牙源性良性肿瘤有成釉细胞瘤（ameloblastoma）、牙源性腺样瘤、牙源性钙化上皮瘤、牙源性钙化囊肿、成釉细胞纤维瘤、牙瘤等。成釉细胞瘤是临床上最常见的牙源性肿瘤之一。成釉细胞瘤是牙源性上皮性肿瘤，理论上来源于牙板上皮剩余、发育中的成釉器、牙源性囊肿的衬里上皮或口腔黏膜的基底细胞。肿瘤中的上皮为肿瘤成分，而无牙体硬组织形成。成釉细胞瘤生长缓慢、具有局部侵袭性，属临界肿瘤，多次复发可以恶变。成釉细胞瘤的组织学表现可呈滤泡型、丛状型、棘皮瘤型、基底细胞型、颗粒细胞型等，但肿瘤的组织学类型与生物学行为无显著相关。

流行病学

发生于20～40岁青壮年，以20～29岁为最多见的年龄，男女性别无明显差别。80%～90%发生于下颌骨，约70%位于下颌骨磨牙区及升支部，约10%发生于上颌骨，还可发生于口腔软组织，极少数可发生于垂体和四肢长骨，长骨好发于胫骨。

临床类型和分类

WHO新分类将成釉细胞瘤分成4种不同的亚型，这些亚型在患者临床表现、影像学、预后等方面均存在差异，包括：实性/多囊型；骨外型或外周型；促结缔组织增生型；单囊型。

1、实性或多囊型成釉细胞瘤

实性型或多囊型成釉细胞瘤为发生于颌骨内的牙源性上皮性肿瘤，生长缓慢，但有局部侵袭性，如果切除不彻底，复发率很高，但是基本上没有转移的倾向。

（1）剖面常见有囊性和实性两种成分，囊腔内含黄色或褐色液体，实性区呈白色或灰白色。

（2）典型成釉细胞瘤的上皮岛或条索由两类细胞成分构成，一种为瘤巢周边的立方或柱状细胞，核呈栅栏状排列并远离基底膜，类似于成釉细胞或前成釉细胞；另一种位于瘤巢中央，排列疏松，呈多角形或星形，类似于星网状层细胞。

