匍行性脉络膜萎缩（serpiginouschoroidalatrophy，SCA）也称匍行性脉络膜炎，是一种罕见的、慢性进行性复发性眼内疾病，病因未明。通常双眼发病，累及视网膜色素上皮（RPE）和脉络膜毛细血管层，病变起自视盘，扩展至整个后极部。根据临床表现，可分为视盘周围型、黄斑型和Ampiginous型。早期发现和及时干预，可防止发生永久性视力损害。

流行病学

SCA是罕见的疾病，在大多数有关葡萄膜炎的流行病学调查中，SCA不足后部葡萄膜炎的5%。此病常发生于健康的中青年，男性发病率较女性高，无种族差别，没有家族倾向。大多数SCA不伴有全身系统疾病。

临床类型和分类

病因与发病机制

病因未明，非遗传性。可能的病因包括自身免疫、感染、血管病变和变性，但目前还没有一个能获得临床和实验室证据的良好支持。尽管有不同的研究试图揭示相关的感染因素、免疫异常和血管异常，但发病机制仍未明，可能是各种病因、不同机制均可造成起病，然后会聚到一个共同的通路产生一种临床疾病。

1、自身免疫

临床可见一些患者具有玻璃体炎、前部葡萄膜炎，且在脉络膜和血管壁可见淋巴细胞浸润。研究发现，芬兰人中MHC分子HLAB7与SCA有关，以及某些SCA患者补体因子C3减少，这些是自身免疫病因学的进一步证据。SCA患者对视网膜S抗原过敏。当使用类固醇和多种抗炎药物治疗时，SCA患者的活动病变加速消退，提示炎症在SCA发病机制中的重要作用。

2、感染

SCA的发病机制中可能涉及各种感染原。一些患者的结核菌素试验呈现高反应性，其中部分有肺结核病史或接触史，然而，抗结核治疗却对SCA无效。但也有报道经结核菌素试验和胸片诊断结核的SCA患者，抗结核治疗临床反应良好、视力提高。故推测SCA的一个亚型可能是活动性结核性脉络膜炎或结核触发的自身免疫反应。

病毒感染也是可能的病因，虽然大多数病例的血清学检查不支持该病因，但很多患者的房水标本中都可检出水痘带状疱疹或单纯疱疹病毒。抗病毒治疗未见临床反应，在抗病毒药物治疗期间有可能复发。

3、血管疾病

SCA有可能是一种血管病变，原发或继发于系统疾病，相关的疾病包括结节性多动脉炎、雷诺病等。血管闭塞可能是重要的发病因素，源于一个或数个睫状短血管和相应脉络膜毛细血管网的阻塞。但是，支持血管病变病因学的证据很少。

4、变性

因为疾病是慢性进行性的，在40～50岁间发病，故推测变性是主要的病因。但是该病的病程、不对称的表现、缺乏家族关联和复发过后视力恢复不是变性的典型表现。

症状

1、临床病程

是进行性的，特点是多次复发，间隔期不定，可以是数月到数年。通常双眼发病，但典型的表现是单眼中心视力下降、视物变形或暗点。此病病程隐匿，高达30%的患者没有任何症状，很多患者直到病变累及黄斑引起中心视力丧失时才就诊，中心凹周围病损消退后视力不会完全恢复。大概2/3患者出现症状时单眼或双眼眼底已有广泛的瘢痕形成，视力永久丧失的风险很高。一些患者的病变进展只能通过连续的眼底照相发现。多次复发和新的脉络膜毛细血管萎缩区形成的结果是75%以上的患者单眼或双眼视力损失，尽管接受治疗，但是最终有25%以上患者的视力低于0.1。频繁的复发也增加继发黄斑区脉络膜新生血管（CNV）的风险，中心凹的外层视网膜萎缩和（或）CNV发生是SCA患者视力损害的主要原因。大部分患者前节和前部玻璃体检查正常，没有炎细胞或前房闪辉1/3病例存在非肉芽肿性后葡萄膜炎和玻璃体中色素细胞。

