流行病学

临床类型和分类

病因与发病机制

（一）病因

目前病因不明，主要有以下几种学说：与感染、血管炎、自身免疫、遗传有关。

1、感染学说

推测与衣原体、病毒等感染有关。20%的患者发病前有上呼吸道感染史。

2、血管炎学说

与血管炎明显相关，但是并非所有患者均表现为血管炎，病理检查也不总是血管炎。

3、自身免疫学说

有学者发现患者血清中有抗角膜和内耳蛋白的抗体，认为眼与位听神经的损害与特异性自身免疫反应有关。

4、遗传学说

本病可能有一定的免疫遗传背景，有学者发现HLA-B27、A9、Bw17、Bw35、Cw4等阳性。

（二）发生机制

1、角膜

基质性角膜炎深层有淋巴细胞和浆细胞浸润。

2、前庭

内淋巴积水，Corti器退变，耳蜗和前庭毛细胞和支持细胞严重变性，螺旋韧带有淋巴细胞和浆细胞浸润，圆窗膜增厚。耳蜗和前庭纤维化、骨化，前庭和蜗神经脱髓鞘、萎缩。

3、心血管系统

主动脉的主要分支口狭窄、冠状动脉口阻塞、动脉瘤、主动脉瓣炎症、主动脉反流。急性或慢性血管内弹力膜中性粒细胞、嗜酸性粒细胞、单核细胞浸润，血管壁纤维蛋白样坏死，进而产生新生血管、血栓、纤维化。

症状

1、非梅毒性角膜炎

眼部充血、疼痛、畏光、流泪、视物模糊。有些可有虹膜炎、结膜炎和结膜出血、视网膜血管炎、巩膜炎等，可累及单侧或双侧，多周期性发作。

2、前庭功能不全

突然发作的Meniere病症状，恶心、呕吐、耳鸣、眩晕、进行性听力丧失，可单耳或双耳聋，共济失调。与眼部症状同时或间隔出现。

3、系统损害

由血管炎引起，系统坏死性血管炎引起血管栓塞、狭窄、出血病变，导致各器官、系统出现相应的症状。

4、非特异性全身表现

发热、腹泻、肝大、脾大、关节痛和肌痛、淋巴结肿大等。白细胞增加、血沉加快。

并发症

实验室检查

诊断要点

鉴别诊断

1、感染

包括先天性梅毒、后天性梅毒、衣原体感染、病毒感染等。

2、其他自身免疫性疾病

如系统性坏死性血管炎、Wegener肉芽肿、类风湿关节炎、强直性脊柱炎、自身免疫性感音神经性聋等。

3、其他

Meniere病伴眼部症状。

治疗

早期应用大剂量肾上腺皮质激素效果较好，之后长期应用维持量，长者可达2年之久。亦可加用细胞毒性药物。

日常护理

1、心理护理

患者因疾病的不适症状，常出现恐惧、焦虑、不安等情绪，家属要多关注患者，了解患者情绪变化，及时给予安慰和关心，缓解患者不良情绪，增加患者治疗信心，令患者积极配合治疗。

2、用药护理

本病可能需长期用药，患者要遵循医嘱用药，避免擅自停药或调整药物用量，学习药物的正确用法、用量和不良反应，一旦发生不适表现，要及时告知医生，以便及时进行相关处理。

3、饮食护理

加强营养，给予清淡、高热量、高蛋白质、高维生素饮食，保证机体营养摄入，多食新鲜水果蔬菜，忌食生冷、辛辣刺激性食物，禁烟酒，

4、生活管理

在舒适、安静等环境休息，室内定期通风，保持适宜的温、湿度。避免劳累，充分休息。病情缓解患者，在保证安全的情况下，适当增加锻炼，有助于增强体质，提高机体免疫力，可促进疾病康复。

5、复诊须知

遵循医嘱，定期复查，如有不适及时就医诊治。

防治措施