（3）滤泡型：肿瘤形成孤立性上皮岛，其中央的星网状区常发生囊性变，囊腔增大时可将周围细胞压成扁平。

（4）丛状型：肿瘤上皮增殖呈网状连接的上皮条索，其周边细胞呈立方或柱状，中心部类似于星网状层细胞。

（5）棘皮瘤型：肿瘤上皮岛呈现广泛的鳞状化生，有时见角化珠形成，常出现在滤泡型成釉细胞瘤内。

（6）颗粒细胞型：肿瘤上皮细胞发生颗粒样变性，细胞大，呈立方状、柱状或圆形；其胞质丰富，充满嗜酸性颗粒。

（7）基底细胞型：肿瘤上皮密集成团或呈树枝状，细胞小而一致，缺乏星网状细胞分化，较少见，需与基底细胞癌和颌骨内腺样囊性癌相鉴别。

（8）角化成釉细胞瘤：罕见，特点为肿瘤内出现广泛角化。

2、骨外型或外周型成釉细胞瘤

骨外型或外周型成釉细胞瘤是指发生于牙龈或牙槽黏膜而未侵犯颌骨的一类成釉细胞瘤亚型。

（1）切面灰红色，坚实或海绵状。

（2）组织学表现与骨内型成釉细胞瘤相同，可完全位于牙龈结缔组织内，与表面上皮无联系，也有些病变似乎与黏膜上皮融合或来源于黏膜上皮。

3、促结缔组织增生型成釉细胞瘤

促结缔组织增生型成釉细胞瘤是成釉细胞瘤的一种变异型，具有特殊的临床诊断标准。

（1）肿瘤实性、质地韧，有砂砾感。

（2）肿瘤内结缔组织显著增生，胶原丰富，可见玻璃样变。

（3）肿瘤性上皮岛或条索位于纤维束之间，其周边细胞呈扁平状、排列紧密，有时中心呈漩涡状。

（4）邻近上皮的间质常发生黏液变性

（5）间质内有时可见类骨小梁形成。

4、单囊型成釉细胞瘤

临床和X线表现为单囊性颌骨改变，类似于颌骨囊肿，但组织学检查见囊腔衬里上皮表现成釉细胞瘤样改变，增生的肿瘤结节可突入囊腔内和（或）浸润纤维组织囊壁。

（1）大体检查为囊肿样结构，通常附着于一未萌牙的釉-牙骨质界处。囊肿壁内可含有一个或多个突向囊腔的增生结节，这些增生物和其他增厚的区域必须进行组织学检查。

（2）依据组成成分和结构不同，单囊型成釉细胞瘤又可分为三种组织学亚型。

①第Ⅰ型为单纯囊性型，囊壁仅见上皮衬里，表现成釉细胞瘤的典型特点，包括呈栅栏状排列的柱状基底细胞（核深染且远离基底膜）和排列松散的基底上细胞。

②第Ⅱ型伴囊腔内瘤结节增殖，瘤结节多呈丛状型成釉细胞瘤的特点。

③第Ⅲ型肿瘤的纤维囊壁内有肿瘤浸润岛，可伴或不伴囊腔内瘤结节增殖。

（3）囊壁衬里上皮并非均一地表现成釉细胞瘤特点，局部区域可见较薄的、无特征的非角化上皮，伴感染区域上皮较厚，上皮钉突呈不规则状增殖。

（4）在纤维囊壁内常可见程度不一的上皮下玻璃样变或透明带。

病因与发病机制

成釉细胞瘤是最常见的牙源性肿瘤，占63%。其组织发生来源一般认为是牙源性上皮，即残余的牙板、成釉器及Malassez上皮剩余。自从Chan（1933）报告成釉细胞瘤可从含牙囊肿转化发生以来，得到众多学者的注意并陆续有报告。Stanley和Diehl分析641例成釉细胞瘤，发现17%（108例）合并发生含牙囊肿。虽然有不少学者认为，成釉细胞瘤可以从口腔黏膜基底层发生，连续组织病理切片表明肿瘤成分和覆盖的表面上皮完全融合，但近年很多学者认为是骨内病变向黏膜扩展的现象。周缘性成釉细胞瘤和骨组织无关，其组织发生来源仍是牙板残余。

症状

成釉细胞瘤最多见于青壮年患者，男性稍多，约为1.5：1。由于本病起始于骨内，开始无任何症状，不少病例是在例行X线检查时才发现，因此病期短者仅1天，长者可达30余年。从初发症状到就诊，平均病期5年。下颌好发，下颌与上颌发生比例为10：1。下颌又以发生于下颌支与下颌体交界部位最多，其次为下颌体，两者约占下颌的80%。

病变逐渐生长发展而致颌骨膨大，出现颜面不对称畸形，常为患者就诊的主诉。颌骨多向唇颊侧膨胀，舌侧膨胀较少，可能系受舌制约的关系。大的病变可累及一侧下颌骨甚至整个下颌骨，包括喙突均为膨胀性病变。罕见侵入颞下颌关节者，故很少引起开口困难。上颌骨病变可以侵入上颌窦及鼻腔，导致呼吸不畅。少数病例可扩展入颞下窝、颅底。肿物持续增长压迫骨质变薄，变薄区如正是囊变部分则可扩及乒乓球样感甚至波动感。一旦骨皮质完全吸收而失去阻力，囊变部分液体可循阻力小的软组织处突入，给人以肿物生长加快的错觉。肿物巨大者可以压迫皮肤变薄；口腔内可在肿物表面有对牙的咬痕，牙齿可缺失或移位。继发感染破溃后可在口内或面部皮肤出现瘘口，罕见发生病理性骨折者。

并发症

后期因体积增大致颌骨膨胀，触之有乒乓球样感，膨胀性生长可引起面部畸形和功能障碍，如张口困难、吞咽、咀嚼和呼吸障碍，以及病理性骨折等。多次复发恶变及原发恶性者甚至可危及生命。

