流行病学

本病在亚洲地区报道较多，其次是南美洲地区，而西欧国家则罕见。在我国据统计男女之比为1∶3.2。约90%在30岁以内发病，年龄最小为3岁，最大79岁。

临床类型和分类

1、头臂动脉型(主动脉弓综合征)

2、胸腹主动脉型

3、广泛型

4、肺动脉型

病因与发病机制

（一）病因

病因迄今尚不明确，曾有梅毒、动脉硬化、结核、血栓闭塞性脉管炎(Buerge病)、先天性异常、巨细胞动脉炎、结缔组织病、风湿病、类风湿病、内分泌异常、代谢异常和自身免疫等因素有关。

（二）发病机制

大动脉炎的发病机制有以下学说

1、自身免疫学说

目前一般认为本病可能由于链球菌、结核菌、病毒或立克次体等感染后体内免疫过程所致。其表现特点：

①血沉快。

②血清蛋白电泳常见有7种球蛋白、α1及α2球蛋白增高。

③“C”反应蛋白，抗链“O”及抗黏多糖酶异常。

④胶原病与本病合并存在。

⑤主动脉弓综合征与风湿性类风湿性主动脉炎相类似。

⑥激素治疗有明显疗效。但这些特点并非本病免疫学的可靠证据。

2、内分泌异常

本病多见于年轻女性，故认为可能与内分泌因素有关。有学者认为观察女性大动脉炎患者在卵泡及黄体期24h尿标本，发现雌性激素的排泄量较健康妇女明显增高。在家兔试验中，长期应用雌激素后可在主动脉及其主要分支产生类似大动脉炎的病理改变。临床上，大剂量应用雌性激素易损害血管壁，如前列腺癌患者服用此药可使血管疾病及脑卒中的发生率增高。长期服用避孕药可发生血栓形成的并发症。故学者认为雌性激素分泌过多与营养不良因素(结核)相结合可能为本病发病率高的原因。

3、遗传因素

近几年来，关于大动脉炎与遗传的关系，引起某些学者的重视。曾报道在日本已发现10对近亲，如姐妹、母女等患有大动脉炎，特别是孪生姐妹患有此病，为纯合子。

症状

在局部症状或体征出现前数周，少数病人可有全身不适，易疲劳、发热、食欲不振、恶心、出汗、体重下降和月经不调等症状。当局部症状或体征出现后，全身症状将逐渐减轻或消失。多数病人则无上述症状。

1、头臂动脉型（主动脉弓综合征）

（1）有食欲减退、多汗、体重下降等全身症状。

（2）根据受累动脉的不同，常见临床症状有劲动脉和椎动脉狭窄和闭塞引起头部不同程度缺血，表现为头晕、眩晕、头痛、记忆力减退，咀嚼无力或疼痛，严重者可反复晕厥、抽搐、失语、偏瘫、昏迷。

（3）锁骨下动脉受累导致上肢缺血，可出现单侧或双侧上肢无力、发凉、酸痛、麻木，甚至肌肉萎缩。

（4）体格检查可发现颈动脉、桡动脉、肱动脉搏动减弱或消失，颈部、锁骨上窝、锁骨下窝可闻及Ⅱ级及以上收缩期血管杂音，少数伴有震颤。

（5）患侧上肢动脉血压低于健侧10mmHg以上。

2、胸腹主动脉型

（1）由于下肢缺血出现双下肢无力、发凉、酸痛、易疲劳和间歇性跛行等。

（2）肾动脉开口处狭窄，因肾缺血而出现高血压、头痛、头晕。

（3）体格检查可于背部、腹部闻及高调的收缩期血管杂音，上下肢收缩压差：小于20mmHg，则主动脉系统可能有狭窄存在。

3、广泛型

具有上述两种类型的特征，病变广泛，部位多发，多数患者病情较重。

4、肺动脉型

（1）上述三中类型均可合并肺动脉受累，而在各类型中伴有或不伴有肺动脉受累，两者之间无明显差别，单纯肺动脉受累者罕见。

（2）肺动脉高压是一种晚期并发症，约占1/4，多为轻度或中度，重度则少见。

（3）临床上出现心悸、气短，肺动脉瓣区可闻及收缩期杂音和肺动脉瓣第二心音亢进。

并发症

常并发于脑血栓、脑出血、心力衰竭等。

实验室检查

1、红细胞沉降率增快：血沉是反映本病病变活动的一项重要指标。约43%的患者血沉快，可快至130mm/h。其中发病10年以内者，多数血沉增快，大于10年者则病情趋于稳定，血沉大多恢复正常。

2、“C”反应蛋白：其临床意义与血沉相同，阳性率与血沉相似，均为本病病变活动的一项指标。

3、抗链球菌溶血素“O”：这类抗体的增加仅说明患者近期曾有溶血性链球菌感染。本病约半数患者出现阳性或可疑阳性反应。

4、血象：少数患者可见白细胞增高，也为炎症活动的一种反应，但中性粒细胞无明显改变。约1/3患者出现贫血，常为轻度贫血，是长期病变活动或女性激素增高对造血功能影响所致。

