流行病学

临床类型和分类

病因与发病机制

（一）病因

1、肿瘤常见，约占1/3以上，绝大多数起源于脊髓组织及邻近结构。

（1）神经鞘膜瘤约占47%。

（2）其次为脊髓肿瘤，髓内恶性胶质瘤不足11%。

（3）转移癌多见于硬膜外，脊柱恶性肿瘤可沿椎管周围静脉丛侵犯脊髓。

2、炎症蛛网膜黏连或囊肿压迫血管影响血液供应，引起脊髓、神经根受损症状。

（1）结核和寄生虫等可引起慢性肉芽肿。

（2）化脓性炎症血行播散可引起急性硬膜外或硬膜下脓肿。

3、脊柱病变脊柱骨折、结核、脱位、椎间盘脱出，后纵韧带骨化和黄韧带肥厚均可导致椎管狭窄、脊柱裂、脊髓膨出等，也能损伤脊髓。

4、先天畸形颅骨凹陷、寰椎枕化、颈椎融合畸形等。

（二）发病机制

1、脊髓受压早期可通过脊髓移位、排挤脑脊液得到代偿，虽然脊髓外形有明显改变但神经通路并未中断，临床上并不出现神经功能受损的症状和体征。后期多有明显神经系统症状和体征。

2、脊髓受压产生病变的性质和速度可影响代偿机制发挥的程度。

（1）急性压迫时通常无明显代偿时机，脊髓损伤严重。

（2）慢性受压时能充分发挥代偿机制，症状相对较轻，预后较好。

3、病变部位对损伤后果亦有影响。

（1）如髓内病变直接侵犯髓内组织，症状出现较早。

（2）髓外硬膜外占位性病变，由于硬脊膜阻挡，故对脊髓压迫较轻。

（3）动脉受压长期供血不足，可引起脊髓萎缩，静脉受压淤血引起脊髓水肿。长期受压骨质吸收，可使椎管局部扩大。

症状

1、急性脊髓压迫症

多出现脊髓休克，表现为病变平面以下弛缓性瘫痪、各种感觉消失、反射消失、尿潴留等。

2、慢性脊髓压迫症

进展缓慢，通常可分为三期：

（1）早期根痛期：出现神经根痛及脊髓刺激症状；

（2）脊髓部分受压期：表现为脊髓半切综合征；

（3）脊髓完全受压期：出现脊髓完全横贯性损害。三期表现并非完全孤立，常互相重叠。

3、主要症状和体征

（1）神经根症状：病变刺激后根引起自发性疼痛，如电击、烧灼、刀割或撕裂样。咳嗽、排便和用力等增加腹压动作，都可使疼痛加剧，改变体位可使症状减轻或加重。有时出现相应节段束带感。检查时可发现过敏带，后期为阶段性感觉缺失。脊髓腹侧病变使前根受压，可出现前根刺激症状，支配肌群可见肌束颤动，以后出现肌无力或肌萎缩。根性症状对判断脊髓病变位置很有价值。

（2）感觉障碍：脊髓丘脑束受损产生对侧躯体较病变部位低2、3个节段水平以下的痛温觉减退或缺失。脊髓感觉传导纤维有一定的排列顺序，有助于髓内髓外病变鉴别，髓外病变，感觉障碍自下肢远端向上发展至受压节段。髓内病变早期出现病变节段支配区分离性感觉障碍，累及脊髓丘脑束时，痛温觉障碍自病变节段向下发展，鞍区（S3-5）感觉保留至最后受累，称为“马鞍回避\"。后索受压产生病变水平以下同侧深感觉减退或缺失，一侧脊髓损害出现脊髓半切综合征。

（3）运动障碍：一侧锥体束受压引起病变节段以下同侧肢体痉挛性瘫痪，肌张力增高，腱反射亢进和病理征阳性；双侧锥体束受压初期下肢呈伸直样痉挛性瘫痪，晚期呈屈曲样痉挛性瘫痪，脊髓前角及前根受压可引起病变节段支配肌群弛缓性瘫痪，伴肌束震颤和肌萎缩

（4）反射异常：受压节段后根、前根或前角受累时出现病变节段反射减弱或消失；锥体束受损出现损害平面以下腱反射亢进、腹壁和提睾反射消失及病理反射阳性。

（5）自主神经症状：髓内病变多较早出现括约肌功能障碍，圆锥以上病变较早出现尿潴留和便秘，晚期出现反射性膀胱；病变水平以下血管运动和泌汗功能障碍，可见少汗、无汗、皮肤干燥及脱屑。圆锥、马尾病变出现尿便失禁。

（6）脊髓刺激症状：多因硬膜外病变引起，表现脊柱局部自发痛、叩击痛、活动受限、颈部抵抗和直腿抬高试验阳性。

并发症

实验室检查

脑脊液检查：病变造成脊髓蛛网膜下腔阻塞时，在阻塞水平以下的压力很低甚至测不出，部分阻塞或未阻塞者压力正常甚至增高。压颈试验可证明有无锥管阻塞，如压颈试验时压力上升较快而解除压力后下降较慢，或上升慢下降更慢，提示可能为不完全梗阻。椎管严重梗阻时出现脑脊液蛋白-细胞分离，细胞数正常，蛋白含量超过10g/L时，黄色的脑脊液流出后自动凝结称为弗洛因综合征。通常梗阻越完全，时间越长，梗阻平面越低，蛋白含量越高。

