流行病学

肠系膜囊肿为一种良性疾病，其发病率低，约为0.4/10万，任何年龄均可发病。国外文献报道，70%肠系膜囊肿见于成人，25%发生在10岁以下的儿童，患者男女之比为1∶1.2。

临床类型和分类

鉴于肠系膜囊肿的发病原因、生长情况、病理性质及形态学改变复杂多样，因而有不同的分类方法：

1、按形态学分类

（1）单发性囊肿。

（2）多发性囊肿。

（3）弥漫性囊肿。

2、按病理结构分类

（1）真性囊肿：如皮样囊肿、浆液性囊肿、表皮样囊肿、肠原性囊肿等。

（2）假性囊肿：如创伤性血肿、乳糜囊肿等。

3、按病理性质分类

（1）良性囊肿。

（2）恶性囊肿：包括囊性肉瘤及腺癌。

4、按病因分类

一般根据病因分为先天性、肿瘤性、外伤性及寄生虫性四类。

（1）先天性囊肿

常见为肠源性囊肿与结肠系膜浆液性囊肿。胚胎期肠道发育过程中有多个憩室样芽突出现，并逐渐退化消失。若某个芽突残留，并从消化道脱落，存留于系膜两叶之间，逐渐增长而形成肠源性肠系膜囊肿；囊肿内壁被覆有分泌功能的肠黏膜上皮，故囊内常含有无色黏液；囊肿多为单发，呈球形或椭圆形；囊肿大小不一，由数厘米至20cm不等；囊肿最多见于小肠系膜，常与肠腔隔绝。浆液性囊肿则多发于横结肠与乙状结肠系膜，多单发，囊壁覆盖间皮细胞，囊内为黄色透明浆液，但可并发出血或感染时则为暗红或脓液。肠系膜皮样囊肿罕见，为发育成熟的外胚层组织构成，呈球形，囊壁为结缔组织，内可含有皮肤附件，如毛囊、皮脂腺及汗腺等结构，囊内含有油脂样或半液状物质。

（2）肿瘤性囊肿

多为淋巴管瘤，可以为囊性或海绵状淋巴管瘤，常发生于回肠系膜或小肠系膜根部，其次在乙状结肠系膜。淋巴管瘤的病因未完全明确，可能为淋巴管发育异常，或淋巴组织异位生长而导致淋巴管梗阻和扩张所致。肿瘤由无数扩张的淋巴管组成，肉眼见大小不等的乳白色囊状结构，直径自数毫米至10cm不等。囊壁由单层淋巴管内皮细胞与纤维结缔组织组成，偶见少量平滑肌纤维。少数囊肿壁可并发慢性炎症或钙化。囊内多含有黄色透明的淋巴液或乳糜液，伴出血还可为血性。此外，还有囊性平滑肌瘤、淋巴管内皮细胞瘤、淋巴管肉瘤及恶性畸胎瘤的报道，后两者为肠系膜囊性恶性肿瘤。肿瘤性囊肿罕见，约占全部肠系膜囊肿的3%。

（3）外伤性囊肿

因肠系膜钝挫伤使两层分离，淋巴液潴留而形成的囊肿。常为单房性，囊壁为增生的纤维组织，无上皮细胞覆盖。

（4）寄生虫性囊肿

见于肝包虫囊肿破裂后，头节或子囊散播于腹膜表面而成。

病因与发病机制

肠系膜囊肿系肠系膜淋巴管膨大、囊肿化，故亦称为肠系膜乳糜囊肿。其病因可能是先天性的淋巴管壁发育不良使淋巴管呈瘤样改变。也有后天性的原因，如腹部外伤、炎症、手术导致淋巴管粘连、阻塞、淋巴液流动不畅、淤滞形成囊肿。另外，还有属于肠系膜新生物，如肿瘤性的囊性淋巴管瘤、海绵状淋巴管瘤以及寄生虫性的包虫囊肿、肺吸虫囊肿等。

症状

肠系膜囊肿远较网膜囊肿多见，女性更常见。约50%的病例无症状而是在无意中被发现。症状直接与囊肿大小、位置及有无并发症相关，而与病变类型关系不大。腹块与腹痛是最常见的表现。这种腹块通常具有侧向移动性而纵向移动受限。囊肿增大、囊内出血或感染时可引起腹痛。囊肿压迫肠管引起的肠梗阻，多具有慢性间歇性发作的特点。囊肿破裂者引起腹膜炎表现。在儿童患者，多数有急腹痛和明显的消化道症状，故常误诊为其他常见急腹症。

