脑胶质瘤病(gliomatosiscerebri,GC)是一种少见的原发脑恶性肿瘤。在临床上无特异性,首发症状以头痛和癫痫为常见。2007年版WHO神经系统肿瘤分类中将GC归类于
GC约为浸润性星形细胞瘤的1%。据华山医院统计,GC占同期神经上皮组织来源肿瘤的0.66%。本病可见于所有年龄段,但好发于青年与中年,男女发病率基本相同。
根据GC的影像学和组织病理学特征,可将GC分为两种类型:Ⅰ型即经典型,肿瘤细胞呈弥漫浸润性分布,累及脑组织肿胀体积增大,但未见局灶性肿块形成,此类型多包含低级别胶质瘤成分。Ⅱ型即肿块型,患者初诊时在2个以上脑叶受侵的弥漫性病变中有局灶性肿块形成,增强MRI上有强化,此类型多包含高级别胶质瘤成分,肿瘤恶性度高,一般认为由I型演变发展而来。临床上依据GC的两个不同类型的病理和影像特征,预判患者的预后,选择不同的治疗策略,为患者制订个体化的治疗方案。
肿瘤来源尚不十分清楚,主要有以下3种:
1、脑神经胶质系统先天发育障碍,最终使神经胶质细胞发展为瘤细胞,导致离心样的弥漫性扩散分布的肿瘤。
2、多中心瘤体分布,肿瘤有多中心起源,进一步离心扩散呈弥漫性浸润。
3、肿瘤表现灶内增殖扩散或区域性转移扩散而形成的。
近来KattanMM等通过对肿瘤克隆的分析推测GC可能来源于一种寡克隆过程或多个脑胶质瘤的不谐和组合。
GC病程短者数周,长者少数可达10~20年。在临床上无特异性,首发症状以头痛和癫痫为常见。此外,行为异常、人格改变等可以是本病的早期表现。以后颅高压症状与多部位的局灶症状常进行性发展,出现偏瘫、共济失调、偏身感觉障碍、言语障碍、复视、视物模糊等。
脑脊液检查:蛋白正常或轻度升高,白细胞数正常。
GC的诊断标准为:弥漫浸润性的星形细胞瘤,累及2个以上的脑叶,主要累及脑白质,常侵犯双侧大脑半球可累及脑干、小脑甚至延伸至脊髓。
1、脑白质病(老年脑,脑微血管病变)
脑白质病无占位效应,有些病例没有活检无法与脑胶质瘤病区分。
2、星形细胞瘤和其他胶质瘤
多形性胶质母细胞瘤通常强化;脑胶质瘤病通常无强化。有可能不活检则不能与脑胶质瘤病区分。
3、感染和炎症
感染和炎症表现为更为急性的表现,且有或无脑膜受累。
(一)治疗
GC的标准治疗并未确定,外科手术可获取病理诊断和缓解颅高压。放射治疗是GC的主要治疗方法,可以局部或全脑放疗。由于发病率较低,目前缺乏来自大宗病例数的验证辅助化疗在GC中治疗价值的前瞻性随机对照研究结果。但多个文献报道PCV方案和替莫唑胺方案对GC治疗有效。手术或活检证实有高级别胶质瘤成分的GC推荐参考高级别胶质瘤的治疗,建议TMZ同步放化疗加辅助化疗。
(二)预后
GC预后差,平均生存期不超过1年。
1、用药护理
患者要严格遵医嘱服药,并注意药物的不良反应,常见的不良反应包括恶心、呕吐或腹泻等,发生不良反应时要及时告知医生。
2、心理护理
部分患者可能会出现一些精神方面的症状,此时家属一定要多陪伴患者,给予患者心理上的支持,尽量避免患者遭受心理方面的刺激,同时患者也要调整心态,积极配合治疗。
3、饮食护理
患者平日宜进食清淡少油而富有营养的食物,也可以多吃一些新鲜的水果蔬菜,如香蕉、葡萄、猕猴桃、白菜、胡萝卜等,忌食辛辣、油腻等刺激性食物。
4、生活管理
患者平日要注意休息,避免劳累,尽量劳逸结合。可以适量的活动,但不要剧烈运动,避免外伤,天冷时注意保暖。
5、复诊须知
患者尽量遵医嘱复诊或定期复诊,复诊时携带相关的病历资料。如有不适,随时就诊。
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