风湿性多肌痛（polymyalgiarheumatic）是以颈、肩胛带和骨盆带肌肉疼痛、晨僵为主要表现并伴有发热、血沉升高等全身反应的一种综合征。本病于1952年由Barber首先提出。由于无特异的诊断性实验室检查和病理学发现，PMR是根据其临床特征定义的。包含在绝大多数定义中的特征如下：在颈部、肩、髋带肌或这些部位中某几个部位同时出现疼痛伴晨僵，持续半小时或更长时间；症状持续1个月或更长时间；年龄＞50岁；系统性炎症的实验室证据，如血沉升高。有些定义还包括对小剂量激素治疗（例如泼尼松10mg/d）反应迅速有效。该病可与巨细胞动脉炎（GCA）同时存在，提示两者关系密切，但两者之间的确切关系尚不十分清楚。

流行病学

PMR好发于50岁以上的中老年人，50岁以下发病少见，随年龄增长，发病逐渐增多，女性发病率为男性的2～2.5倍。国外报道PMR发病率为（20.4～53.7）/10万，70岁以上发病率高达112.2/10万。有研究报道PMR在50岁以上人口中的年发病率（包括活动和缓解病例）大约为600/10万。我国虽无流行病学调查资料，但临床并不少见。

临床类型和分类

病因与发病机制

（一）病因

发病原因及诱发因素仍然不甚清楚。许多研究认为，PMR是遗传与环境因素综合作用的结果，同时体内自身免疫、内分泌和氧化性应激也与起病原因相关。

（二）发病机制

1、PMR和GCA关系

PMR和GCA常相互重叠。大量证据表PMR和GCA的相关性，且认为可能是同一种疾病过程的不同时期表现。10%～15%的“单纯性”PMR颞动脉活检阳性。30%～50%的GCA患者有PMR表现。研究表明HLA-DRB1在PMR和GCA中表达较高。PMR和GCA外周血中活化的单核细胞增多，分泌促炎症因子。另有研究提示，尽管PMR颞动脉活检组织病理并没有血管炎表现，但和GCA类似，PMR中表达巨噬细胞和T细胞来源的细胞因子mRNA含量明显增高。

PMR和GCA都有明显的系统性炎症反应，提示有高度活化的先天性免疫反应。在PMR中，无血管炎相关临床表现。在GCA中，不仅有活化的先天性免疫反应所致的临床表现，也出现由于获得性免疫反应活化导致的血管炎症及其相应的临床表现。

2、遗传学研究提示HLA-DR4与PMR和GCA相关。PMR和GCA中HLA-DRB1基因的第2高可变区序列存在多态性，与HLA-DR分子抗原结合区密切相关，提示这种抗原结合在PMR和GCA发病中均有重要作用。

3、病理提示在GCA的肉芽肿中存在针对动脉壁弹力层组织附近抗原的细胞介导的免疫反应。GCA颞动脉活检组织中有较多的T细胞浸润，可分泌较多的白介素-2和IFN-γ。在PMR中，却没有IFN-γ，提示IFN可能与血管炎症发生有关。另外，在GCA患者血清中可检测到可溶性内皮细胞黏附分子（ELAM-1）。在颞动脉活检组织肌纤维母细胞和相关细胞中亦可检测到其他黏附分子。说明黏附分子对于诱导白细胞趋化到相应血管内皮、介导细胞间炎症反应，从而导致肉芽肿形成具有一定的作用。在一些病变的颞动脉部位可见到免疫球蛋白和补体在细胞内和内弹力层附近沉积，提示可能存在针对动脉壁抗原的抗体以及免疫复合物的参与。同时发现这些患者细胞毒性T细胞数量减少。在PMR和GCA中白介素-6水平可增高，认为与病情活动相关。PMR和GCA活动期血清循环免疫复合物水平升高，与血沉和高球蛋白血症相关，随治疗有效，炎症反应消失。血清循环免疫复合物水平下降。

症状

1、一般症状

包括全身酸痛乏力、消瘦、失眠、发热（以低热为主，少数也可高热）。

2、典型症状

颈肌、肩肌及髋部肌肉僵痛，以晨僵和静止后的“胶着”感为突出表现，与类风湿关节炎较难鉴别。症状严重，表现为持续性疼痛。严重者翻身、起床困难，上肢抬举受限、下肢活动受限，影响下蹲，上下楼梯困难，部分疼痛较剧烈患者表现为深呼吸疼痛。肌痛多对称性分布，也可单侧或局限于某一肌群。但这些症状与多发性肌炎不同，活动困难并非肌无力，而是肌肉酸痛所致。尽管关节运动可加重疼痛，但是疼痛多表现在四肢近端，而非关节部位。也可累及肢带肌肌腱附着部，可出现腕及指间关节疼痛和水肿，甚至出现胸锁、肩、膝或髋关节的一过性滑膜炎。长期得不到治疗者可发展为肌萎缩，出现关节主动和被动运动困难。