诊断要点

1、定位诊断

（1）纵向诊断：确定病变位于脊髓的阶段。

早期节段性症状如根痛、感觉减退区、腱反射改变和肌萎缩、棘突压痛及叩击痛，均有助于定位诊断，尤以感觉平面最具定位意义。

（2）横向诊断：确定病变部位处于髓内或髓外。

2、定性诊断

（1）髓内、外肿瘤最常见，髓内肿瘤多为胶质瘤；髓外硬脊膜下肿瘤多为神经纤维瘤；髓外硬膜外多为转移瘤。

（2）脊髓蛛网膜炎导致病损不对称，时轻时重，感觉障碍多呈根性、节段性或斑块状不规则分布，压颈试验可有梗阻，蛋白含量增高，椎管造影剂呈点滴状或串珠状分布。

（3）硬膜外病变多为转移瘤或椎间盘脱出，转移瘤进展较快，根痛及骨质破坏明显。急性压迫多为外伤性硬膜外血肿，进展迅速；硬膜外脓肿起病呈急性或亚急性，常有感染特征。

鉴别诊断

1、急性脊髓炎

急性起病，常有感染病史，呈横贯性脊髓损伤症状、体征，数小时至2、3日达到高峰。

2、脊髓空洞症

起病隐袭，缓慢进展，表现为特征性的节段性分离性感觉障碍，可伴有肌无力、肌萎缩、皮肤关节营养障碍、脊柱侧弯等。脊髓MRI可显示脊髓内长条形空洞。

3、亚急性联合变性

多呈缓慢起病，表现脊髓后索、侧索及周围神经损害体征。血清中维生素B12缺乏、有恶性贫血者可确诊。

治疗

（一）治疗

根据病变性质、病情发展程度决定治疗方案。应尽快去除病因，解除脊髓受压。急性脊髓压迫力求6小时内减压。硬脊膜外脓肿应紧急手术并给予足量抗生素。脊柱结核在行根治术时，同时给予抗结核治疗。良性肿瘤一般经手术可彻底切除，而恶性或转移瘤可做放疗或化疗。对于难以完全切除者，椎板减压术可获得短期症状缓解，术后应早期进行康复治疗和功能训练。

（二）预后

脊髓压迫症的预后取决于以下几种因素。

1、压迫病因的性质及其可能解除的程度

髓外硬脊膜下肿瘤一般均属良性，能完全切除，其预后比髓内肿瘤和不能全切除的其他类型肿瘤为好，脊髓功能可望完全恢复。对可能切除的髓内肿瘤和血管畸形，除少数术后症状加重外，多数病例手术后症状可获相当满意的恢复，单纯作椎板切除，疗效短暂，亦有术后加重者。转移性肿瘤手术效果极差。蛛网膜囊肿、椎间盘突出(胸椎间盘突出手术疗效差)以及能完全切除的某些硬脊膜外炎性或寄生虫性肉芽肿，其手术疗效亦令人满意。因外伤所致的硬膜外血肿及其他异物造成的脊髓压迫，均应尽早施行手术切除，其疗效常取决于脊髓原发损伤的性质及程度。

2、脊髓功能障碍的程度

在解除压迫之前脊髓功能尚未完全丧失者，手术效果大多良好，而术前脊髓功能完全丧失者，手术效果大多不佳。换句话说，术前脊髓功能障碍愈轻，其疗效愈佳，反之亦然。普遍认为当脊髓功能完全障碍超过半年以上者，即使压迫病变能完全解除，其功能恢复亦不满意。但亦有个别病例完全瘫痪已1年以上，手术解除压迫后，脊髓功能仍获得相当恢复。这充分说明脊髓对慢性压迫具有极好的耐受能力。因此，对那些脊髓功能已完全消失但压迫可能完全解除的病例，不应放弃治疗及失去信心。亦有认为瘫痪肢体仍处于痉挛性者，如能解除压迫均有一线恢复的可能。

3、脊髓受压平面的高低

一般而言，高位的压迫比低位压迫预后差。但亦曾遇到同样大小的肿瘤，在下颈段比胸段手术效果更佳者，这可能是胸段椎管腔比下颈段椎管腔狭窄，手术时脊髓遭受损伤机会较大有关。

4、压迫病因解除的早晚

5、急性压迫与慢性压迫

急性压迫，脊髓的代偿功能来不及发挥，因此比慢性压迫预后为差。

6、解除压迫后脊髓功能恢复程序

一般浅感觉恢复较快，少数病例当压迫解除，痛觉即时有一定程度恢复，或感到原有的束紧感消失。感觉恢复总是自上而下，而运动障碍的恢复往往自指(趾)端开始，括约肌功能障碍的恢复出现最晚。若术后1个月以上脊髓功能不见丝毫进步者，提示预后不良。

日常护理

1、用药护理

患者要严格遵医嘱服药，并注意药物的不良反应，常见的不良反应包括恶心、呕吐或腹泻等，发生不良反应时要及时告知医生。

2、心理护理

由于本病带来的不适症状，很容易使患者产生烦躁焦虑的情绪，此时家属要尽力的安慰患者，给予患者足够的关心和爱护，增强患者对抗疾病的信心，使患者积极的配合治疗。

3、饮食护理

放疗期间患者会食欲降低，所以在饮食搭配上要注意色、香、味，少量多餐，忌食辛辣、油腻等刺激性食物，放疗期间患者尽量多饮水，l以增加尿量。

4、复诊须知

患者尽量定期复诊，复诊时携带相关的病历资料。如有不适，随时就诊。

防治措施

主要是预防各种原发病对脊髓的压迫损伤。提倡早期手术解除脊髓压迫；在治疗中，应尽早选用神经营养代谢药，如B族维生素、维生素E、胞磷胆碱、ATP、辅酶A以及神经生长因子等药物，或可部分改善脊髓的功能。