流行病学

二尖瓣狭窄发病率女性高于男性，儿童或青年时期发生风湿热后，往往在20～30岁之后才出现临床症状。

临床类型和分类

病因与发病机制

（一）病因

1、风湿性MS

60%的单纯MS的患者有风湿热病史，而40%的风湿性心脏病患者最终发展为MS。主要病理改变是瓣膜交界粘连，瓣叶增厚，瓣口变形和狭窄，腱索缩短融合，病程后期出现钙化，瓣叶活动受限。

（1）隔膜型：瓣体无病变或病变较轻，弹性及活动尚可。

（2）漏斗型：瓣叶增厚和纤维化，腱索和乳头肌明显粘连和缩短，整个瓣膜变硬呈漏斗状，活动明显受限。常伴不同程度的关闭不全。瓣叶钙化进一步加重狭窄，甚至呈孔隙样，可引起血栓形成和栓塞。

2、退行性MS

发生呈上升趋势，主要病变为瓣环钙化，多见于老年人，常合并高血压、动脉粥样硬化或主动脉瓣狭窄。单纯瓣环钙化导致二尖瓣反流较为多见；当累及瓣叶增厚和（或）钙化时瓣叶活动受限导致MS；但无交界粘连，且瓣叶增厚和（或）钙化以瓣叶底部为甚，不同于风湿性MS以瓣缘为主。

3、先天性MS

较少见，主要是瓣下狭窄。

4、其他少见病因

如结缔组织病（系统性红斑狼疮等）、浸润性疾病、心脏结节病、药物相关性瓣膜病等，表现为瓣叶增厚和活动受限，极少有交界粘连。

（二）发病机制

正常二尖瓣质地柔软，二尖瓣瓣口面积（MVA）约4～6cm²。当MVA减小至1.5～2.0cm²时为轻度狭窄；1.0～1.5cm²时为中度狭窄；＜1.0cm²时为重度狭窄。狭窄使舒张期血流由左心房流入左心室受限，左心房压力（LAP）增高，左房室之间压差增大以保持正常的心排血量；LAP增高可引起肺静脉和肺毛细血管压升高，继而扩张和淤血。当MVA＞1.5cm²时，患者静息状态下无明显症状；但在跨二尖瓣血流增多或舒张期缩短（体力活动、情绪应激、感染、妊娠、心房颤动）可导致LAP、肺静脉和肺毛细血管压升高，出现呼吸困难、咳嗽、发绀，甚至急性肺水肿。随着MS不断加重，静息状态下心排血量也降低，运动后心排血量不增加，肺小动脉反应性收缩痉挛，继而内膜增生，中层肥厚，导致肺动脉压上升，肺血管阻力升高，机体通过增加肺泡基底膜厚度、増加淋巴引流、增加肺血管内皮渗透率等机制来代偿肺血管病变，维持较长的时间内的无症状或轻微症状期。但是长期的肺高压可致右心室肥厚、扩张，最终发生右心室衰竭，此时肺动脉压有所降低，肺循环血流量有所减少，肺淤血得以缓解。此外，左心房扩大易致心房颤动（AF），快速AF可使肺毛细血管压力上升，加重肺淤血或诱发肺水肿。

症状

1、症状

风心病MS呈渐进性发展，MVA减小速度约0.09～0.32cm²/年。早期为一较长（20～40年）的缓慢发展期，临床上症状隐匿或不明显；病程晚期进展迅速，一旦出现症状，10年左右即可丧失活动能力。无症状的MS，十年生存率＞80%；而一且出现严重症状，10年生存率仅为0～15%；伴有重度肺高压的MS，平均生存时间不足3年。死亡原因中充血性心衰约占60%～70%，体循环栓塞20%～30%，肺栓塞10%，感染1%～5%。临床症状主要由低心排血量和肺血管病变所致，包括：疲乏、进行性加重的劳力性呼吸困难、急性肺水肿（活动、情绪激动、呼吸道感染、妊娠或快速AF时可诱发）、夜间睡眠时及劳动后咳嗽、痰中带血或血痰（严重时咯血，急性肺水肿时咳粉红色泡沫样痰）、其他（胸痛、声嘶、吞咽困难）；右心室衰竭时可出现食欲减退腹胀、恶心等症状；部分患者以AF和血栓栓塞症状起病。

