流行病学

围产期心肌病发生率不高，但容易发生心力衰竭，产妇及围产儿死亡率高达15%～60%。Berg等报道在美国1991～1997年间，与妊娠有关的3201例死亡中，单是心肌病就占7.7%。

临床类型和分类

病因与发病机制

围产期心肌病的病因尚未明了，可能与以下因素有关。

1、妊娠期高血压疾病

妊娠期高血压疾病者外周血管阻力增大，左心室后负荷增加，心肌供血不足，间质水肿，导致心脏功能受损，引起心脏增大和心力衰竭。

2、营养缺乏

食物中缺乏蛋白质引起低蛋白血症，加上贫血和水肿增加心脏负担，引起心肌病变和心力衰竭。

3、病毒感染

病毒感染可引起心肌纤维破坏，发生心肌病。

4、其他病因

可能是药物过敏、微量元素硒缺乏等。

症状

1、症状

主要是充血性心力衰竭的症状，早期为劳累后气急、乏力，进而出现夜间阵发性呼吸困难、端坐呼吸。患者咳嗽、咳粉红色泡沫样痰。容易继发肺部感染。严重者继发右心衰竭，出现水肿、腹胀、食欲缺乏。

2、体征

心浊音界向两侧扩大，心率增快，听到第3心音、奔马律，心尖听到因左心室扩大相对性二尖瓣关闭不全引起的收缩期杂音，双肺底细湿啰音。出现右心衰竭时，可见颈静脉怒张、肝大、肝颈反流征阳性、下肢凹陷性水肿。

并发症

围产期心肌病常合并心律失常和血栓栓塞。

1、动脉栓塞

为常见的并发症，发生率多达40%，主要是肾动脉栓塞和肺动脉栓塞，有的患者以栓塞为首发症状。

2、心律失常

部分患者可出现心律失常，以室性期前收缩最为常见，还可见束支传导阻滞、房颤等。

实验室检查

1、血常规检查

可见贫血，为小细胞低色素贫血；白细胞多无变化。

2、生化检查

肝、肾功能可有轻度异常，偶见低蛋白血症。

诊断要点

根据患者妊娠最后3个月或产后6个月内出现心脏症状和体征、继往无心血管疾病史，除外其他心血管疾病，结合实验室检查可作出诊断。

鉴别诊断

1、高血压心脏病

围产期心肌病血压多正常，但在血压增高时则需要鉴别。围产期心肌病血压增高程度不大，血压升高时间短暂，随病情好转血压多趋于正常。妊娠前无原发性高血压史，妊娠期动态观察血压有助于两者鉴别。

2、贫血性心脏病

妊娠期多有轻度贫血，如合并营养不良或寄生虫感染时应与贫血性心脏病鉴别。后者贫血时间长，程度重，血红蛋白多在60g/L以下，心脏扩大不明显，贫血纠正后症状即会好转。围产期心肌病贫血程度较轻，血红蛋白多在80g/L以上，但心脏增大显著。

3、妊娠期高血压疾病

两者均可发生在妊娠后期，有营养不良特别伴有显著性贫血者、双胎或多胎者易发生。但是妊娠期高血压疾病易见于年轻初产妇及高龄初产妇，病理改变心肌呈点状出血、局灶坏死，可能为冠状动脉痉挛所致，冠状动脉分支弹力膜增厚为其特异性变化。可发生心力衰竭，高血压升高显著，有明显蛋白尿，心脏扩大不明显，无严重心律失常。围产期心肌病多见于30岁以后，多次妊娠者好发，心肌病理改变为肌纤维断裂、变性，心肌纤维化，无坏死，冠状动脉多无改变。可发生心力衰竭，血压升高不明显，无明显蛋白尿，亦可为一过性，随心力衰竭好转蛋白尿可消失，心脏显著扩大，常有严重心律失常。

4、其他

需与扩张型心肌病、病毒性心肌炎、风湿性心脏病等鉴别。

治疗

（一）治疗

1、注意卧床休息，每天至少睡眠10小时，加强营养，饮食中富含维生素C和B₁，限制钠盐摄入。

2、控制心力衰竭，急性肺水肿可给予毛花苷丙0.2～0.4mg静脉推注，平时可给予地高辛0.125～0.25mg/d口服，围产期对洋地黄类药物敏感性增高，注意避免用药过量；利尿剂可选用氢氯噻嗪每次25mg，每天2～3次，或呋塞米每次20mg，每天2～3次，注意避免有效血容量不足及低钾血症；扩血管首选肼屈嗪，急性肺水肿还可给予硝酸甘油0.5mg舌下含化或小剂量硝酸甘油静脉滴注，但需观察血压，避免低血压减少胎盘血液灌注，产后不哺乳者给予血管紧张素转换酶抑制剂。

3、妊娠后处于高凝状态，心功能不全血液淤积，因此围产期心肌病容易并发血栓栓塞。孕妇卧床休息时也要活动肢体。抗凝可采用肝素，华法林对胎儿有副作用，产后可使用。

4、分娩方式多采用剖宫产，麻醉时避免血压过低。病情较轻、心功能尚好者可考虑经阴道分娩，但要助产缩短第二产程。产后预防性应用抗生素。本病母儿预后差，再次妊娠容易复发，因此建议进行绝育术。

（二）预后

一般认为早期治疗效果良好，经抗心力衰竭症状可及时控制，其中1/3病人经过治疗可痊愈，增大的心脏可恢复正常，心功能无损害；1/3遗留有心脏扩大，心电图异常及某些症状，此类病人预后不良；另1/3病人因顽固性心力衰竭及并发症死亡。病死率为25%～50%，近一半病人在产后3个月内死亡，死因为心力衰竭、心律失常及栓塞。第1次住院的病死率为10%～20%，多因心力衰竭所致，也可因栓塞及心律失常而猝死。预后与治疗后心脏大小及功能状态有关，如首次发作6个月内心脏大小恢复正常，病人可健康存活多年，而6个月后心脏仍扩大，5年病死率超过85%。

日常护理

1、心理护理

孕产妇由于气急、呼吸困难等症状而出现焦虑、恐惧等不良情绪，家属应应该加强与患者的沟通，在与患者沟通过程中应表现出富有爱心、保持热情，耐心、细心倾听患者的倾诉或困惑，使患者保持积极乐观开朗的心态。

2、用药护理

患者遵医瞩用药，避免因擅自停止或减少控制心功能不全的药物而引起不良事件的发生。同时观察是否有恶心、呕吐等不良反应。观察患者的皮肤是否出现散在出血点、牙龈是否有出血表现。如有异常及时送医。

3、饮食护理

患者应少食多餐，进食易消化、营养丰富的食物。避免辛辣刺激性食物。

4、生活管理

患者在出现心功能不全时尽量采取半坐卧位或坐位，以减少回心血量、减轻心脏负担。同时避免剧烈运动，病情稳定的患者适当活动，日常生活中做好家庭及个人卫生，以免发生感染。

5、复诊须知

患者遵医嘱复诊，根据医生安排复查血常规、心电图、超声心动图等相关检查。复诊时携带相关的病历资料。咳嗽、气喘、尿量减少时及时就诊，出现平卧位呼吸困难时及时坐起以缓解症状并及时就诊。

防治措施