流行病学

肾盂肿瘤约占肾肿瘤的10%，泌尿上皮肿瘤的5%。国内报道，肾盂肿瘤占肾肿瘤的比例为24%～26%，较国外高。肾盂肿瘤多数发生于41～60岁，男女之比为约为3：1。

临床类型和分类

病因与发病机制

病因仍不清楚，多种因素与肾盂肿瘤的发生相关。

1、吸烟

吸烟是肾盂肿瘤发病的主要危险因素，可使发病率升高3倍。

2、大量饮用咖啡、滥用止痛药物也是肾盂肿瘤的诱发因素

滥用止痛药物所致的肾盂肿瘤有15%表现为上皮下毛细血管周围的基底膜增厚和肾乳头瘢痕，提示对侧发病的概率可能上升。

3、职业暴露

与膀胱肿瘤相同，肾盂肿瘤与职业暴露有密切的关系，包括石油、化工、塑料工业及与煤、焦炭、焦油的接触。研究提示苯胺、β-萘胺和联苯胺是致癌剂，15年以上长期接触后可能诱发肿瘤发生。

4、慢性感染、结石

尿路结石所致的慢性细菌性感染及梗阻可诱发肾盂鳞状细胞癌。

5、使用化疗药物

使用环磷酰胺可导致肾盂肿瘤发生的危险性增高。

症状

1、血尿

肉眼血尿是肾盂肿瘤最常见的和初发症状，间歇性无痛性肉眼血尿最为常见，发生率约90%，出现蠕虫样血条，对病变定位有帮助，少数为镜下血尿。

2、腰背疼痛

30%的病例因肿瘤引起肾盂输尿管连接部梗阻而出现腰痛。血块、肿瘤组织通过输尿管或肿瘤侵及腹膜后组织时可引起肾绞痛，多为腰背部持续性隐痛，发生率约为50%，血块通过输尿管时可引起肾绞痛，疼痛也向会阴部放射。

3、晚期征象

腰部和上腹部出现肿块发生率约为2%，预示肿瘤阻塞导致肾积水或病情已近晚期。同时可出现消瘦、贫血、下肢浮肿及骨痛。

4、膀胱刺激症状

部分患者可有尿频、尿急、尿痛。

并发症

实验室检查

1、尿液检查

有较多红细胞；尿液标本的流式细胞仪，能确定有无恶性细胞，可用DNA染色了解异常细胞的DNA含量（异倍体细胞）。

2、细胞病理学检查

肾盂肿瘤细胞的不断脱落，其细胞学检查阳性率较高，可达43%，但常需反复多次检查，以输尿管导管收集输尿管尿液行细胞学检查可以帮助确定肿瘤的大致位置。

诊断要点

肾盂肿瘤的诊断主要依据病史、临床表现和辅助检查。

鉴别诊断

1、肾细胞癌?

泌尿系造影也可呈肾盂肾盏充盈缺损，但血尿程度和频度较之为轻，部分病例甚至无血尿。更易触及腹部肿块。泌尿系造影显示肾盂肾盏受压、移位、变形。肾动脉造影显示肾实质内可见肿瘤血管及造影剂聚积。B型超声、CT、MRI检查可明确显示肾实质内软组织肿块，肿块主体在肾实质，肾局限性增大，轮廓外突。

2、肾海绵状血管瘤?

破裂时可有严重血尿，尿路造影可有肾盂充盈缺损，需予以鉴别。但多数病例发生于40岁以前，皮肤黏膜可能有血管瘤病变，为突发性肉眼血尿，每次血尿间隔时间较长。B型超声、CT、MRI检查显示血管瘤的密度低于软组织肿块；选择性肾动脉造影可予以鉴别。

3、原发性肾紫癜症?

表现为严重血尿，尿路造影时肾不显影或肾盂充盈缺损。但其突然发病，血尿发作频繁，来势凶猛，一般止血措施难以奏效。影像学检查往往难以发现明确的占位性病变。

4、肾盂血块?