并发症

肠系膜囊肿常见并发症有肠梗阻、肠扭转、囊肿出血、感染及压迫输尿管等。

实验室检查

血常规检查：急腹症时，大部分病人可出现末梢白细胞数增高。

诊断要点

本病无特征性临床表现，常规实验室检查与腹部X线片的诊断价值也不大，关键是提高警惕，对可疑病例作超声波、CT扫描或MRI检查，多能帮助做出肠系膜囊肿的诊断，且可了解病变累及的范围。

鉴别诊断

1、卵巢囊肿

良性卵巢囊肿多见于青中年妇女，中期无症状。较大的囊肿可在中、下腹部触及，呈圆形或卵圆形、囊性感、边界清楚、活动度大。妇科检查时可发现囊性肿块可与子宫分开，与附件关系密切可资鉴别。此外，B超和腹腔镜可协助鉴别。

2、胰腺囊肿

多继发于急性或慢性胰腺炎或胰腺外伤后，由胰腺内或胰腺周围的异常液体存留而成。多有胰腺炎病史，因此，详细追问病史不易和肠系膜囊肿混淆。腹部包块多位于中上腹偏左，呈圆形或椭圆形、表面光滑、有囊样感觉、一般较固定。X线钡剂可显示胃、腹部超声及CT扫描可显示胰腺囊肿的诊断。

3、肾盂积水

输尿管或肾盂梗阻（如结石、肿瘤、狭窄、扭曲等）可致肾盂积水。临床表现为腹痛、腰痛、血尿等。体检时可发现腹部囊性肿块，性质柔软而有韧性，有轻压痛。B型超声检查、CT扫描等可显示腰腹部充满液体的囊性肿块。静脉肾盂造影可发现患侧不显影，而健侧显影正常。逆行肾盂造影显示患侧输尿管向对侧移位、输尿管上端有梗阻。

4、腹膜后肿瘤

常表现为腹痛、腹块、恶心、呕吐，多为胀痛或隐痛，肿瘤内出血、坏死时，腹痛可加剧，伴有低热。腹块固定，大多为广基，不能推动，晚期可出现消瘦、乏力、贫血等肿瘤恶液质表现，B超、CT或腹膜后充气造影提示肿块位于腹膜后。

5、脾脏肿瘤与囊肿

原发性恶性脾肿瘤与脾转移癌的临床特征有脾大、质硬、表面不光滑和有增大的倾向。脾囊肿临床特点为左上腹部可触及囊样肿物、柔软平滑、有波动感、多无移动性。依据病史、体检、B超检查、CT/MRI扫描、腹腔镜检查可做出诊断。

6、肠套叠

小肠套叠的肿块多在脐周，较小，移动性较大；回盲部套叠的肿块常在右下腹，呈腊肠或香蕉状，质较硬，表面光滑，稍可移动，有或无压痛。腹痛发作时肿块变硬，间歇期较软，腹痛发作后，肿块可增大。腹痛剧烈时，腹部听诊可有增强的肠鸣音。腹部X线平片可发现肠梗阻的征象。钡剂灌肠可发现结肠环形或杯状充盈缺损，但对发现小肠病变无帮助。腹部B超检查可显示肠壁明显增厚，局部肿块的异常回声及典型的“套筒征”。腹部CT扫描可显示典型的“汽轮胎”或“靶形”征等。结肠镜检查有助于发现结肠病变。

治疗

（一）治疗

该囊肿均应手术治疗。

1、囊肿摘除术

适用于小囊肿。

2、囊肿及小肠部分切除术

适用于大囊肿与小肠粘连，当有明显血管性粘连时，应避免损伤肠系膜上动、静脉主干。

3、囊肿、小肠Roux-en-Y式吻合引流术

适用于特大囊肿且与肠系膜上动、静脉主干紧密粘连无法做囊肿切除时。

4、囊肿袋形外翻术

适用于较大囊肿，与肠系膜上动、静脉主干粘连而本身活动度大者；以及具备外翻条件，估计外翻后无碍肠管的有效血循环，囊内为非炎症性液体的囊肿。

（二）预后

囊肿切除术后预后良好，复发率低。

日常护理

1、按腹膜、网膜、肠系膜疾病护理常规护理。

2、做好心理护理，向患者解释病情，减轻思想负担。

3、做好术前、术后护理。若为外引流，应注意引流管的通畅，防止扭曲脱落并每日更换引流袋。

4、化疗、放疗者，按化疗、放疗护理常规护理。

防治措施

如为原有疾病（腹部外伤或手术创伤后、感染性结核性囊肿等）而致本病者，治疗原发病，预防出现肠系膜囊肿。