慢性肺栓塞(chronicpulmonaryembolism)是指各种栓子进入[错字-1]肺循环阻塞肺动脉或分支引起肺循环障碍的临床和病理生理综合征,包括肺动脉血栓栓塞、脂肪栓塞
肺栓塞在我国的发病率逐年增加,一方面由于对该疾病的认识和诊断水平提高,另一方面和生活水平提高、生活方式西化有关。肺栓塞多见于中老年人,随年龄增大而发病率增加,男性可能多于女性。肺栓塞的流行病学特点是漏诊率高、误诊率高和死亡率高。在欧美国家,死亡率一度在心脑血管疾病和恶性肿瘤之后,列第三位。慢性肺栓塞在美国较少见,但随着对此疾病认识的提高,近年的报道呈增加趋势。欧美国家的慢性肺栓塞发生数量不及急性肺栓塞的1%,Moser的最新报道是0.1%。
慢性肺栓塞是继发性重度肺动脉高压的主要病因之一,传统观念认可“下肢深静脉血栓形成-急性肺栓塞-慢性肺栓塞-慢性阻塞性肺动脉高压”这一疾病进程,长期肺动脉高压可导致肺源性心脏病和右心衰竭。
年轻、有肺栓塞史、红细胞异常增生症行脾切除术史、肺动脉压>50mmHg和原发性肺栓塞(无静脉血栓形成史)都是急性肺栓塞发展成慢性栓塞性肺高压的高危因素。约50%慢性阻塞性肺动脉高压病例没有明确的静脉血栓形成和急性肺栓塞病史,其可能原因有:没有症状的静脉血栓形成和肺栓塞史;在原发性肺小动脉病变或内皮功能不全基础上血栓形成。栓塞的肺组织淤血实变、色暗红、稍隆起,边界清晰呈锥形,尖端指向肺门。肺组织可发生坏死或肺泡内充满血液,常伴有局部纤维化胸膜炎和少量胸腔积液。梗死肺组织可纤维化、感染或破裂。
1、症状
可因肺栓塞的大小、部位、范围、进展速度等表现多种多样,可以从无症状、隐匿,到血流动力学不稳定,甚至发生猝死。
(1)呼吸困难:突发呼吸困难为肺栓塞最常见的症状,活动后明显,一部分患者呼吸困难由于急性支气管痉挛引起。
(2)疼痛:包括胸膜炎性疼痛,累及膈肌亦可出现肩部疼痛,少数患者初始疼痛部位可位于腹部。
(3)咳嗽:最常见的表现为持续性干咳。
(4)咯血:常为少量咯血,大量咯血少见。
(5)晕厥:常发生在严重的肺栓塞患者,微小的栓塞可以导致一过性晕厥和低血压。
2、体征
(1)呼吸系统:肺栓塞患者体检可见明显发绀、呼吸快速、肺部湿啰音或哮鸣音、胸膜摩擦音、胸膜腔积液等。
(2)循环系统:可见颈静脉怒张、心率增速、心律失常、心前区奔马律和肺动脉第二音亢进,严重肺栓塞可出现血压下降、休克、心搏骤停、心源性猝死。
(3)下肢症状:约1/3肺栓塞患者有下肢深静脉血栓的体征,如静脉炎、下肢肿胀和疼痛、皮肤颜色改变等。
(4)其他:可伴发热,多为低热。
慢性肺栓塞可合并咯血、肺梗死、大块肺栓塞导致心肌缺血和心源性休克。
1、血气分析
肺栓塞患者由于通气灌注不匹配,血氧分压常常低于80mmHg。广泛的肺栓塞可以导致严重低氧血症、代谢性酸中毒。
2、血浆D-二聚体
血浆D-二聚体是交联纤维蛋白特异性的降解产物,其含量增高,常提示体内的高凝状态及微血栓的形成。对于年龄大于50岁的患者新的指南引入年龄校正后的D-二聚体浓度作为临界值(年龄×10μg/L),而不是一律以500μg/L作为标准来诊断肺栓塞。
2、体征
(1)呼吸系统:肺栓塞患者体检可见明显发绀、呼吸快速、肺部湿啰音或哮鸣音、胸膜摩擦音、胸膜腔积液等。
(2)循环系统:可见颈静脉怒张、心率增速、心律失常、心前区奔马律和肺动脉第二音亢进,严重肺栓塞可出现血压下降、休克、心搏骤停、心源性猝死。
(3)下肢症状:约1/3肺栓塞患者有下肢深静脉血栓的体征,如静脉炎、下肢肿胀和疼痛、皮肤颜色改变等。
(4)其他:可伴发热,多为低热。
