流行病学

临床类型和分类

病因与发病机制

NK/T细胞淋巴瘤与EB病毒感染有关，地区分布的特点可能与不同地域的EB病毒感染不同有关。其次遗传因素、环境污染以及药物滥用也是可能的致病原因。

症状

病变多靠近中线即鼻侧，先是内眦皮肤受累红肿，继而累及内侧上下睑，出现皮肤糜烂和洞腔形成。病变侵犯眼眶，形成肿块，致使患者眼球突出、活动受限或固定，病变累及视神经，患者视力下降或失明。部分患者伴有纵隔及腹腔淋巴结增大，发热不退，恶病质形成。

并发症

本病较大剂量的放射治疗最常见的并发症是白内障，其次是放射性视网膜病变。

实验室检查

诊断要点

眼眶NK/T细胞淋巴瘤发病急，进展快，破坏性大；病变靠近中线即鼻侧，先是内眦皮肤受累红肿，继而累及内侧上下睑，眼眶内侧有不规则肿块，若患者伴有纵隔及腹腔淋巴结增大，应高度怀疑眼眶NK/T细胞淋巴瘤，最后诊断靠组织病理检查、免疫组化和基因重排。

鉴别诊断

1、炎症性病变

炎症性病变表现为大量炎细胞浸润，部分有溃疡形成，无异形淋巴细胞增生及血管浸润破坏现象，原位杂交EBER（-）。

2、Wegener肉芽肿

Wegener肉芽肿的主要特征是坏死性肉芽肿性炎和真性血管炎，炎细胞浸润血管壁全层，弹力纤维破坏，血管闭塞或纤维素样坏死，无异形肿瘤细胞，行弹力纤维染色有助于鉴别。

3、低分化癌

低分化癌癌组织弥漫排列，细胞异形性明显，免疫组化Ckpan（+）。

4、蕈样肉芽肿

蕈样肉芽肿（MF）的淋巴细胞浸润主要位于表皮与真皮交界处，常可见亲表皮现象，病变较少累及皮下组织。

治疗

（一）治疗

怀疑眼眶淋巴瘤的病例，在不损伤眼眶重要结构的情况下，尽量切除肿块，活检证实是淋巴瘤，再根据恶性程度，决定放射剂量。恶性程度较低的眼眶淋巴瘤对放射治疗敏感，总的放射治疗剂量为30Gy，该剂量能控制大约95%眼眶淋巴瘤。恶性程度较高的眼眶淋巴瘤，可适当加大放射剂量如40Gy，恶性程度很高的病例最好再加上全身化学治疗。治疗结束后作眼眶CT复查，以后半年复查一次。若眼眶淋巴瘤同时有全身淋巴瘤，除眼眶手术切除放射治疗外，还应作全身化学治疗。

（二）预后

总的来说，本病预后不好。

日常护理

防治措施