儿童眼眶急性粒细胞白血病（acutegranulocyticleukemiaofchildrenintheorbit）是一种儿童时期最常见的造血系统的恶性肿瘤，严重地威胁着小儿健康和生命。急性粒细胞白血病比其他类型的白血病更易侵犯眼眶，特点是发病急，进展快，引起眼组织严重破坏，视功能严重受损。该病75%左右的患者为10岁以下的儿童。

流行病学

临床类型和分类

病因与发病机制

病因至今尚未完全清楚，可能与下列因素有关：

1、病毒感染

近十年来的研究提示，白血病很可能是病毒引起的，病毒可引起禽类、小鼠、大鼠、豚鼠、猫、狗、牛猪、猴的白血病。此外，目前认为C型RNA肿瘤病毒与人类白血病的病因有关。

2、电离辐射

日本广岛、长崎原子弹爆炸后，白血病发病率明显增高，离爆炸中心越近，发病率越高。此外，大剂量放射线治疗某些疾病，其发病机会与照射剂量密切相关。某些国家报道，放射科医师患白血病较多，研究表明，全身或大面积照射，可导致骨髓抑制和机体免疫力缺陷，染色体发生断裂和重组，染色体双股DNA有可逆性断裂。

3、化学因素

某些化学物质，如苯和氯霉素等通过对骨髓损害，可诱发白血病。急性白血病，与口服氯（合）霉素可能有关，其他尚有氨基比林、磺胺药等。

4、遗传因素

文献报道先天性痴呆样愚型者发生白血病较正常儿童高15～20倍，其他伴有染色体异常的先天性疾病，如Bloom综合征、Fanconi综合征、Klinefelter综合征等患者中白血病的发病率也均较高。

症状

儿童眼眶急性粒细胞白血病临床表现多样，有的病例已发现白血病后再累及眼眶，有些患者眼眶受累到眼科就诊再发现白血病，或当时未发现，以后追踪观察才发现白血病。约90%的患者单侧眼眶受累，10%的患者累及双眼眶。急性粒细胞性白血病细胞直接浸润眼眶骨和软组织，因肿瘤内有骨髓过氧化物酶，肉眼见肿瘤呈淡绿色，故称为绿色瘤。该病发病急、发展快，眼睑肿胀、出血、青紫。球结膜水肿、出血，严重者突出于睑裂外。瘤细胞浸润眼外肌，引起眼球活动受限或固定。眶内软组织受侵犯，眼球明显前突。瘤细胞浸润视神经，视力下降或失明。瘤细胞侵犯破坏眶骨，形成肿块，颞骨侧眶骨常受破坏，除眼球突出外，还在颞窝形成肿块。因粒细胞浸润眼睑和面部，引起肿胀绷紧呈青黄色，成为绿色瘤特殊的面部体征，称“青蛙样”面容。部分患者出现低热、出血、精神不振。全身检查肝脏、脾脏和淋巴结增大，身体其他部分出现肿块。

并发症

实验室检查

1、外周血检查

早期无明显异常，中晚期出现大量异常粒细胞。

2、骨髓穿刺涂片

见有核细胞增生活跃，原始单核细胞形态异常，胞核不规则，胞质淡蓝色。

诊断要点

儿童时期发病急、发展快，眼睑、结膜肿胀，出血和青紫病变对眼功能损伤大，此时应考虑儿童眼眶急性粒细胞白血病。如有手术病理标本应做组织病理学、免疫组织化学检查，但主要靠骨髓穿刺涂片诊断。

鉴别诊断

1、眼眶横纹肌肉瘤

眼眶横纹肌肉瘤是儿童时期眼眶最常见的恶性肿瘤，其特点是发病急、进展快，肿瘤部分坏死，引起眼眶炎症，类似眼眶蜂窝织炎。但横纹肌肉瘤多单侧发病，眼睑肿胀或青紫，眼球明显突出，有时在眶缘处可扪及肿块。X射线和CT检查见眶内软组织密度增高影，眼眶可能扩大，部分病例可有眶骨破坏。超声检查肿块内回声较低或无回声，探头压迫眼球时，肿块形状变化不大。MRI检查，肿瘤在T₁WI上显示为中信号，T₂WI上为高信号。

2、眼眶神经母细胞瘤

多双侧发病，腹部超声检查可发现原发病灶。X射线和CT检查可能见到眶骨破坏。眼眶MRI检查，肿瘤T₁WI呈中信号强度，T₂WI呈高信号强度。

3、眼眶炎性假瘤

多为单侧发病，少数患者双侧发病，急性期，眼睑红肿，眼球突出、活动受限。CT检查绝大多数患者眼外肌增大，无眶骨质破坏。

4、眼眶转移癌

多发生于老年人，发病急、进展快，有原发病灶。CT检查见眶内软组织肿块影和可能眶骨破坏。MRI检查，肿瘤在T₁WI呈中信号，T₂WI呈高信号。

治疗

白血病主要采用化学治疗和骨髓移植为主，儿童眼眶急性粒细胞白血病对局部放射治疗甚为敏感，但无助于全身白血病的治疗。若全身白血病得到有效控制，可减少瘤细胞侵犯，眼眶病变自然会好转，诊断后一般转小儿肿瘤科治疗。

日常护理

1、心理护理

患儿由于眼睑肿胀、视物模糊、低热等症状而产生焦虑不安的负面情绪，加之白血病使患儿及其家属思想负担过重，往往会闷闷不乐。恐惧害怕。家属应该调整好自己的心态，日常生活中表现出富有爱心、保持热情、耐心、细心倾听患者的倾诉或困惑，尽自己所能帮助患者解决实际问题，减轻患者对疾病未知的焦虑，安抚患者的情绪，多陪伴患者，使其树立战胜疾病的信心。

2、用药护理

日常生活中患者应该谨遵医嘱用药，不可自行停药或增减药量，更不可滥用药物以免引发不良后果。服药治疗的同时，注意观察有无不良反应，如恶心、呕吐等，发生异常情况时及时就医。

3、饮食护理

患儿饮食宜清淡、少油、富有营养、易消化，可进少渣半流质饮食，忌食油腻、辛辣、腌制、熏制、难消化的食品，提高饮食的营养价值，保证营养的供给。少食多餐，多食用富含维生素A、维生素C、维生素E的新鲜蔬菜、水果，如西红柿、小白菜、鲜枣、猕猴桃等。化疗的患儿适当的多饮温开水。一方面可增加尿量，促进化疗毒素排出，减轻化疗毒副作用；另一方面可充分软化大便，易于排出，腹泻时，禁产气和易引起腹痛的食物如碳酸饮料、玉米、空心菜、豆类、甜品、糖果等。

4、生活管理

患儿应注意休息，避免过度劳累。保持室内空气清新、通风，避免引起不适的气味，如烟味、香水等异味。做好个人及家庭卫生，做好口腔及肛周清洁护理，督促患儿每天漱口，预防口腔和皮肤黏膜感染。

5、复诊须知

患者遵医嘱复诊，在专业医师指导下复查血象、骨髓、眼眶CT等相关检查。患者复诊时携带既往相关的病历资料。

防治措施