2014ESC指南推荐把肺栓塞的诊断流程和患者的血流动力学状态结合起来。对于血流动力学不稳定且高度怀疑肺栓塞的患者,建议即刻行肺动脉CT造影或床旁超声心动图检查(IC)。对于血流动力学稳定的患者,诊断过程中首先要临床评估肺栓塞的可能性(ⅠA),新的指南根据各个级别医院情况推荐多种诊断策略来确诊或排除肺栓塞。肺栓塞的危险评分推荐采用简化的Wells评分规则:心率>100次/分(1.5分);近期有制动或外科手术(1.5分);有深静脉血栓形成史(1.5分);咯血(1.0分);近6个月有恶性肿瘤接受治疗(1.0分)。评分大于4分患者被认为临床肺栓塞可能性较大,下一步需要检测血浆D-二聚体浓度,以避免不必要的影像学检查(ⅠA)。对于评分小于4分患者,且血浆D-二聚体浓度正常,可以直接排除肺栓塞的诊断(ⅠA)。
1、?冠状动脉供血不足
在年龄较大复发性肺栓塞患者心电图可出现Ⅱ、Ⅲ、aVF导联ST段、T波改变,甚至V1-4导联呈现“冠状T”,同时存在的胸痛、气短,容易诊断为冠状动脉供血不足或心内膜下心肌梗死。通常肺栓塞的心电图除ST,T改变外,心电轴右偏明显或出现SIQⅢ型及“肺型P”波,心电图改变常在1~2周内明显好转或消失,与冠心病者不同。肺栓塞患者为劳力性呼吸困难,而冠心病为劳力性心绞痛。放射性核素心肌显像二者截然不同,肺栓塞缺少典型的心肌灌注缺损或“再灌注”表现。
2、?肺炎
发热,胸痛,咳嗽,白细胞增多,X线胸片示浸润阴影等易与肺栓塞相混淆,是肺栓塞最易误诊的疾病之一。如能注意较明显的呼吸困难,颈静脉充盈,下肢静脉炎,X线胸片示反复浸润阴影和区域性肺血管纹理减少以及血气异常等,应疑有肺栓塞,再进一步做CT和MRI等检查,多可予鉴别。
3、?胸膜炎
约1/3肺栓塞患者可发生胸腔积液,易被误诊为病毒性或结核性胸膜炎,后者给予长期抗结核治疗。并发胸腔渗液的肺栓塞患者缺少结核病全身中毒症状,胸液多为血性,量少,吸收较快(1~2周内自然吸收)。动脉血气和下肢静脉正常,X线胸片可同时发现吸收较快的肺浸润或梗死等阴影与结核性胸膜炎不同。
4、肺不张
术后肺不张可能与肺栓塞相混淆,动脉血气通常也不正常。周围静脉正常有助于区别,需要时可做CT、MRI或肺动脉造影以资鉴别。
5、支气管哮喘?
继发于肺栓塞的支气管痉挛有时需与喘息性哮鸣相区别。肺栓塞患者哮鸣虽可发生,但不多见,当其出现时只是一新的发作,缺少哮喘的既往历史;支气管哮喘患者动脉血气也可异常,但增强CT多正常,如临床怀疑肺栓塞时可进一步做肺动脉造影检查。
6、原发性肺动脉高压
与肺栓塞相似之处,症状有乏力、劳力性呼吸困难、胸痛、晕厥及咯血等,临床均可出现右心衰竭,血流动力学都有右室压增加,而肺毛压正常。其不同点是原发性肺动脉高压患者较年轻(20~40岁多于50岁以上者),女性较多,呈进行性恶化,无间断稳定期,肺灌注扫描无肺段性缺损,肺动脉收缩压多大于60mmHg,肺动脉造影无“剪枝”样等改变与肺栓塞不同。
7、高通气综合征
多呈发作性呼吸困难,胸憋闷,垂死感,动脉血气有低碳酸血症和呼吸性碱中毒,心电图可伴T波低平与倒置等,需与急性肺栓塞相区别。高通气综合征一般无器质性心肺疾病改变,常有精神、心理障碍,症状可自行缓解、消失。
(一)治疗
2014年ESC推荐慢性血栓性肺动脉高压的首选治疗方式是采用外科肺动脉内膜剥脱术(ⅠC),口服鸟苷酸环化酶激活剂用于改善不适合手术患者的临床症状,或者外科术后仍然反复出现慢性血栓性肺动脉高压患者的替代方法(ⅠB)。不论采用何种治疗策略,这些患者需要终身抗凝治疗(ⅠC)。
1、肺动脉内膜剥脱术
(1)手术指征:主要适用于治疗Ⅰ型、Ⅱ型和Ⅲ型肺动脉栓塞。Ⅵ型病变手术效果常常不理想。
