常。

4、?激发试验阳性。

弥漫性食管痉挛诊断应在内镜检查无器质性疾病的基础上，满足以上4项中任何2项方能确立。

鉴别诊断

1、?心绞痛

由运动诱发，X线表现心影增大，主动脉增宽，食管正常。

2、贲门失弛缓症

贲门失弛缓症也有吞咽困难、胸骨后疼痛和反胃等。贲门失弛缓症的特征是食管下端括约肌高压及吞咽时食管下端括约肌不能松弛，X线检查可见食管下端呈鸟嘴状狭窄，其上段食管扩张等。

3、胡桃夹食管

胡桃夹食管或称超挤压食管，以食管蠕动性收缩过强和（或）收缩时间延长，引起心绞痛样胸痛发作为特点。该病病因亦不清，与弥漫性食管痉挛同属于原发性食管运动障碍性疾病。其与胃食管反流和弥漫性食管痉挛的关系尚待进一步研究阐明。有作者认为该病为弥漫性食管痉挛的前兆，鉴别诊断有一定难度。胡桃夹食管经食管压力测定可明确诊断，其胸痛发作时的食管测压特征为：①多发生于食管下段的高振幅、蠕动性收缩，食管下段1/3平均收缩振幅可超过16.0kPa（120mmHg），或峰值超过26.7kPa（200mmHg），或蠕动性收缩时间超过6s；②其食管下端括约肌功能正常，进餐时可松弛，有正常的Ⅰ期食管蠕动波，而无症状期食管压力可正常。

4、硬皮病引起的食管损害

硬皮病是皮肤及各系统以胶原纤维硬化为特征的一种自身免疫性疾病。结合典型的皮肤改变，食管X线钡餐造影检查显示食管蠕动减弱、食管测压异常、食管下端括约肌张力异常降低等，易与本病鉴别。

治疗

（一）治疗

1、首先应嘱患者进食时细嚼慢咽，避免刺激性食物，还应嘱咐患者避免情绪波动。

2、适当服用镇静剂对由于精神紧张引起的症状可能有作用。

3、有进食时疼痛及吞咽困难者可在餐前舌下含服硝酸甘油。

4、如胸痛发作频繁，可服用钙离子阻滞剂以减弱食管收缩的强度。常用的有硝苯地平、硫氮酮。也可选用高选择性胃肠钙离子拮抗药，如斯巴敏、匹维溴铵、舒丽启能。

5、食管扩张术短期内有可能缓解症状，但需反复扩张，其远期疗效也不理想。1950年Lortat-Jacob提出长段食管黏膜外肌层切开术治疗弥漫性食管痉挛。肌层切口下端跨越食管胃交界处伸入胃壁约1cm，食管壁切口上端则需延伸到主动脉平面。食管黏膜由黏膜下层剥离的范围要超过食管周径的50%以上。手术可使食管静息压及收缩压下降，但对食管运动功能障碍并不起作用。

（二）预后

本病手术效果不如贲门失弛缓症，手术有效率约在50%左右。

日常护理

1、?心理护理

弥漫性食管痉挛病首先是让病人充分了解这是个良性病变，让病人意识到本病为良性疾病并可通过积极预防减少发病，注意避免情绪激动、紧张诱因，从而解除其思想顾虑。当紧张因素占优势时，可以应用镇静药，特别是在饭前应用，使病人的心情放松。

2、?饮食

指导嘱病人进食时应细嚼慢咽。避免过于黏稠、过冷过热等刺激性强的食物，应细嚼慢咽，个别病人在就餐前应用硝酸甘油可使症状得到满意的控制。

3、?用药护理

在疼痛或不适发作时，可选用镇静药物，钙通道阻滞剂、硝酸甘油等对抗焦虑，松弛括约肌。用钙离子拮抗剂心痛定，可解除痉挛，但此类药有降低血压、加快心率等作用，故应观察此药的疗效与副作用。告知病人相关药物的作用及副作用，若出现则不必紧张，及时与医护人员取得联系。

防治措施