流行病学

卵巢血管肉瘤非常罕见，截至1996年文献报道仅有16例。年龄19～77岁。有人认为多发生在儿童期和青春期是不正确的。其实，可能仅对那些伴有明显血管成分的未成熟畸胎瘤才如此。

临床类型和分类

病因与发病机制

症状

年龄19～77岁。有人认为多发生在儿童期和青春期是不正确的。其实，可能仅对那些伴有明显血管成分的未成熟畸胎瘤才如此。肿瘤常为单侧，已报道的有1例双侧。双侧者应与转移播散到对侧卵巢相鉴别。症状为下腹肿物，常伴扭转、破裂和出血。Nara等报道1例33岁患者持续咳嗽、进而发展为咯血，并伴贫血。5个月后死于呼吸衰竭。尸解发现并证实为右卵巢血管肉瘤肺转移，而致弥散性肺泡出血。

并发症

实验室检查

1、?肿瘤标志物检查

血CA125、乳酸脱氢酶（LDH）、胎甲球蛋白（AFP）、绒毛膜促性腺激素（HCG）升高，可协助诊断恶性卵巢肿瘤。

2、细胞及病理学检查

腹水细胞学检查，可查到癌细胞，能协助诊断；腹腔镜或剖腹探查直接观察肿瘤的性质并做活体组织检查，能确定诊断并作临床分期。

诊断要点

肿瘤通常较大，蓝棕色，有出血，软，糟脆。可局限于卵巢，也可有周围组织浸润。在镜下观察其由大小和形态各异的血管构成，内衬内皮细胞，呈非典型性增生，奇形怪状的核及分裂象。在某些区域，肿瘤含有相当数量的结缔组织散布于血管之间。可用血管网织纤维染色加以鉴别其与血管外皮细胞瘤。临床症状为下腹肿物，常伴扭转、破裂和出血。

鉴别诊断

1、应与伴有突出血管成分的未成熟畸胎瘤鉴别，鉴别的要点为后者存在其他细胞成分。

2、应与偶然可见的淋巴管肉瘤鉴别，该瘤由淋巴管构成，而不是血管。

3、血管外皮细胞瘤，该瘤由增生的外皮细胞构成，并呈不同的组织学类型，二者可进一步用血管网织纤维染色加以鉴别。

治疗

（一）治疗

尚无成熟的治疗方案。Cunningham等曾用异环磷酸胺和阿霉素治疗1例，获短期缓解。

（二）预后

本瘤恶性度高，预后差，特别是就诊时已有转移的患者。

日常护理

1、一般护理

（1）生活护理

保持病室环境清洁，注意休息和保暖；保持床铺的平整、清洁和十燥；鼓励卧床病人多做深呼吸、多翻身和有效咳嗽；按摩受压部位，防治压疮。

（2）饮食护理

鼓励病人摄入足够的营养。病人因阴道流血、恶病质、化疗等原因致食欲不振、贫血、体重下降等，易引起术后感染和并发症。应根据病人的身体状况，饮食习惯，协助病人及家属制定合适的饮食计划，鼓肋病人摄取高蛋白、高能量、高维生索的清淡、易消化的食物，达到改善营养状况、纠正贫血、增强组织修复力和机体抵杭力。

（3）外阴护理

每天清洗外阴或坐浴、更换内裤，保持外阴的清洁和干燥。建议穿棉织内裤，减少化纤衣物对外阴皮肤的刺激。

（4）活动与休息

注意休息，生活有规律；适当参加体育锻炼，增强机体抵抗力；适当参加社交活动或正常的学习、工作，逐渐实现角色功能的转化。

2、心理护理

（1）鼓励病人倾诉内心感受，缓解心理压力，减轻焦虑、恐惧等不良情绪反应。

（2）鼓励病人及家属共同参与治疗和护理方案的制定。

（3）向患者及家属提供疾病治疗和护理信息，使其树立战胜疾病的信心。

还应讲述疾病的发生、发展过程及预后，消除的病人的恐惧心理。

3、疾病护理

（1）手术治疗及护理

恶性肿瘤行卵巢肿瘤根治术（全子宫及附件切除+大网膜切除+盆腔淋巴清扫术）；如肿瘤晚期也宜行肿瘤减灭术，并辅以化疗或放疗，以提高五年生存率。术前准备按妇科肿瘤术进行。如需做子宫切除或卵巢肿瘤根治术。还须用龙胆紫涂擦阴道穹隆和宫颈；恶性肿瘤术前应学做功能锻炼。

（2）化学治疗及护理

卵巢癌对化学药物比较敏感，可用于术前、术中、术后，以缩小肿瘤体积、防止扩散和复发。常用的药物有噻替哌、顺铂、卡铂、环磷酰胺、5-氟尿嘧啶等。对化疗病人按化疗常规护理。如恶性卵巢肿瘤术后留置化疗管，应注意妥善固定留置药管，及时更换敷料，保持腹部药管敷料的干燥。

（3）其他治疗及护理卵

巢无性细胞瘤对放射治疗敏感，其他卵巢恶性肿瘤对放疗不敏感。因此，放射治疗仅作术后辅助治疗或姑息治疗；近年报道免疫治疗有显著的抑癌效果，如单克隆特异抗体、转移因子、左旋咪唑、胸腺素及瘤苗疗法等。

（4）放腹腔积液病人的护理

准备腹腔穿刺用物。放腹腔积液时不能过快，一次不超过1000ml，放腹水后用腹带包扎腹部，以免腹压骤降。

4、健康指导

讲述原发性卵巢平滑肌肉瘤的相关知识，使病人及家属对原发性卵巢平滑肌肉瘤有正确的认识。

防治措施