(2)手术原则:手术入路采用正中开胸;体外循环辅助;术中操作过程中采用停循环技术;双侧肺动脉血栓内膜均需要剥脱;建立正确的内膜剥离层面;完整彻底剥离增厚内膜。
(3)手术方式:经典手术方式是在体外循环深低温停搏状态下,在相对无血的手术野内完成。左右肺动脉暴露技术同急性肺栓塞的外科治疗。手术关键是剥脱增厚内膜而不仅取出机化血栓,寻找内膜和中膜之间剥离的正确层面对手术成功有重要意义。在剥脱过程中要不断评估间隙的深度,过浅不能完全剥离增厚的内膜和血栓,过深有肺动脉破裂的危险。肺动脉破裂往往发生在肺动脉段分支,修补困难,可以在破口近端缝闭该分支,严重有需行肺叶切除可能。慢性阻塞性肺动脉高压较多合并三尖瓣反流,对是否需要同期处理三尖瓣反流仍有争议。因为梗阻解除后肺动脉压力明显下降,三尖瓣反流可以明显改善。若术前心脏超声发现有房缺,则术中关闭房缺或未闭卵圆窝可以有效防止术后肺动脉高压导致的右向左分流。
2、药物治疗
对有手术禁忌证或在等待手术的病例,药物治疗可以有效提高生存率和手术成功率。肺动脉内膜剥脱术者,术后10%~15%的病例仍持续肺动脉高压,此类病例亦需要药物治疗。鸟苷酸环化酶激活剂是目前美国FDA唯一一个批准用于治疗慢性血栓性肺动脉高压的药物,针对该药物的CHEST研究还处于研究中,目前还缺乏这方面的研究证据。
3、肺动脉球囊成形术
目前还处于探索阶段,近期2~3年可能获益,但是远期效果不明朗。该方法不能完全替代外科手术,而只能是作为一种补充。目前只适用于无法手术患者。需要有经验的多学科团队仔细的选择患者,且只能在有经验的中心实施。
4、?肺移植或心肺移植
终末期肺高压对于Ⅳ型病变或反复肺栓塞者,肺移植或心肺移植是唯一治疗方案,但供体缺乏是主要问题。
(二)预后
我国尚无完整的慢性肺栓塞自然病程资料。自然病程主要取决于是否发现栓塞并进行治疗、原有心肺疾病、栓塞的范围、血流动力学改变的程度、年龄及血管内皮血栓自溶活性等。
1、用药护理
患者要严格遵医嘱服药,并注意药物的不良反应,常见的不良反应包括恶心、呕吐或腹泻等,发生不良反应时要及时告知医生。
2、心理护理
部分患者可能会因为呼吸困难、疼痛、咳嗽等症状产生烦躁焦虑的情绪,此时患者可以向家属倾诉自己的内心,以缓解自己的不良情绪,树立克服疾病的信心,并积极的配合治疗。
3、饮食护理
患者可以多吃一些含纤维素的食物以及容易消化的食物,例如蔬菜、面条、面片、面汤等。平素要少食高糖高盐及高油腻的食物,因为上述食物会导致咳嗽、咳痰、气喘症状的加重。
4、复诊须知
患者尽量遵医嘱复诊或定期复诊,复诊时携带相关的病历资料。如有不适,随时就诊。
肺栓塞的绝大多数血栓来源于下肢静脉,因此应着重预防下肢静脉血栓形成。具体措施有:抬高下肢,加速静脉血液回流,防止血流淤滞;穿弹性袜压瘪浅静脉可增加深静脉血流量和流速;经常锻炼小腿肌肉,作伸屈脚和踝部运动,可明显降低腓肠肌静脉血栓形成的发病率;保持水分平衡,防止血液黏稠度和凝固性增大,以及术后早期起床活动等。对于明确有下肢静脉血栓形成的患者,应预防性安置下腔静脉滤器。早期预防性应用抗凝药可以减少深静脉血栓形成,促进肺血管局部小血管形成的微栓溶解,尤其对肺栓塞高危病例,如曾有血栓栓塞病史、长期卧床、老年、体型肥胖、肿瘤、心血管病,以及拟施行腹部、盆腔、妇科、髋、膝部骨科手术等。2014ESC指南推荐新型口服抗凝剂,达比加群、利伐沙班、阿哌沙班、依度沙班等,可以作为传统的肝素/维生素K拮抗剂的替代治疗来预防下肢深静脉血栓。
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