红皮病（erythroderma）又称剥脱性皮炎、红人综合征，是一种以全身90%以上皮肤潮红、脱屑为特征的炎症性疾病。红皮病是根据它的临床特征“广泛性红斑和皮肤脱屑”来定义的。它不是一个独立的疾病，而是多种疾病的临床表型。

流行病学

本病发生率约占皮肤病人的0.5‰～1.5‰，任何年龄均可发生，但以中、老年多见，男多于女。本病在全世界广泛分布，无种族特异性。

临床类型和分类

病因与发病机制

1、药物

常见的致敏药物有磺胺、青霉素、抗疟药、重金属、巴比妥类、异丙嗪、水杨酸盐等。

2、某些皮肤病

一些炎症性皮肤病如处理不得当或治疗不及时，可演变或发展成剥脱性皮炎。常见的有银屑病、湿疹、异位性皮炎、接触性皮炎、脂溢性皮炎、遗传过敏性皮炎、多形性红斑、毛发红糠疹、落叶性天疱疮、某些类型鱼鳞病、泛发性扁平苔藓等。其中以银屑病演变而来者最常见。

3、恶性肿瘤

8%~90%的剥脱性皮炎伴发有恶性肿瘤。多数伴发于淋巴网状内皮系统的恶性肿瘤，尤多见于蕈样肉芽肿、霍奇金病、Sazery综合征。也可见于白血病、前列腺癌、肺癌及甲状腺癌。从发生剥脱性皮炎到确诊有内脏恶瘤的时间可为数月至25年不等。有人认为高龄、原因不明的慢性剥脱性皮炎患者，首先应排除恶性肿瘤。

4、特发型

少数病例暂时找不到确切的病因，称之为特发型。对这部分患者，更应详细询问病史，进行全面检查，或定期随访，以便及早发现病因，施行针对性治疗。

症状

1、急性红皮病

发病急骤，伴高热、全身乏力、肝脾淋巴结肿大等。皮损初为泛发的细小密集斑片、斑丘疹，呈猩红热样或麻疹样，迅速增多、融合成全身弥漫性潮红、水肿，以面部、肢端显著，并伴大量脱屑，呈大片或细糠状，掌跖可呈手套或袜套样脱屑，手、足、四肢关节面出现皲裂，甚者出现脱发、甲脱落，口腔、外阴及皱褶部位可糜烂、渗出。常伴有剧烈瘙痒。约经1～2月后皮肤逐渐恢复正常，遗留色素沉着。

2、慢性红皮病

表现为慢性弥漫性浸润性潮红、肿胀，表面附着糠状鳞屑。皮肤血流量增加可导致过多热量丢失，体温调节失衡，患者可有畏寒、低热和高热交替。反复脱屑可因蛋白质大量丢失导致低蛋白血症、酮症酸中毒，还易继发感染及消化道功能障碍、心血管病变、内分泌失调等。

依据自然病史可分原发型和继发性。在原发型红皮病，红斑常始于躯干，可在数天和数周内扩展至全身，随之产生脱屑。而继发性红皮病源于原先存在的局限性皮肤病，如银屑病和特应性皮炎等。

并发症

实验室检查

嗜酸性粒细胞常增多，半数白细胞增加，血红蛋白偏低。

诊断要点

诊断不难，重要的是找出病因。药物过敏引起者，有明确用药史，起病急，多有发热，早期损害可呈麻疹样或猩红热样皮疹，病程较短。银屑病性红皮病有银屑病史，多由于刺激性治疗引起，有时可见到残存的银屑病皮损或偶见正常“皮岛”。湿疹引起者，有湿疹病史，多因急性期治疗不当而发展为红皮病。恶性淋巴瘤伴发的红皮病，皮肤浸润明显，瘙痒顽固，淋巴结显著肿大，其组织病理具有该病的特征性改变。对原因不明的红皮病，应详细询问病史，全面检查，坚持随访，力求找出病因。

