流行病学

我国1987年的全国调查数据为89/万，同一医院监测系统1988至1992年的发生率变动为6.1/万～9.4/万，农村地区的脑积水发生率为8.9/万。各国（地区）先天性脑积水发生率的监测结果差别较大1.6/1000至（2.22/万）。1996至2004年间，我国先天性脑积水的发生率和产前诊断率均呈上升趋势，2004年与1996年比较，发生率的增长幅度为23.56%，增长速度为2.57%；而产前诊断率的增长幅度为22.55%，增长速度为2.68%。

临床类型和分类

1、梗阻性脑积水

由于脑室系统有梗阻所致，梗阻部位多在脑室系统的狭窄处，如室间孔、中脑导水管或第四脑室出口处等，梗阻以上的脑室系统可显著扩大。

2、交通性脑积水

脑室和蛛网膜下隙之间无梗阻，脑脊液流出脑室后到达幕上的蛛网膜下隙，但是不能被蛛网膜颗粒吸收，产生脑积水症状。

病因与发病机制

先天性脑积水只有少数能找到确切的遗传关联，更多的则归因于发育异常、肿瘤性梗阻、出血、感染、创伤等。

1、脑脊液产生过多

极为少见，如脑室脉络膜腺瘤所致，才会造成脑脊液过度分泌。

2、脑脊液吸收障碍

脑膜炎、蛛网膜下隙出血后发生粘连、静脉窦血栓形成和上腔静脉综合征等是常见原因。

3、脑脊液循环受阻

梗阻的原因可以是先天性的，如中脑导水管狭窄、Dandy-Walker畸形合并脑积水等。

症状

脑积水多为临床渐进过程，可发生于任何年龄，多在生后6个月内出现，脑室扩张造成颅内压升高、神经和血管受压移位和脑缺血性损害，使神经功能逐渐恶化。年龄小的患儿颅骨缝尚未闭合，头颅容易扩大，颅内压增高的症状较少。最突出的症状是头颅很大而且增长速度很快，头围增长速度常超过2cm/月，同时面部和身体显得很小，骨缝分离，前囟扩大而且饱满，头皮静脉扩张，叩诊头颅有破壶音。由于眼眶骨受到颅内的压力，眼球常向下转，而上部巩膜外露，称“落日征”。眼肌常发生麻痹，出现斜视，常有眼球震颤，甚至视盘水肿及萎缩。颅内压过高，患儿多有烦躁不安、嗜睡、食欲缺乏、营养不良和发育迟缓，偶有呕吐和惊厥，腱反射亢进或减弱，四肢常呈痉挛状态，神经功能发育明显延迟。

并发症

1、分流系统阻塞

是最常见的并发症，可出现在术后任何时间段，最常见于术后6个月。术后早期应注意囟门张力的大小，以估计分流管的流量是否合适。若分流过度，患儿可出现体位性头痛，即立位时加重、卧位时缓解。若分流不足，患儿术后症状不缓解。一旦发生阻塞，患儿的脑积水症状、体征复发，术后CT检查缩小的脑室再次扩大；应分析原因，协助医师并给予相应处理。

2、分流管感染

多发生在分流术后两个月内，可有伤口感染、脑膜炎腹膜炎、分流管感染等。一旦出现分流管感染，单纯依靠抗生素治疗通常无效，应协助医师取出分流管并给予对症处理。

3、脑水肿

严密观察有无颅内压增高的表现，发现异常应及时协助医师处理。

实验室检查

诊断要点

先天性脑积水的诊断需通过详细的询问病史、全面的体格检查（包括头围测量、发育评估和

神经系统体检）以及影像学检查。

鉴别诊断

1、巨脑症

头大，但无脑积水征及眼“落日征”，脑CT见脑实质增大，脑室不扩大。

2、佝偻病

方颅，前囟张力不高，有其他骨骼异常。

3、婴儿硬膜下血肿

常有产伤史，多有视盘水肿，脑CT可资鉴别。

治疗

以手术治疗为主，对病情进展快的脑积水更应该手术治疗。包括针对病因的手术，如导水管狭窄所致的脑积水可通过手术导管植入引流，纠正脑脊液循环梗阻，通过药物治疗减少脑脊液分泌。对于进展迅速的脑积水，特别是阻塞性脑积水，应予以脑脊液颅内或颅外分流术，稳定病情改善预后。药物治疗的目的在于暂时减少脑脊液的分泌及增加体内水分排出，如乙酰唑胺、呋塞米可用于减少脑脊液的分泌，单用或联合应用，可使脑脊液分泌减少50%以上。

日常护理

1、一般护理

脑积水导致功能障碍的患儿，应加强看护，指导患者不可抓挠伤口，不合作者或小儿患者可给予约束肢体，避免发生意外。

2、饮食指导

脑室-腹腔分流术后，肛门排气后方可进食流质食物。腹胀常因术后脑脊液对腹腔刺激引起肠蠕动减弱所致，应禁食至肠鸣音恢复正常后方可进食。如无腹泻、腹胀等不良反应，可逐渐过渡到普食。

3、并发症的预防、观察及护理

（1）堵管

术后脑积水的症状缓解一段时间后又加重，复查CT显示脑室又扩大；分流管的阀门装置难以按下，或按下后不易再充盈，以上都是堵管的表现，需设法疏通。

（2）感染

可出现寒战、高热等急性感染征象，也可出现发热、贫血、脾肿大等慢性菌血症表现，若形成感染，需取出分流管，才能控制感染。

4、健康教育

对于先天性脑积水的防治尚无良策，因此作为患儿的家长首先要正视现实，同时加强看护，给予患儿更多关爱。患儿在饮食上应加强营养，以满足其生长发育需要；按时进行各种康复训练，防止肌萎缩，提高生活自理能力及社会适应能力；定期到医院复查，发现异常应及时就诊。

防治措施

1、加强产前早期诊断及早终止妊娠，预防脑积水儿的出生。

2、宣传优生知识，减少胎次。

3、提倡适当年龄生育。

4、加强优生教育，提高人口文化素质。

5、安全生产，谨防室息、产伤。