2、体征

二尖瓣面容即两颧呈紫红色，口唇轻度发绀，见于严重狭窄，四肢末梢亦见发绀。儿童患者可伴心前区隆起；胸骨左缘处收缩期抬举样搏动；胸骨左缘第3肋间心浊音界向左扩大，提示肺动脉和右心室（RV）增大。

心脏听诊：典型发现为局限于心尖区的舒张中晚期低调、递增型的隆隆样杂音，左侧卧位时明显，可伴有舒张期震颤；心尖区第一心音（S1）亢进，呈拍击样；80%～85%的患者胸骨左缘第3～4肋间或心尖区内侧闻及紧跟第二心音（S2）后的高调、短促而响亮的二尖瓣开瓣音（OS），呼气时明显，是隔膜型狭窄的前叶开放时发生震颤所致。存在OS和拍击样第一心音，高度提示瓣膜仍有一定的柔顺性和活动力，有助于诊断隔膜型MS；肺高压时，肺动脉瓣区第二心音（P2）亢进、分裂；肺动脉扩张造成相对性肺动脉瓣关闭不全时，可闻及Graham-Steel杂音，即胸骨左缘第2～4肋间的高调、吹风样、递减型的舒张早中期杂音，沿胸骨左缘向三尖瓣区传导，吸气时增强；合并三尖瓣关闭不全时，可在三尖瓣区闻及全收缩期吹风样杂音，吸气时明显，如RV显著增大，此杂音可在心尖区闻及。

并发症

1、心律失常

房性心律失常最多见，晚期多合并持久性AF。AF可降低心排血量，诱发或加重心力衰竭，并改变杂音的强度。

2、充血性心力衰竭和急性肺水肿

见于50%～75%的患者，为本病的主要死亡原因。急性肺水肿是重度MS的急重并发症，多见于剧烈体力活动、情绪激动、感染、突发心动过速或快速AF、妊娠和分娩时。

3、栓塞

以脑栓塞最常见，亦见于外周，80%有AF。栓子多来自左心耳。右心房来源的栓子可造成肺栓塞或肺梗死。

4、肺部感染

肺静脉压增高及肺淤血导致易发肺部感染，并可诱发心力衰竭。

5、感染性心内膜炎

较少见。

实验室检查

诊断要点

典型的心脏杂音及超声心动图表现可明确诊断。

鉴别诊断

超声有助于与各种原因导致的功能性MS、LA黏液瘤、三尖瓣狭窄以及原发性肺高压鉴别。

治疗

1、随访

无症状的重度MS、经皮球囊二尖瓣扩张（PBMC）术后患者应每年临床随访和心脏超声检查，一旦出现症状应及早手术或介入干预；中度MS每1～2年随访心脏超声；轻度MS每3～5年随访心脏超声。

2、药物治疗

避免过度的体力劳动及剧烈运动；青少年患者应控制风湿活动；控制心衰；合并AF时，控制室率及抗凝治疗，狭窄解除前复律效果差。窦性心律如有血栓病史、发现LA血栓、LA明显扩大（＞50mm）或经食管超声心动图（TEE）显示LA自发显影时也建议抗凝治疗。

3、介入和手术治疗

（1）指征：MVA＞1.5cm²时通常不考虑干预。MVA＜1.5cm²时，是否干预及干预方式的选择取决于患者的症状、临床和瓣膜解剖条件、其他瓣膜病变、外科手术风险有无介入手术的条件和经验。症状可疑时运动负荷试验有助于临床决策。

（2）治疗方法及选择：分为外科手术（闭式交界分离术、直视下交界分离术和二尖瓣置换术）及PBMC。当瓣膜解剖合适时，PBMC能使MVA扩大至2.0cm²以上，有效地改善临床症状，具有安全、有效、创伤小、康复快等优点，已取代了外科交界分离手术。有症状的MVA＜1.5m²的患者，当瓣膜解剖和临床条件合适时，PBMC为首选治疗方式。PBMC后再狭窄，如仍以交界粘连为主，临床情况良好，无禁忌证时也可尝试再次介入。