鉴别诊断

1、落叶型天疱疮

落叶型天疱疮开始发病时正常皮肤黏膜面上可出现大疱，尼氏征阳性，通常不伴有黏膜损害，较晚有叶状痂皮。组织病理可有表皮内大疱，棘细胞松解等特异组织像。

2、毛发红糠疹

毛发红糠疹皮疹呈粟粒大正常肤色、淡红色或淡褐色贯穿毳毛的坚硬丘疹，外观似鸡皮疙瘩，表面鳞屑细小，剥除后可见毛囊口有角质栓嵌入，在广泛潮红的皮面上，常可见岛状正常皮肤残存。皮肤干燥，易发生皲裂。组织病理学也可帮助鉴别。

治疗

（一）治疗

红皮病是可危及生命的严重疾病。因此患者需要住院治疗以明确原发病。重视病因治疗，针对原发疾病进行积极治疗，有明确诱因者应尽早去除，如确诊为肿瘤者应积极治疗原发病。

1、外用治疗

外用药应无刺激性，常用植物油、氧化锌油、硅油霜或低浓度和低效糖皮质激素乳膏（小面积外用），以减轻症状。局部渗出者可用3%硼酸液湿敷。

2、系统治疗

及时补充营养，维持水、电解质平衡等支持疗法，注意保暖，维持正常体温。多数患者需使用糖皮质激素，成人剂量为相当于泼尼松40～60mg/d[1～2mg/（kg·d）]，应根据病情调节剂量，但应注意不良反应。瘙痒明显者可口服抗组胺药；合并感染时给予抗感染治疗。病情严重者可给予静脉注射大剂量免疫球蛋白IVIg或口服环孢素5mg/（kg·d），病情好转后减量至1～3mg/（kg·d）。随着生物制剂的临床应用不断推广，TNF-α拮抗剂在炎症性疾病为基础的红皮病的治疗中正在显示较好的疗效和安全性。

（二）预后

若继发感染，可引起肺炎及败血症等，最终可致死亡。

日常护理

1、执行皮肤科疾病一般护理常规。

2、尽快查明原因，如药物引起的立即停用可疑药物，并向病人及家属讲明以后不准用此类药。继发于其他皮肤病或肿瘤者，应同时治疗原发病。

3、病情严重时，需绝对卧床休息。病室的温、湿度应适宜，避免受凉或受热。保证病人足够的休息和睡眠。必要时给镇静剂或抗组胺药。

4、给高蛋白、高维生素饮食。必要时加服维生素B和维生素C。补充水分，防止和纠正水、电解质紊乱。

5、病情严重者，根据医嘱给水解蛋白静脉滴注，以供给身体所需的氨基酸，保护肝脏及改善皮肤的代谢过程。

6、昏迷病人执行昏迷护理常规。

7、创面广泛，有渗出时记出入量。

8、长期卧床病人保持床铺平整，给予油布、中单保护床铺。按时翻身，预防褥疮。指甲、毛发剪短，双手带手套，以免搔抓皮肤，加重病情。

9、保护黏膜，眼有分泌物或充血时，每日用生理盐水冲洗，并2小时点眼药一次。应用朵贝尔液激口，外阴及肛门保持清洁。

10、根据医嘱给皮质类固醇激素，有感染时给抗生素。局部病损以安抚止痒、清洁皮肤和防止感染为治疗原则，可选用氧化锌、滑石粉等粉剂，保护皮肤及减轻痒感。淀粉浴可以使病人感觉舒适，浴后应擦干皮肤，并涂炉甘石粉剂等外用药。

11、注意观察体温、脉搏、呼吸、血压的变化。如有异常及时通知医师。

防治措施

1、尽量找出原发疾病，并给予相应处理。

2、急性期应卧床休息，保持室内温暖，注意空气流通。

3、增加营养，饮食给予高蛋白的流质和半流质，多饮开水。忌食辛辣刺激食物。