5、血清蛋白电泳常有α1、α2及γ球蛋白增加，白蛋白下降。

6、血清抗主动脉抗体测定：本法对大动脉炎的诊断具有一定的价值。血清抗主动脉抗体滴度≥1∶32为阳性，≤1∶16为阴性。大动脉炎患者阳性率可达91.5%，其中滴度≥1∶64者占65%，假阴性占8.5%。

诊断要点

1、发病年龄≤40岁

出现与大动脉炎相关的症状或体征时的年龄小于40岁。

2、肢体间歇跛行

活动时一个或多个肢体出现肌肉疲劳加重及不适，尤以上肢明显。

3、臂动脉搏动减弱

一侧或双侧臂动脉搏动减弱。

4、血压

两上臂收缩压差＞10mmHg(1.33kPa)。

5、血管杂音

锁骨下动脉与主动脉区有血管杂音。单侧或双侧锁骨下动脉或腹主动脉可闻杂音。

6、动脉造影异常

主动脉一级分支或上下肢近端大动脉狭窄或闭锁，病变常为局灶或节段性，这些并非由主动脉硬化、纤维组织性及肌性的发育不良或类似原因引起。

以上6条中至少有3条可诊断。

鉴别诊断

由于受累部位不同，其临床表现亦不同。活动时常表现血沉增快，C-反应蛋白阳性，发热，局部动脉疼痛等，故在诊断上必须与下列疾病鉴别：

1、肾动脉纤维肌性结构不良(FMD)

本病好发于年轻女性，病变大多累及肾动脉远端及其分支，可呈串珠样改变，以右肾动脉受累较多见，主动脉很少受累，上腹部很少听到血管杂音，缺少大动脉炎的临床表现。

2、动脉粥样硬化

年龄大多数超过50岁，以男性多见，病史较短，无大动脉炎活动的临床表现，血管造影常见合并髂、股动脉及腹主动脉粥样硬化病变。但本病很少累及腹主动脉的主要分支，在我国肾动脉受累较少见，约占肾血管性高血压的5%。

3、先天性主动脉缩窄

本病与大动脉炎累及胸降主动脉狭窄所致高血压有时易混淆。前者多见于男性，血管杂音位置较高，限于心前区及肩背部，腹部听不到杂音，全身无炎症活动表现，胸主动脉造影可见特定部位缩窄。婴儿型位于主动脉峡部，成人型在动脉导管相接处形成局限性狭窄。

4、血栓闭塞性脉管炎

为周围血管慢性闭塞性炎变，主要累及四肢中小动脉和静脉，下肢较常见，好发于年轻男性，多有吸烟史，表现肢体缺血、剧痛、间歇性跛行，足背动脉搏动减弱或消失，游走性表浅动脉炎，重度者可有肢端溃疡或坏死等。与大动脉炎的鉴别一般并不困难，但本病形成血栓可波及腹主动脉及肾动脉，引起肾血管性高血压，则需结合临床全面分析，必要时行动脉造影加以鉴别。

5、结节性多动脉炎

结节性多动脉炎有发热、血沉快及脉管炎等表现。但主要发生在内脏小动脉，与大动脉炎表现不同。

6、胸廓出口综合征

桡动脉搏动减弱，可随头颈及上肢活动而改变搏动；上肢静脉常出现滞留现象，臂丛神经受压引起神经痛。颈部X线片示颈肋骨畸形。

治疗

（一）治疗

某些患者于发病早期有上呼吸道、肺部或其他脏器感染因素存在。有效控制感染，对防止病情的发展可能有一定意义。

1、活动期治疗

（1）目前认为激素对本病活动期患者的治疗是有效的，包括发热、疼痛、血沉增快、C反应蛋白阳性可于短期内得到改善，病情缓解，血沉恢复正常。有人根据血沉增快的程度分为2组：①20～40mm/h，②＞40mm/h。前者可不用激素治疗，后者则有应用指征。

（2）还可试用免疫抑制剂硫唑嘌呤、环磷酰胺等。一般均与激素合用，可减少激素用量。但此法应用较少，效果尚难肯定。雷公滕多甙片，具有抗炎及免疫抑制作用，其效用与皮质激素相似，而无皮质激素的副作用。对皮质激素有耐药性，或禁忌的大动脉炎患者可以其替代，当与皮质激素合用时可提高疗效，减少激素的剂量及副作用。长期服用应注意月经减少或闭经，白细胞减少。孕妇忌用。除按活动期治疗外，伴有脑或肢体缺血表现者应并用扩张血管、改善微循环、抗血小板及抗高血压等药物进行治疗。