实验室检查

1、术前穿刺抽吸检查

如抽出有囊液，一般呈黄褐色，无脱落上皮细胞及黄白色片状角化物，可与角化囊肿鉴别。

2、囊液生化免疫测定

成釉细胞瘤的总蛋白含量大于4.8%，IgG大于1500mg/10ml，而角化囊肿则小于上述指标，但是不能区别非角化囊肿和成釉细胞瘤。近年有作者报道，用内镜检查颌骨囊性病损，并作钳取活检，发现成釉细胞瘤囊壁呈凹凸不平，颌骨囊肿囊壁光滑，最后经病理诊断对照，准确率为90%左右。

诊断要点

根据临床及X线表现确诊成釉细胞瘤是很困难的，因为不少颌骨良性肿瘤或瘤样病变均有类似征象。临床诊断中有两点必须要肯定，一是病变确属良性，如必要可在术前作活检或术中作冷冻切片；二是要确定病变所累及的范围，可根据X线片确认，据此决定手术术式和切除范围。正确的定性诊断依赖手术后的组织病理检查。

鉴别诊断

1、牙源性角化囊性瘤

多房角化囊性瘤常沿颌骨长轴发展，舌侧膨隆明显，牙根吸收多呈斜面，多房成釉细胞瘤分房大小不一，其房间隔常由软组织及少量骨性成分组成，角化囊性瘤的分房大小相近，房间隔纤细，完整且较薄。

2、牙源性黏液瘤

分隔较成釉细胞瘤纤细，呈“火焰状”改变。

3、含牙囊肿

多为单囊，病变内含牙齿仅为牙冠，囊壁附着在冠根交界处，牙根少有吸收。

4、恶性成釉细胞瘤

有时需同成釉细胞瘤鉴别，前者多有肿瘤表面破溃、流脓血、臭味，也可有疼痛，下唇麻木等症状。X线片上有成釉细胞瘤的特点，但通常骨缺损较多，尤其牙槽侧，或边界欠清晰。

5、颌骨巨细胞瘤（Ⅰ级）

是一种较少见的颌骨真性肿瘤，和成釉细胞瘤无论在临床和X线表现上都有相似之处，二者之间易混淆。例如下颌骨后部多见，多为无痛性颌骨膨隆，X线表现可为界线清楚的密度减低影像。但临床上前者较后者少见，年龄更年轻，大部分发生于20岁以下。X线片上，组织学上归类为Ⅰ级的巨细胞瘤往往呈界线较清楚的密度减低区，属Ⅱ或Ⅲ级者边缘常不够清楚，甚至呈虫蚀状，周围骨无硬化改变。

6、其他

临床上骨外/外周型成釉细胞瘤常与口腔黏膜细胞癌、纤维型牙龈瘤鉴别较难，但前者具有与颌骨内成釉细胞瘤相同的病理特征。

治疗

（一）治疗

颌骨成釉细胞瘤的治疗只有外科手术，其术式主要有肿物摘除或刮治术、矩形或部分骨切除术和颌骨切除术。

1、肿物摘除或刮治术

适用于局限性、X线表现呈单个囊形透影区的病变，特别是病变位于上颌骨的青少年患者。多个大的、界限明确的多囊性病变，患者拒绝颌骨切除者也可考虑刮治，术后需每1～2年进行X线复查。一旦确认复发，应据具体情况采取治疗措施。

2、矩形或部分骨切除术

下颌骨病变仅限于喙突及牙槽突而下颌支后缘及下颌体下缘皮质骨完好者，可在正常骨组织内将肿瘤及该区骨切除，保存下颌骨的连续性，可以获得良好的美容和功能效果。

3、颌骨切除术

巨大的颌骨良性肿瘤或体积不大、X线显示颌骨骨质全部被肿瘤所替换或多囊形透影区呈蜂窝状，都应作颌骨切除术。上颌骨切除后可用赝复体或血管化组织瓣修复。下颌骨缺损则应作骨移植或其他代用材料修复。修复时机可选择在同期，也可二期进行。理想的下颌骨移植材料应当是：①材料易得；②促进血管重建和刺激受区细胞诱导成骨，加速骨成长；③有良好的生物物理性能，如能提供良好的支持和固定，组织相容性好而不引起宿主的排斥反应等；④能尽快完全地为宿主体所替代，质量要和宿主骨相似或优于宿主骨。根据这些条件，理想的移植材料仍然是自体骨。但自体骨要从身体其他部位取材（髂骨和腓骨），患者要多受手术痛苦并有供骨区因手术而产生的并发症。有时所取骨达不到修复缺损所需要的量，塑形和功能修复也有一定困难。鉴于此，很多学者研究寻求各种植骨材料代用品。常用的有医用聚合物如塑料、尼龙、聚四氟乙烯等，金属和生物陶瓷、同种异体骨或异种骨等。目前以生物陶瓷为较有前途的骨代用品移植材料。

