流行病学

临床类型和分类

病因与发病机制

1、复发性二尖瓣病变

（1）二尖瓣狭窄术后复发：包括球囊扩张术、闭式扩张分离术或直视狭窄切开术后复发。

（2）二尖瓣成形术后关闭不全：二尖瓣修复成形术的效果取决于瓣膜的原发性病变，风湿性瓣膜病由于风湿热复发和进展、瓣膜及其瓣下结构发生硬化、钙化与严重变形，致使修复成形术难以实施或失败。

2、复发性主动脉瓣病变

（1）主动脉瓣狭窄球囊扩张术后复发：早年经皮球囊扩张成形术曾用于不能耐受外科手术的重度主动脉瓣狭窄病人，但术后早期导致主动脉瓣关闭不全的发生率达33%，术后1年主动脉瓣的再狭窄率高达50%。

（2）风湿性主动脉瓣病变直视成形术后复发：常见于风湿性心脏病行主动脉瓣粘连交界切开、增厚瓣叶削薄、交界悬吊病人，由于风湿性心脏病的持续存在，瓣叶可进一步纤维化、钙化，导致再次出现关闭不全和狭窄。

（3）瓦氏窦瘤窦部成形术、室缺修补术后主动脉瓣关闭不全：尤其是以心包片行窦部成形者，由于心包片的硬化和钙化导致窦部形态改变，远期再次出现主动脉瓣关闭不全。室间隔缺损修补术后，尤其是肺动脉干下型室间隔缺损，其缺损位置紧邻主动脉瓣，绝大多数病人存在右冠窦扩大和脱垂，导致主动脉瓣关闭不全，室间隔缺损补片虽然可以纠正大部分病人的右冠窦脱垂，但仍有一部分病人会遗留由于右冠窦扩大导致的主动脉瓣关闭不全。

（4）主动脉瓣瓣叶置换术后复发：主要以自体心包瓣或牛心包瓣置换主动脉瓣，手术技术要求较高，术后早期效果良好，但由于自体心包瓣或牛心包瓣术前均需行戊二醛处理，其生物活性降低，晚期出现瓣叶衰败，主要表现为置换瓣叶的纤维化、挛缩及钙化，瓣叶对合不良导致关闭不全。

（5）David手术后主动脉瓣反流：David手术是治疗主动脉根部瘤的一种较为理想的手术方式，由于主动脉瓣得以保留，从而避免了主动脉瓣置换带来的种种并发症，明显提高了术后生活质量。经典的David手术方法分为Ⅰ型和Ⅱ型两种，近年来在基于DavidⅡ型手术的基础上又有改良式的Ⅲ型、Ⅳ型和Ⅴ型手术方式，其目的都是为避免经典David手术后晚期主动脉瓣关闭不全。DavidⅠ型由于瓣环下被人工血管固定，丧失了根部的顺应性，主动脉瓣叶在开放期更易起皱褶和压力超载，因此严重影响瓣叶的耐久性，DavidⅡ型术式由于没有充分固定主动脉瓣环，无法避免术后病人尤其是马方综合征的病人瓣环进一步扩张，有可能会因主动脉瓣关闭不全复发而再次手术。

（6）Ross手术后移植肺动脉瓣失去功能：Ross手术是将自体肺动脉瓣置换主动脉瓣，再用同种异体带瓣管道重建右心室流出道，由于手术操作的复杂性，早期自体移植瓣失去功能发生率可达5%。

3、复发性三尖瓣病变

（1）左侧心瓣膜术后复发性三尖瓣关闭不全：此类病人主要表现为三尖瓣功能性关闭不全，常发生于风湿性心脏病左侧心瓣膜术后。近年来研究发现，晚期三尖瓣病变的发病机制主要是由于肺动脉压力增高、心房颤动以及右心室的扩大导致三尖瓣环扩大和前瓣上移，导致晚期三尖瓣功能性关闭不全，从而引发顽固性右侧心功能不全，严重影响病人的生活质量和远期生存率，而左侧心功能往往良好。晚期存在器质性三尖瓣病变的发生率并不高，往往是由于风湿热持续存在导致三尖瓣的进一步纤维化、瓣叶卷曲，瓣下结构往往病变不明显，可发生交界区炎性粘连进而导致三尖瓣关闭不全。