并发症

PMR偶有并发肉芽肿性心肌炎与肝炎报道。还有发生急性动脉炎的可能。

实验室检查

血液检查：轻至中度正细胞正色素贫血。血沉显著增快（魏氏法＞40mm/h）；C-反应蛋白（CRP）增高，且与疾病活动性平行。肝酶可轻度升高，但反映横纹肌炎症的肌酸磷酸激酶多在正常范围内。血清IL-6水平升高。

诊断要点

PMR主要依据临床表现作出排除性诊断，老年人有不明原因发热，血沉和（或）C-反应蛋白、血清IL-6升高以及不能解释的中度贫血，伴有肩背四肢肌肉疼痛、活动障碍，在排除类风湿关节炎（RA）、肌炎、肿瘤、感染等其他疾病后要考虑PMR的诊断。

满足以下3条标准可以作出诊断：

1、发病年龄≥50岁。

2、两侧颈部、肩胛部和（或）骨盆肌痛、晨僵。

3、血沉≥40mm/h或小剂量糖皮质激素（泼尼松10～15mg/d）治疗迅速反应。

鉴别诊断

1、巨细胞动脉炎（GCA）

30%～50%（另有资料显示该数值高达70%）的GCA同时合并PMR，两者合并时鉴别较困难。在出现头痛、视觉异常、颞动脉怒张、搏动增强或减弱并伴有触痛、小剂量糖皮质激素治疗反应不佳等，均需进一步做颞动脉造影、超声、活检等检查明确。

2、类风湿关节炎

主要需与早期RA相鉴别，RA以对称性小关节滑膜炎为主要表现，常有类风湿因子和抗CCP抗体阳性。PMR虽可有关节肿胀，但无持续性小关节滑膜炎，无关节破坏性病变和类风湿结节，抗体常阴性。区分早期RA和PMR可能比较困难，特别是对于那些15%类风湿因子阴性的患者以及手足小关节还没有表现出明显滑膜炎的早期患者。

3、多发性肌炎

PMR和多发性肌炎都可出现肌痛，但后者肌酶谱、肌电图和肌活检有异常，且对激素反应没有风湿性多肌痛快速。多发性肌炎的患者对无力的主诉要远远多于疼痛，这种模式与PMR患者陈述的症状模式相反。

4、纤维肌痛综合征（FMS）

FMS有固定且对称的压痛点，如颈肌枕部附着点，斜方肌上缘中部，冈上肌起始部，肩胛棘上方近内侧缘，第2肋骨与肋软骨交界处外侧上缘，肱骨外上踝下2cm处，臀部外上象限臀肌皱褶处，大转子后2cm处，膝关节内侧鹅状滑囊区等9处，共18个压痛点，肌力和关节正常。伴有睡眠障碍、紧张性头痛、激惹性肠炎，血沉和CRP一般正常，对糖皮质激素治疗无效。

5、排除其他疾病

风湿性多肌痛诊断主要是临床诊断，缺乏特异性指标。因此还需与很多其他疾病进行鉴别，如退行性关节病、恶性肿瘤、感染、甲状腺功能减退等。退行性关节病根据影像学可资鉴别，其血沉一般不会＞40mm/h。病毒感染一般持续时间不会超过2个月，风湿性多肌痛也不会出现菌血症的高热、寒战表现。老年患者出现贫血、体重下降、发热和乏力、血沉增快，临床上必须除外恶性肿瘤。因此需进行细致检查排除其他疾病，尤其是小剂量糖皮质激素治疗效果不明显的患者。

