先天性心包缺损（congenitalabsenceofpericardium）是指胚胎异常发育致心包一侧缺如或完全缺如，一侧缺如常发生于左侧，亦可单独见于右侧心包或膈面。绝大多数心包缺损病人无症状，多在手术中或尸检时发现。少数病人在体力活动后发生轻重不同的胸痛、头晕、晕厥、出汗、气短等症状。

流行病学

本病的发生率为1～2/10000～13000例病例（尸检），3/1000例先心病（尸检）。在各类先天性心肺疾病，如房、室间隔缺损、主动脉瓣双瓣化、动脉导管未闭、法洛四联症、肺静脉异位连接、大动脉转位、支气管囊肿、迷生肺叶及肺隔离症、膈疝等疾病中，心包缺损的发生率可高达15%～30%。男性发生率为女性3倍。左侧心包缺损占78%～80%，心包膈面缺损占12%，右侧及双侧心包缺损各占3%、5%，心包完全缺如者甚为罕见。

临床类型和分类

目前临床上根据缺损的位置将心包缺损分为以下4型。

1、心包膜左外侧缺损：是常见且较严重的一种，常被称为胸膜心包缺损。如果局部胸膜也缺如，该处心包腔和同侧胸膜腔自由交通。

2、右侧胸膜心包缺损。

3、膈面心包缺损。

4、全部心包缺损。

病因与发病机制

先天性心包缺损有多种发生机制的假说。①胸心包膜中止发育是心包缺损的缘故。②左侧Cuvier管过早萎缩导致左侧胸心包膜的血液供应不足，造成胸心包膜发育不全，故而先天性心包缺损多见于左侧；而右侧Cuvier发育成为上腔静脉，右侧胸心包膜得以闭合完善，这是右侧心包缺损少见的原因。③左侧心包缺损是由于发育膨大的左心抵制、妨碍了左侧胸心包膜的发育。④心包缺损是由于发育异常的左侧肺芽疝入胸心包膜孔，妨碍了胸心包膜孔闭合，并使之扩大而造成。

症状

1、症状

绝大多数心包缺损病人无症状，多在手术中或尸检时发现。少数病人在体力活动后发生轻重不同的胸痛、头晕、晕厥、出汗、气短等症状，严重者可致猝死。本病较为常见的症状还包括反复上呼吸道感染。

2、体征

左侧心包完全缺如者，心尖搏动左移明显，可在腋前线甚至腋中线处见到心尖搏动点。心包部分缺损者胸骨左缘第2肋间隙及心尖区可听到收缩期喷射样杂音，有时在心尖区可听到舒张期杂音。杂音产生可能与心脏运动度增大引起血液的涡流有关。

并发症

先天性心包缺损可合并房间隔缺损、二尖瓣狭窄、动脉导管未闭、法洛四联症等其他心血管畸形、以及肝脏、肺、膈肌、胸膜等其他脏器畸形、心脏疝出或嵌顿等并发症。

实验室检查

诊断要点

本病病人无典型的症状及体征，诊断困难。X线、CT、磁共振成像、心电图、心血管造影、超声心动图等检查有助于诊断。

鉴别诊断

先天性心包缺损常易与主动脉瓣狭窄、冠状动脉起源异常、二尖瓣脱垂、心肌病、纵隔肿瘤、肺门淋巴结病、特发性肺动脉扩张等疾病相混淆，应注意鉴别。

治疗

（一）治疗

1、手术适应证

（1）无症状者不需手术治疗。

（2）无症状的左、右侧心包部分缺损者。为预防心疝或嵌顿，可在进行心脏手术中行预防性手术治疗。

（3）心脏部分疝出嵌顿者应行急症手术治疗。

（4）反复发作呼吸道感染者亦应考虑手术治疗。

2、手术方法

心包部分缺损的外科治疗主要为预防心脏疝，包括心包部分切除、左心耳切除和修复缺损等。目前心包缺损修补仍然是主要方法，包括硅橡胶、聚四氟乙烯及经戊二醛处理的猪心包或牛心包、自体阔筋膜及纵隔胸膜等。理想的心包代用品应具备以下条件：来源广，生物相容性好，耐久，易于手术操作，与心外膜不易粘连。左心耳切除术仅用于预防，左心耳过于易于经缺损处疝出或疝出嵌顿者。

左侧心包缺损可经左胸前外切口，亦可经胸部正中切口切除心包或修补心包缺损。

（二）预后

本病预后良好，若无心脏疝出或嵌顿等并发症者，可以无症状并享有正常寿命。但心包部分缺损者可引起部分心脏疝出或嵌顿，严重者可致猝死。先天性心包部分缺损病人经手术修复后，症状消失，可从事正常体力活动，疗效良好。即使有部分心脏经缺损处疝出，只要及时诊治，病人多可获救。

日常护理

1、用药护理

按医嘱用药、勿自行增减药量，切勿自行用药，仔细阅读药物说明书，掌握适应症、禁忌症和不良反应。

2、饮食护理

加强营养，宜进高蛋白、高维生素、易消化食物，定时进餐、少量多餐、低盐低脂饮食；避免吃辛辣、生冷、刺激性食物和过于油腻的食物，少吃腌制食品，忌烟酒。

3、生活管理

（1）规律作息，保证良好充分的休息，保持情绪的稳定；医生准许的条件下，争取早期下床活动，以预防下肢深静脉血栓形成，有利于肠道功能恢复；术后3个月禁止剧烈运动，适当体育锻炼，增强体质，提高免疫力，活动要循序渐进；

（2）术后身体抵抗力相对较低，注意预防感冒和其他感染，室内多通风换气，保持温度适宜，注意气候变化，及时增减衣物；

（3）注意个人卫生和食品卫生，遵医嘱定期换药，保持手术切口的清洁和干燥，预防手术切口感染。

4、病情监测

（1）注意体力活动后，是否还有胸痛、头晕、晕厥、出汗、气短等症状，有反复上呼吸道感染的病人情况是否转，若症状加重或出现新的症状，及时就诊，以免耽误诊治；

（2）观察有手术切口是否感染，如切口处红肿、剧烈疼痛或出血，应立即回院复诊。

5、复诊须知

按医嘱定期复诊、不适随诊。

防治措施