（2）风湿性三尖瓣病变成形术后复发：主要表现为器质性三尖瓣关闭不全，病因主要为风湿热的进一步侵害，导致三尖瓣瓣叶结构改变，瓣叶对合不良，出现重度关闭不全，右心室腔扩大将使三尖瓣环进一步扩大。行三尖瓣前叶心包片扩大成形术者，晚期由于心包片的挛缩、纤维化和钙化，也可导致三尖瓣关闭不全。

（3）原发性三尖瓣病变成形术后复发：此类病人的发病率较低，其中Ebstein畸形术后复发最为常见，此类病人由于房化心室较大，右心室功能严重受损，行三尖瓣畸形矫正后，由于右侧心收缩功能不良，右心系统容量负荷过重，三尖瓣修补区撕裂或瓣环扩大导致三尖瓣关闭不全。

症状

复发性心脏瓣膜病的病理表现依据瓣膜位置及瓣膜病理改变不同而呈现不同的临床表现，并导致不同程度的左侧心或右侧心功能下降，以瓣膜狭窄为主的心功能不全最为常见。

1、急性血流动力学改变的临床表现

此类病人多见于左侧心瓣膜术后，尤其多见于主动脉瓣成形术后，由于左侧心室急性容量负荷过重，导致急性充血性左侧心功能不全，甚至出现急性心源性休克，短时间内即可出现心搏骤停而猝死，病人常表现为血压下降，对升压药物及强心药物治疗后无法缓解，病人脉搏细弱、四肢湿冷、呼吸急促，甚至出现急性肺水肿，如不及时再次手术治疗，病人病死率极高。右侧心瓣膜成形术后出现急性瓣膜撕裂或腱索断裂往往不会出现急性血流动力学紊乱的临床表现。

2、慢性血流动力学改变的临床表现

多见于二尖瓣或三尖瓣成形术后、左侧心瓣膜术后晚期三尖瓣关闭不全等，而主动脉瓣术后导致慢性血流动力学改变少见。患者可表现为头晕、心悸、疲劳、胸闷不适等。术后主动脉瓣病变患者，一旦出现上述症状，病变已达到比较严重程度，需要及时治疗。晚期复发性三尖瓣关闭不全患者，出现右心功能不全，表现为颈静脉怒张、腹胀、腹水、尿少等。

3、以感染性心内膜炎为主的临床表现

发热是早期和晚期瓣膜术后心内膜炎的共同临床表现，行瓣膜术后早期如果病人出现高热状态，呈弛张热或稽留热，应首先考虑有血路感染，晚期瓣膜术后心内膜炎，大多有明确的诱发因素，体温呈低度稽留热状态，如果不及时进行治疗，体温会逐渐增高。

菌栓或坏死组织脱落造成组织器官栓塞的发生率很高，一旦发热合并栓塞症状，提示感染性心内膜炎的存在，脑部发生栓塞的概率最高，其次是肾、脾和四肢；大多数病人会有皮下瘀点或黏膜出血斑。

发热早期一般不会出现心脏杂音，如果感染控制不良，发热病症持续存在，提示感染严重，随着病情的进展，会出现反流性杂音，并合并有急性充血性心力衰竭症状，且心力衰竭症状难以纠治。

4、以溶血性贫血为主或血红蛋白素尿为主的临床表现

主要见于二尖瓣狭窄或关闭不全，行二尖瓣成形术病人，同时放置人工瓣环，但术后仍残留二尖瓣关闭不全，血流冲刷人工瓣环，导致血细胞机械性破坏，病人出现血尿和贫血的临床症状，溶血严重时可导致肾衰竭和贫血性休克。