治疗

（一）治疗

1、一般治疗

消除患者的顾虑至关重要，使其遵循医嘱，合理用药，防止病情复发。同时进行适当的锻炼，防止肌肉萎缩。

2、药物治疗

（1）糖皮质激素

小剂量糖皮质激素为首选药物，一般为泼尼松10～15mg/d口服。1周内症状可迅速改善，CRP可短期内恢复正常，血沉逐渐下降。2～4周后泼尼松缓慢减量，每2～3周减2.5mg，维持量5～10mg/d，随着病情逐渐稳定，部分患者的维持量可减为3～5mg/d。对病情较重，发热、肌痛、活动明显受限者，可以使用泼尼松15～30mg/d，随着症状好转，血沉接近正常，可逐渐减量维持，维持用药一般1～2年。减量过早、过快或者停药过早是导致病情复发的主要原因，多数患者在2年内可停用糖皮质激素，但国外报道PMR维持治疗的平均时间约为3年，少数患者需小剂量维持多年。但停药后仍需随访观察，一般5年内不复发可认为病情完全缓解。应该强调，对老年人长期使用糖皮质激素应特别注意长期不良反应及并发症（如高血压、糖尿病、白内障、骨质疏松），应及时给予相应治疗。

（2）非甾体抗炎药

对于初发或者较轻病例可使用非甾体抗炎药，如双氯芬酸、美洛昔康、塞来昔布等。约10%～20%的PMR患者单用非甾体抗炎药可以控制症状，但应注意预防非甾体抗炎药的并发症。

（3）免疫抑制剂

因患者多为老年，用药量需权衡病情和激素的副作用。风湿性多肌痛治疗目的是控制肌痛、晨僵和全身症状。单纯风湿性多肌痛患者可不必加用免疫抑制剂治疗。对使用糖皮质激素有禁忌证，或效果不佳、减量困难、不良反应严重者，可联合使用免疫抑制剂甲氨蝶呤每周7.5～15mg，或其他免疫抑制剂。PMR如合并GCA时起始糖皮质激素剂量应较单纯PMR大，可以联合免疫抑制剂如环磷酰胺治疗，病情稳定、症状缓解后逐渐减量。

（4）其他

生物制剂治疗PMR还有待进一步临床研究。

（二）预后

PMR大多预后良好。PMR合理治疗后病情可迅速缓解及痊愈，也可迁延不愈或反复发作，疾病后期可出现失用性肌萎缩等严重情况。

日常护理

1、一般护理

（1）休息与体位

急性期关节肿胀伴体温升高时，应卧床休息。帮助病人采取舒适的体位，尽可能保持关节功能位置，必要时给予石膏托、小夹板固定。避免疼痛部位受压，可用支架支起床上盖被。

（2）饮食护理

给予优质蛋白质、高维生素、低热量、低脂肪饮食，以保证机体的消耗和必要的营养。戒烟和禁饮咖啡，不能进食冷冻的食品和饮料。活动期出现食欲不振，饮食宜清淡，少量多餐。缓解期，尤其是糖皮质激素治疗后食欲亢进，应注意规律进食，避免暴饮暴食。

2、病情观察

观察病人营养状况、生命体征、关节肿胀程度，受累关节有无压痛、触痛、局部发热及活动受限等情况。

3、用药护理

常用非甾体类抗炎药，有布洛芬、萘普生、阿司匹林、吲噪美辛等，宜饭后服用，以减轻对胃黏膜的刺激。告诉病人按医嘱服药的重要性和有关药物的不良反应。

4、疼痛的护理

提供适宜的休养环境，应用非药物性止痛措施，如松弛术、皮肤刺激疗法、分散注意力，或根据病情使用蜡疗、水疗、磁疗，超短波、红外线等物理疗法缓解疼痛，也可按摩肌肉、适当活动关节，防治肌肉挛缩和关节活动障碍。

5、躯体活动障碍的护理

（1）功能锻炼

解释活动对维持关节功能的作用，鼓励缓解期病人多活动，进行有规律的功能锻炼。病人活动时可能感到短时间疼痛，若活动后疼痛持续数小时，说明活动过量，应减少活动量。活动持续时间与活动量以病人能忍受为宜。

（2）日常生活活动锻炼

鼓励病人生活自理，进行日常生活活动锻炼。

6、心理护理

鼓励病人说出自身感受，评估其焦虑程度，说明焦虑对身体的不良影响，帮助病人提高解决问题的能力。劝导家属对病人多关心、理解及心理支持。对于脏器功能受损、预感生命受到威胁而悲观失望者，应主动介绍治疗成功病例及治疗进展，鼓励其树立战胜疾病的信心。

防治措施

1、做好心理调适，解除思想顾虑，树立战胜疾病的信心。

2、加强营养，增加蛋白质、维生素，避免刺激性食物。

3、避免风、寒、湿侵袭，并提高生活质量。

4、加强体育锻炼，增强体质，进行关节和肌肉运动，防止肌萎缩。