（3）不利于PBMC的情况包括：老年、交界分离手术史、NYHAⅣ级、AF、严重的肺高压、Wilkins评分＞8分、Cormier评分3分（二尖瓣瓣膜钙化）、瓣口面积极小、严重的三尖瓣反流。PBMC的禁忌证包括：MVA＞1.5cm²、LA血栓、轻度以上二尖瓣反流、严重或双侧交界钙化、交界无粘连、合并严重的主动脉瓣或三尖瓣病变、合并冠心病需要旁路移植术。对于LA血栓，如非紧急手术，可给予抗凝治疗2～6个月后复查TEE，如血栓消失仍可行PBMC；如血栓仍存在考虑外科手术。

（4）外科主要的手术方式：为瓣膜置换。瓣膜分离术主要见于无条件开展经皮球囊二尖瓣成形术（PBMV）的地区；闭式分离术目前很少用而直视下瓣膜分离术可同时清除血栓和瓣膜钙化，处理瓣下结构的异常。瓣膜分离术后再次狭窄出现症状者应进行瓣膜置换。PBMC出现严重MR时也需手术处理。合并AF可在手术同时进行迷路或消融手术。

日常护理

1、术前护理

（1）了解全身状况：了解患者的出凝血时间、凝血酶原时间及肝、肾等全身重要器官的功能，明确患者的身体状况。

（2）一般护理：避免剧烈体力活动、注意休息、控制钠盐摄入和预防感染等。呼吸困难者应减少体力活动，限制钠盐摄入，口服利尿剂，避免和控制诱发急性肺水肿的因素，如急性感染、贫血等。

（3）心理护理：心脏手术对患者的创伤较大，风险也相对增加，患者术前对手术的安全性及效果常表现出极大的担忧，甚至影响休息。医护人员要对患者关心，多与患者交流，了解心理状态，减轻其恐惧感。

2、术后护理

除体外循环术后常规护理外，还应注意以下方面：

（1）机械瓣膜音的观察：术后立即听诊机械瓣膜音，尔后定时听诊，并详细记录观察结果。正常瓣膜音清脆，如有异常及时通知医生。

（2）观察有无血栓和栓塞表现：术后询问患者有无头痛、肢体感觉或运动障碍。瓣膜有血栓时，表现为瓣膜音质改变、心功能衰竭。

（3）维持电解质平衡：瓣膜置换术后患者对电解质特别是钾的要求很严格。一般血钾浓度要求在4～5mmol/L。为预防低钾造成的室性心律失常，临床常采用含钾0.3%～3%浓度的溶液补钾。如输入含钾1.5%～3%浓度溶液补钾时，一定要选择深静脉并用输液泵控制补液速度，做到匀速补钾。高浓度补钾后，要及时复查血钾。

（4）观察生命体征：密切观察血压、心率、尿量、外周循环和中心静脉压的变化。

（5）观察精神状态：术后密切观察患者的意识、瞳孔、运动和感觉有无异常，若出现神志不清、烦躁，提示有脑功能障碍的可能，应及时通知医师处理。

（6）术后出血的观察：若术后3～4小时内，心包、纵隔引流液呈现鲜红色，量＞100ml/h，或有较多血凝块，伴血压下降、脉搏增快、躁动、出冷汗等低血容量表现时，提示有活动性出血的可能，应立即通知医师处理。

（7）健康指导：替换机械瓣者需终生抗凝治疗，应每2周复查凝血酶原时间1次，要求凝血酶原时间延长至正常对照值的1.5～2.0倍。注意观察有无牙周出血、皮下出血点或瘀斑、柏油样便、尿色变红、月经增多或头痛等症状，若出现以上症状，应暂停用药，待凝血酶原时间恢复正常后继续服药。除非患者有大出血危险，一般不用维生素K。因血清中水杨酸可干扰维生素K的合成，损害肝脏，造成凝血因子合成减少，故不使用阿司匹林类解热镇痛药。严防感染，如出现感染症状时，必须及时治疗。

防治措施

在预防上要重视锻炼身体，增强体质，改善居住环境。注意饮食卫生，限制肥甘厚味及辛辣刺激性食物，戒烟限酒。

1、生活起居

起居有常，保证睡眠，合理锻炼，提高身体对疾病的抗病能力，避免劳倦过度，剧烈活动。预防感冒，注意防寒保温，保持居住环境卫生干燥。

2、劳逸适宜

避免从事紧张和劳动强度大的工作。

3、情志护理

保持心情舒畅，避免紧张、抑郁、忧伤、悲愤等不良情绪，解除精神负担，树立战胜疾病的信心。