并发症

1、术后继发性出血

由于复发性心脏瓣膜病病种多、术前都有不同程度的肝、肾功能或其他重要脏器功能的损坏，病人自身凝血功能都有不同程度的下降；术中二次开胸需要分离粘连，手术创面较大，术中操作复杂，体外循环时间长，术后止血困难等情况，使得复发性心脏瓣膜病病人再次手术后，继发性出血的发生率远高于初次手术者，尤其是出现急性血流动力学紊乱，需要急诊手术的病人，由于术前没有充分的心功能及肝肾功能调整时间，术后继发性出血的发生率更高。

术中操作轻柔、避免组织损伤及彻底止血是避免继发性出血的前提条件，对于术前全身情况较差，有肝肾功能损害者更应高度警惕，术前应补充凝血因子，术前采集自体血以备术后自体血回输，静脉应用抑肽酶保护血小板，并尽可能缩短体外循环时间，减轻因体外循环造成的凝血因子的进一步丢失，尤其是血小板的破坏，术后应根据血液检查结果及时补充血小板或新鲜血浆，如果心包、纵隔引流液较多，血红蛋白持续下降，体循环压力波动较大，有心脏压塞迹象者，应紧急开胸止血。

2、呼吸功能不全或衰竭

初次心脏瓣膜手术后呼吸功能不全的发生率可以达到15%～30%，出现急性呼吸衰竭的发生率可达10%，而复发性心脏瓣膜病病人，由于术前全身状况，包括呼吸功能均有不同程度下降，二次手术时麻醉、开胸、建立体外循环及手术时间都长于初次手术，包括术中及术后外源性血液的输入，都会对呼吸功能产生不同程度的损害，其发生率远高于初次手术者。如果术后出现心功能下降、急性肾衰竭、急性肝功能损害，呼吸道感染等情况，呼吸衰竭的发生率可达30%以上。

为预防术后呼吸功能不全的发生，术前应充分了解肺功能情况，有针对性的进行术前氧疗、雾化治疗、抗感染治疗及呼吸功能锻炼，同时改善全身营养情况，纠正心功能不全。急诊手术无充足时间进行上述肺功能调整时，应于术中尽可能保证胸廓结构完整性，同时缩短手术及麻醉时间，尽可能不输库存血液制品。

术后对呼吸功能的管理尤为重要，首先要及时处理影响呼吸功能的相关问题，包括尽可能缩短呼吸机正压呼吸时间，早期拔管自主呼吸，同时加强疼痛管理，早期下床活动等。如果术后出现严重肺损伤，或并发ARDS，呼吸机治疗无法奏效时，可采用体外膜肺氧合（ECMO）+呼吸机辅助呼吸的方法，ECMO方法只能短期替代部分肺脏的气体交换功能，如果病人呼吸功能无法恢复，无法顺利脱离ECMO，其预后极差。

3、术后急性肝肾功能不全

复发性心脏瓣膜病术后出现急性肝、肾功能不全好发于左侧心瓣膜术后晚期三尖瓣关闭不全，行三尖瓣手术的病人，绝大多数由于术前右侧心功能已有重度损害，肝、肾长期在高静脉压力的作用下已有不同程度的功能下降，表现为组织间隙的水肿、尿量减少和肝、肾功能指标异常，二次手术后由于体外循环、库存血输注、炎性介质及麻醉等因素的影响，术后病人肝、肾会有进一步的下降，肝、肾衰竭的发生率远高于初次手术。术后出现肝肾功能不全，在常规强心、利尿、保肝及支持治疗无明显好转时，应及时改用持续肾替代治疗（CRRT），CRRT是持续血液透析的方法之一。应用这种方法，不仅可以替代部分或全部肾功能，为受损肾提供充足时间加以恢复，同时还可以替代部分肝功能的代谢功能，减轻肝、肾负担，但透析方法只能暂时替代肝排泄部分毒性物质，不能替代肝的合成和全部解毒功能，只能作为一种临时的辅助治疗措施，在此期间，应进一步加强全身支持治疗及肝、肾功能支持治疗。

实验室检查

1、血常规检查

可以确诊是否有感染迹象和溶血性贫血证据，术后出现体温持续增高，高度怀疑有感染性心内膜炎的病人，血常规可表现出白细胞计数显著增高及中性粒细胞比例的上升。此外在发热期应行微生物培养和药物敏感试验。