2、稳定期的治疗

（1）扩张血管及改善微循环药物

可降低血浆黏稠度，减低红细胞聚集，延长凝血时间。

（2）抗血小板药物

如阿司匹林、双嘧达莫。

（3）抗高血压药物

药物治疗并非肾血管性高血压的首选方法，仅对肾动脉成形术或外科手术禁忌者或拒绝接受上述治疗者，采用药物降压治疗，对一般降压药物反应不佳。目前讨论最多的是血管紧张素转换酶抑制剂治疗肾血管性高血压，对单侧肾动脉狭窄所致的肾素依赖性高血压，在用其他降压药物无效时，可服用转换酶抑制剂，有效地控制血压，防止并发症，但此类药物可降低狭窄侧肾血流量，故服用时应监测肾脏功能改变。对双侧肾动脉狭窄或单功能肾(自然或人工移植)所致高血压，对转换酶抑制剂是绝对禁忌，并且疗效也欠佳。

（4）介入性治疗

大动脉炎属多发性病变，当累计锁骨下动脉、胸腹主动脉、肾动脉、髂动脉或冠状动脉产生明显局限性狭窄，引起脑、心脏、肢体相应缺血时，有介入治疗指征者，应首选介入治疗，可获得较好的疗效。由于动脉扩张后再狭窄发生率较高，约20%～30%，故近几年来，对肾动脉开口部狭窄，或伴有动脉夹层，或再狭窄的患者，主张在扩张的基础上，植入支架可明显减少再狭窄发生率。关于颈动脉狭窄的介入治疗，也有文献报道，本法可能产生脑缺血并发症，临床上应慎重选择。

（5）外科治疗

药物或介入治疗无效，并有外科治疗指征者，应采用手术治疗，可解决或改善狭窄远端缺血症状，防止发生并发症。

①颈动脉明显狭窄引起脑供血不足，晕厥，视力障碍，可行升主动脉-颈动脉血管重建术。

②胸腹主动脉广泛狭窄引起上肢区域性高血压或下肢间歇跛行，可行狭窄远近端主动脉架桥术。

③肾动脉阻塞(单侧或双侧)引起肾血管性高血压，可行血管重建术或肾脏自身移植技术，若肾脏重度萎缩，无功能或肾动脉狭窄病变广泛，可行肾切除术。近年来对有些双侧肾功能狭窄患者，一侧行PTRA，另一侧行手术治疗，获得满意的疗效。

④并发冠状动脉明显狭窄引起心绞痛或心肌梗死者，可行冠状动脉搭桥术。

⑤并发主动脉瓣关闭不全(中度以上)引起心脏明显扩大，心功能下降，心绞痛频繁发作，可行主动脉瓣置换术。

（二）预后

本病为慢性进行性血管病变，受累后的动脉由于侧支循环形成丰富，故大多数患者预后好，可参加轻工作。预后主要取决于高血压的程度及脑供血情况，糖皮质激素联合免疫抑制剂积极治疗可改善预后。

日常护理

1、护理问题

（1）发热、乏力、关节疼痛。

（2）头痛、眩晕、高血压。

（3）并发心、肾、脑的损害。

2、护理目标

（1）降低体温、减轻关节疼痛不适。

（2）严密观察病情、预防并发症的发生。

（3）加强护理、预防意外发生。

（4）保持良好的生活习惯，适当锻炼，提高免疫功能。

3、护理措施

（1）根据病情，定时做各项检查，精心观察，分析病情的变化及时采取相应的措施。

（2）活动期、有脑部缺血症状及严重高血压者应卧床休息，减少活动。饮食应富于营养、易消化、无刺激性，同时积极鼓励戒烟。

（3）对长期服用激素者应注意观察有无继发感染、水钠潴留、糖尿病、骨质疏松、低钾血症、压疮、股骨头坏死等，还注意有无腹痛、呕血、黑便等消化道出血症状。嘱患者按医嘱服药，避免突然减药或停药致病情反复。

（4）做好生活护理，关心病人，鼓励病人树立信心，保持良好的情绪。

（5）注意观察病情变化，对发热患者可每天测4次体温，必要时给予物理降温。肢体麻木、疼痛者，给予适当的按摩或相应的对症治疗。每天测血压，比较患肢与健肢血压差异及脉搏搏动情况。注意患肢血液循环变化状况及有无疼痛、寒冷及感觉异常等。如出现头痛、眩晕或晕厥等脑缺血症状，应置患者平卧位并立即通知医师。有明显脑供血不足和严重高血压者应卧床休息，设专人护理，密切观察病情，防止发生意外，防止发生压疮或感染。

（6）针对原发病，以抗感染、抗风湿、抗结核治疗。

防治措施

1、加强身体锻炼，但要选择温度适宜的天气出行，增强体质，提高自身免疫力。

2、加强营养，不能贪凉，不能吃冷饮、忌辛辣、高油脂高热量食物。

3、忌烟忌酒。