2、眼底表现

眼底视盘周围螺旋形的病损是本病的特征，但存在变异。根据眼底病变的部位和范围，分为视盘周围型（典型性）、黄斑型和Ampiginous型，有不同的临床表现。

（1）视盘周围型（典型性）

大概80%的SCA是典型性或称视盘周围型。活动期初期见边界不清的淡灰色斑片或起自视盘周围的奶油黄色视网膜下浸润，继而病损以阶梯形式扩展，进展期见不规则螺旋状病损，视网膜通常水肿，有时会发生严重的视网膜脱离。这些活动的病变可在6～8周后自行消退，遗留一片累及脉络膜毛细血管和RPE的萎缩区。在受累眼可看到不同时期消退的多个病损是该病的特点。复发常常发生在前次萎缩瘢痕的边缘，但不一定。每一个活动期后，地图状或螺旋状脉络膜毛细血管和RPE的萎缩就扩大一些。疾病向周围进展时可见被萎缩区包绕的岛状正常外层视网膜和脉络膜毛细血管。在长期受累眼，视网膜下纤维瘢痕形成、脉络膜萎缩和邻近组织的色素沉着是主要的特征。

（2）黄斑型

脉络膜视网膜螺旋形病损起始或主要累及黄斑部，但不与视盘相连。由于早期波及中心凹和继发CNV的风险更高，视力预后更差。黄斑型和视盘周围型在人口特征和FFA特征上没有差别。

（3）Ampiginous型（非典型性变异）

偶尔病损也可发生在周边，孤立的或多发的，被称为多灶匍行性脉络膜炎、Ampiginous脉络膜炎或难治性鳞状脉络膜视网膜炎。与典型性视盘周围型SCA相比，这些Ampiginous脉络膜炎较少累及中心凹。前节炎症、玻璃体炎或复发次数无区别。鉴于相似的人口特征、血管造影表现和临床病程，Ampiginous脉络膜炎可能是SCA的变异。

并发症

匍形性脉络膜萎缩最常见和对视力有严重影响的并发症是CNV，发生率为13%～35%。偶尔，CNV可能是SCA的第一表现。其他并发症有视网膜分支静脉阻塞、静脉周围炎、色素上皮脱离、视网膜脱离、黄斑囊样水肿、视盘新生血管和前部葡萄膜炎等。

实验室检查

诊断要点

主要根据进行性复发性病程和眼底病变特点进行诊断。黄斑型类似许多其他黄斑病变，诊断困难，可能误诊为其他黄斑病变，如AMD、弓形体病和黄斑营养不良。

鉴别诊断

1、急性后极部多灶性鳞状色素上皮病变（APMPPE）

Lyness和Bird在1984年描述了一种复发性APMPPE，累及双眼，发病常比SCA更年轻、更对称。1/3患者在脉络膜炎、视力急剧下降开始之前曾患病毒性疾病。APMPPE的急性病损与SCA是相似的，病损在后极部，都是淡黄色，累及脉络膜、视网膜和RPE。不同的是病损呈多灶性、分散，且不是旧病损的扩大。血管造影中，APMPPE的急性病损与SCA的早期遮蔽荧光和晚期强荧光难以区别。主要的区别是临床病程，APMPPE病损通常能在2周内自然消退，留下斑驳的RPE，没有明显的脉络膜萎缩。大多数APMPPE的视力预后是极好的，视力常能完全恢复。虽然APMPPE也会继发CNV，但罕见。

2、弓形体病

弓形体病的脉络膜视网膜瘢痕和SCA的萎缩性瘢痕难以区分。与SCA相似，此病的复发常发生在陈旧病损的边缘，而且有类似的FFA和ICGA表现。然而，弓形体病的活动性病变的特点是有明显的玻璃体炎症，与SCA不同。弓形体血清学检测阳性。

3、结核

结核感染可累及脉络膜，产生与SCA相似的脉络膜瘢痕。眼部结核往往有玻璃体炎，并有全身症状，如体重减轻、食欲下降和发热，结核菌素皮肤试验阳性。抗结核治疗后病损可消退，视力改善。

4、多灶性脉络膜炎

多灶性脉络膜炎患者往往有明显的玻璃体炎和前部葡萄膜炎。病损直径20～200μm，分布于整个眼底，后极部更多。虽然两者的血管造影表现相似，早期弱荧光和晚期的着染，但多灶性脉络膜炎病损更小。

5、脉络膜缺血

脉络膜缺血的血管造影表现与SCA类似。有报道睫状视网膜动脉阻塞后的病损类似SCA，因此，推测血管阻塞是SCA的发病因素之一。应排除可引起后部睫状血管阻塞的因素，如高血压、DIC、血小板减少性紫癜和系统性脉管炎（包括系统性红斑狼疮和结节性多动脉炎）。