2、肝、肾功能检查

有助于临床判断病人心源性肝肾功能损伤情况，对于再次手术适应证的确定有指导意义。

诊断要点

根据临床表现、血液检查、心脏超声检查、CT检查、心脏大血管CT成像检查、右心导管检查可确诊。

鉴别诊断

治疗

（一）治疗

1、内科治疗和术前准备

（1）有明确左侧或右侧心力衰竭者：急性血流动力学紊乱导致心力衰竭者，内科治疗往往无法纠正心力衰竭症状，须当机立断再次手术，常见于左侧心瓣膜术后，右侧心瓣膜术后病人发生率较低。

慢性血流动力学紊乱导致心力衰竭者，如果没有明确手术禁忌证，也应考虑限期或急诊手术。术前纠正心力衰竭尤为重要，但如果药物治疗效果不佳，即使及时再次手术治疗，其术后生存率亦较低。

（2）无明确心力衰竭表现者：此类病人其心功能仍处于代偿阶段，病人临床症状较轻，甚至无任何临床症状，内科治疗以纠正内环境紊乱及全身支持治疗为主，需定期复查瓣膜病理改变情况，一旦出现心功能受损情况，也应及时进行外科治疗。对于有溶血性贫血病人，如果进行尿液碱化、输血治疗等措施无效，亦应及时手术治疗，当出现肾功能受损时已失去最佳手术时机；对于有感染性心内膜炎病人，应先行全程有效抗生素治疗。

2、外科手术治疗

（1）手术适应证

①复发性二尖瓣狭窄：依据二尖瓣狭窄手术指征。

②复发性二尖瓣关闭不全：依据二尖瓣关闭不全手术指征。

③复发性主动脉瓣狭窄或关闭不全：依据主动脉瓣狭窄或关闭不全指征。与原发主动脉瓣狭窄或关闭不全不同的是，如果在术后早期出现急性左侧心力衰竭，往往经内科药物治疗无法纠正心力衰竭，需果断急诊进行二次手术。

④复发性三尖瓣病变：包括原发性三尖瓣病变术后复发和左侧心瓣膜病术后复发三尖瓣病变。三尖瓣病变术后复发，其对心功能影响相对左侧心瓣膜轻，如果左侧心功能良好，往往能代偿一部分右侧心功能，如果出现因静脉淤血导致的肝、肾功能损害，往往提示已出现右侧心功能不全，建议在充分调整右侧心功能及肝肾功能的基础上，择期手术治疗，手术方式建议采用生物瓣直接置换三尖瓣。

⑤复发性感染性心内膜炎：感染性心内膜炎术后复发绝大多数由于术中清创不彻底，遗留感染病灶存在，或由医源性感染所致，应再次行血液微生物培养，并选用有效抗生素行全程治疗，如果出现机械瓣置换术后心内膜炎、感染性瓣周漏成形术后瓣膜溃烂、穿孔、瓣环或心肌脓肿等情况，是再次手术的绝对适应证。

⑥二尖瓣成形术后溶血性贫血：往往是由于成形环或缝线、垫片等粗糙面经血液反复冲刷导致血细胞破坏造成，溶血严重时可导致急性肾衰竭等并发症出现，应积极采取外科手术的方式剔除心内异物，并置换人工瓣膜，置换人工瓣膜时应采取聚丙稀线连续缝合方式，以免再次遗留粗糙面而导致术后复发溶血性贫血。

（2）外科手术治疗方法

①切口选择：A、胸骨正中切口：目前常用的手术路径，适用于所有再次瓣膜手术，术前应通过胸部X线平片或CT等检查评估胸骨后间隙的大小，锯开胸部时应注意避免误伤胸骨后重要组织，尤其是升主动脉和右心室前壁。B、右胸前外侧切口：此类切口适用于二尖瓣和三尖瓣手术。C、胸骨正中上部倒“T”形切口：此切口适用于主动脉瓣再次手术。

②体外循环的建立：绝大多数主动脉供血管采用故股动脉插管，急诊手术或出现严重血流动力学紊乱时应快速采用股动脉及股静脉插管方法建立体外循环并降温，然后快速开胸分离心脏。右胸前外侧切口进胸时应采用带气囊腔静脉插管。