自体骨移植分游离骨和血管化骨移植，后者是指带有供血血管的移植骨块。游离骨移植的成活过程是移植骨坏死、吸收、产生孔隙，受区血管长入孔隙。沿血管长入的间充质细胞分化成成骨细胞附着在坏死骨架上，新生骨沉积于其表面，一年左右整个移植骨为新生骨所取代。坏死骨细胞壁释放一种糖蛋白，刺激周围由受区骨来的间充质细胞分化成成骨细胞形成新骨。这种由坏死骨细胞壁释放的糖蛋白称骨形成蛋白。自体松质骨较皮质骨有较多的成活细胞，包括造血细胞、网状细胞（原始的成骨细胞）和未分化血管周围细胞（间充质样细胞）。为了确保这些细胞的成活，取骨和植入之间的间隔时间越短越好，不宜超过2小时并要保持骨块湿润度。但手术创伤使造血细胞变性，对成骨不起作用。网状细胞的成骨作用很小，只有未分化的血管周围结缔组织细胞分化成成骨细胞，对骨生长具有长时间的持续作用。

血管化骨移植常选用腓骨瓣或髂骨瓣。腓骨瓣的供血动脉是腓动脉；髂骨瓣的供血动脉为旋髂深动脉。血管化骨移植不发生坏死吸收而保持原来的形态结构，移植骨内的骨细胞和成骨细胞成活，加速了与受区骨的愈合。但血管化骨移植技术条件要求高，必须进行血管吻合。

最佳的生物陶瓷类的移植材料是羟磷灰石，多应用于下颌骨作矩形骨切除的病例，它可以恢复牙槽嵴高度以利于义齿修复。

对于下颌骨区段缺损的病例，若无植骨条件，可行重建钛板植入桥接修复，以维持下颌骨的正常连续性。但重建钛板植入为非永久性修复方法，常在远期出现排斥反应，因钛板折断、松脱、外露等导致修复失败。

（二）预后

成釉细胞瘤病理类型不同，其复发率存在差异。实性/多囊型成釉细胞瘤保守治疗易复发，其复发率可高达55％～90％；单囊型或骨外/外周型成釉细胞瘤复发率为10％～15％；而促结缔组织增生性成釉细胞瘤的复发率意见不一，几乎所有报道的病例证实其复发率极低。

最近Li等报道成釉细胞瘤影像学边界可作为其复发的预测指标，其中边界清楚且周围增生硬化复发为29．2％，而边界不清复发可达62．5％。Ki-67、CDl0高表达成釉细胞瘤复发率明显增高。

日常护理

1、生活管理

（1）营造良好、舒适、安静环境，保持室内合适的温湿度，有利于患者放松情绪；

（2）注意休息，劳逸结合，及时添减衣物，避免劳累和受凉；

（3）适当进行活动锻炼，有助于增强体质，提高机体抵抗力；

（4）手术治疗患者注意保持切口局部干燥、清洁，定期换药，避免感染。

2、饮食护理

给予高热量、高蛋白质、高维生素清淡、易消化、柔软食物，多食富含膳食纤维食物，以保持大便通畅；避免油腻、辛辣刺激性食物，禁烟酒。

3、心理护理

患者可能因对肿瘤的恐惧，出现不安、紧张、焦虑等不良心理，家属要多关心患者，及时给予安慰。患者也可与医生进行交流，了解本病是一种可治疗的良性肿瘤，缓解不良情绪，树立治疗信心，积极配合治疗。

4、病情监测

观察患者术后切口恢复情况，注意有无出血、感染等表现，一旦发生异常要及时告知医生，并进行相关治疗。

5、复诊须知

遵循医嘱，定期复查，如有不适或怀疑疾病复发，要及时就医诊治。

防治措施