6、其他

其他炎症疾病和感染，如结节病、梅毒、组织胞浆菌病等，可能累及脉络膜毛细血管和RPE，与SCA的临床表现相似。

治疗

（一）治疗

治疗的目的是在复发时快速控制活动病变，并防止再次复发和疾病的进展。因为隐匿性和病程进展，对治疗效果的评估需要长期的随访。

对应于不同的病因学推论，有不同的治疗尝试，包括抗生素、抗病毒药物、抗代谢药物和免疫抑制疗法。但是，随访资料很有限，长期治疗仍是难题。

1、糖皮质激素

全身给药和球后注射糖皮质激素可有效控制活动病变，并缩短活动期。然而，糖皮质激素不能防止复发，患者常常在减量或停止治疗时复发。因此，短期治疗不能改变疾病的自然病程和视力预后，除非长期持续给药。

2、免疫抑制药物

全身性免疫抑制对延长缓解期和提高最终视力可能有效，包括环孢素、硫唑嘌呤和麦考酚酸莫酯。可单一口服环孢素或联合使用。可能需要长期用药，治疗期间可防止复发，部分患者可成功停药不复发。

3、三重疗法

联合疗法包括环孢素、硫唑嘌呤和泼尼松龙，可迅速控制炎症、促进视力恢复。三重疗法对炎症控制好，副作用小。

4、烷化剂和抗代谢药

烷化剂如环磷酰胺和苯丁酸氮芥、或者阿糖胞苷联合硫唑嘌呤用于糖皮质激素、常规免疫抑制疗法和三重疗法治疗失败的严重难治性SCA，能迅速控制炎症，获得长期的无药缓解。但是由于严重的副作用，应用有限。使用烷化剂需注意潜在的威胁生命的并发症。应用前要取得患者知情同意。

基于目前的报道，对SCA患者的治疗是梯度的，控制活动病变的一线药是全身和眼周给予糖皮质激素，同时使用免疫抑制剂维持。如无效，可考虑类似三重疗法的联合疗法或烷化剂。最初治疗应该迅速控制活动病变，之后维持免疫抑制至少6个月，以防止复发。随后的治疗根据疾病的严重程度、体格情况（如年龄和系统性疾病），并考虑生育力和对初期治疗的反应进行选择。需要权衡治疗效果和副作用的风险。鉴于该病进展隐匿，连续的眼底彩色照相和血管造影以及Amsler表的自我监测都有助于早期发现复发和病变进展。黄斑型因为其难治的破坏性病程，早期诊断和迅速治疗有助于防止威胁视力的并发症发生。

对于CNV，早期发现和及时干预，可防止发生永久性视力损害。可行氩激光光凝术、吲哚青绿介导的光栓疗法、玻璃体内注射抗新生血管药物等。

（二）预后

视力预后与病损是否累及旁中心凹和中心凹直接相关。SCA的病程长，多次复发和进行性瘢痕形成最终累及中心凹，导致视力预后很差。如不治疗，活动性病变在经过数月的逐渐扩展后消退，病损可能活动长达9个月。对于中心凹外的病变，视力不是进展与否的客观依据。即使中心视力保存，旁中心萎缩病灶会造成暗点，并是CNV的潜在病灶。

日常护理

1、心理护理

多于患者进行沟通，使患者在日常生活中要做好精神调理，保持乐观的心态，家人朋友对情绪暴躁的患者可以通过各种途径和方式给予安慰疏导，以稳定情绪。应鼓励患者树立信心，解除顾虑，积极配合治疗，以期取得最佳的疗效。

2、饮食护理

视网膜色素变性无特效药物，告知患者饮食上需加以注意，饮食宜清淡，多食新鲜蔬菜和水果，特别是富含维生素A、维生素B1、维生素B12的食物，如动物肝脏、蛋类、奶油、鱼肝油、豆类、蛋黄、坚果类、菠菜等。同时，禁辛辣刺激性食物，戒烟酒。

3、安全护理

由于患者有进行性视力下降的症状，因此应该为患者提供一个安静舒适、光线良好、生活用品容易取放并且位置固定的生活环境尤为重要。提示患者夜晚尽量减少外出。

防治措施