③复发性二尖瓣病变的手术治疗方法：A、再次手术行二尖瓣成形术：这种方法主要适用于退行性或缺血性二尖瓣关闭不全病人，其瓣叶及瓣下结构病变较轻，往往可以经二次二尖瓣成形术得到救治，术前心脏超声检查尤为重要，可明确二尖瓣病变解剖部位，为术中确定成形方法提供临床依据。B、再次手术行二尖瓣置换术：适用于二尖瓣球囊扩张术、闭式分离术或直视切开成形术病人，由于瓣叶结构的破坏、交界撕裂和再次交界粘连、钙化。二次手术时行再次成形术的难度较大，绝大多数采用保留二尖瓣瓣下结构的二尖瓣置换术，尽可能保留二尖瓣全部瓣下结构，如果二尖瓣瓣下腱索或乳头肌已经明显缩短或纤维化，为避免影响左侧心室舒张功能，应切除前瓣及瓣下结构，并对保留的二尖瓣后瓣增厚瓣膜进行削薄处理，尽可能保留后瓣及瓣下结构，然后置换人工瓣膜。

④复发性主动脉瓣病变的外科手术方法：A、开胸和建立体外循环：与再次二尖瓣手术开胸建立体外循环相同，可采用胸骨正中全长切口，也可采用胸骨上段倒“T”形切口。B、再次行主动脉瓣成形手术：主要适用于瓣叶结构正常的功能性主动脉瓣关闭不全或交界粘连为主的主动脉狭窄病人。C、再次主动脉瓣手术：因再次主动脉瓣成形手术难度较大，适应证较窄，大多数复发性主动脉瓣病变都采用人工瓣膜置换的方法。D、再次主动脉根部置换术：主要应用于David手术或Ross手术后再次出现主动脉根部扩大或移植肺动脉衰败病人，或同时存在主动脉窦部扩大病人。

⑤复发性三尖瓣病变的外科手术方法：A、开胸及建立体外循环：无论是原发性三尖瓣病变术后复发，还是左侧心瓣膜术后晚期三尖瓣病变，均可采用右胸前外侧切口入路。体外循环插管建议采用股动脉及上、下腔静脉插管方法。B、再次手术行三尖瓣成形术：适用于初次三尖瓣成形缝线撕裂或左侧心瓣膜手术后晚期三尖瓣环扩大导致的功能性关闭不全，但由于此类病人多伴有右侧心室腔的明显扩大，三尖瓣前乳头肌移位，同时有右侧心功能不全，单纯应用瓣环成形术效果较差，残留三尖瓣反流或关闭不全复发率较高。因此，对于此类病人宜采用三尖瓣置换术。而对于右心室腔扩大不明显者，则可采用瓣环成形术。C、再次手术行三尖瓣人工瓣膜置换术：三尖瓣置换术目前已广泛应用于左侧心瓣膜术后晚期三尖瓣关闭不全病人，特别是瓣环及右心室扩大非常明显，反流严重，瓣叶有器质性改变及既往做过成形术者。

（二）预后

初次手术行瓣膜成形术病人复发后再次行瓣膜成形或置换术，早期死亡率约为4%，晚期死亡率无明显差异，再次行二尖瓣成形或置换术者的晚期生存率高于再次主动脉瓣置换或成形者，术前心功能Ⅳ级病人死亡率较高，术前心功能Ⅳ级病人的住院死亡率可达57%，急诊手术死亡率达到59%，随着围术期处理技术、手术技术、心肌保护技术等水平的不断提高，术后早期病人病死率已有明显下降。

日常护理

1、注意休息，避免剧烈活动和劳累。

2、纠正不良的生活习惯，避免高脂肪、高胆固醇、高钠饮食，戒烟酒，保持排便通畅，控制体重。

3、保持心情舒畅，避免过度紧张和焦虑。

4、注意防寒保暖，预防呼吸道感染。

5、遵医嘱用药，不得擅自减少或增加药量。

6、遵医嘱定期复查，如有不适，及时就诊。

防治措施