泌尿系造影表现为肾盂内充盈缺损，酷似肿瘤性病变。肾盂血块的主要特点是形态不稳定，在2周内重复造影或行B型超声、CT检查，血块可变形、缩小，移位或消失。反复尿细胞学检查均为阴性。

5、肾盂中不显影结石?

泌尿系造影显示肾盂充盈缺损，需注意与肾盂癌鉴别。肾盂阴性结石可伴有疼痛和镜下血尿，血尿多不严重，肉眼血尿较少见。逆行造影若注入空气，可衬托出密度较高的结石阴影。超声检查集合系统呈现强光点，其后伴有声影。CT扫描显示高密度的结石影像。

6、肾盂旁囊肿?

该病可有腰部不适，血尿和高血压等。泌尿系造影示。肾盂、肾盏变形、移位、拉长等类似肾盂肿瘤的表现。但B型超声检查显示肾门处液性暗区，并可显示出囊肿大小。IVU检查显示肾门旁或肾窦内圆形肿物压迫肾盂肾盏，呈现弧形压迹。CT检查显示肾盂旁边界清楚、均匀低密度的椭圆形肿块，CT值为0～20Hu，增强前后CT值变化不大。

7、肾乳头肥大?

肾脏乳头肥大向肾盂突出，肾盂造影或CT检查，可见肾盂充盈缺损征象，应与肾盂癌鉴别。肾乳头肥大为变异性改变，一般无肾盂癌常见的无痛性肉眼血尿，病史较长，症状不多。B型超声、CT检查肾盂充盈缺损与肾实质相连，体积多较小，表面光滑，动态性观察，形态及大小可长时间无变化。

8、肾包虫囊肿?

肾包虫囊肿尿路造影表现与肾内占位性病变相似。诊断需结合流行病接触史及Casoni试验来诊断。超声检查作为首选可证实肾内占位性病变为囊性及有多数分隔的囊性病变。CT检查也可明确为囊性病变，除囊肿巨大和囊壁较厚并有钙化和强化外，特征性改变为大囊内可见低密度小子囊。若囊肿破裂与肾盂肾盏交通，增强扫描可见造影剂溢入囊内。

治疗

（一）治疗

原则上肾盂肿瘤应行根治性切除术，切除范围包括肾脏、肾脂肪囊、同侧肾上腺、输尿管全段及膀胱袖套状切除；对于单发的分期分级较低的肿瘤，也可采用保留器官的经尿道输尿管肾盂镜、经皮肾镜电灼或切除术及开放性肿瘤切除术，有手术创伤小、患者恢复快等优点，但肿瘤复发率较高需要长时随诊；如果已有远处转移，因梗阻、感染或严重血尿时，可考虑做单纯肾切除术或肾动脉栓塞术，以缓解症状；放疗作为辅助治疗用于肾盂肿瘤术后较多，但效果并不明确，对于分级高的肿瘤有一定的疗效；预防性膀胱灌注化疗可有效地降低肾盂癌术后再发膀胱癌的发生率，全身化疗对于肾盂肿瘤的治疗价值不大。

（二）预后

本病生存率与肿瘤分级及临床分期有关，总生存率约40%，分化良好者其5年生存率为56%，分化差者为16%。非侵犯性肿瘤5年生存率为60%，侵犯性肿瘤为25%。

日常护理

1、做好心理护理，解除焦虑情绪，以解除病人心理压力，加强病人康复的信心。

2、术前肾动脉栓塞者，有疼痛、血尿，注意观察尿液质量并与医生联系，应用止血药、止痛药。

3、观察负压引流管情况：肾盂癌术后手术创面较大，腹膜后广泛渗血，注意观察负压引流管内引流物的质和量并准确记录。术后可能有内出血，导致休克的发生，注意休克的症状及体征，保证输血、输液通畅。

4、观察健侧肾功能。

5、健康教育

（1）讲解手术前后注意事项。

（2）嘱咐病人定期复查。

防治措施

肾盂肿瘤的预防同其他恶性肿瘤一样分三级预防。

1、一级预防为病因预防

其目标是防止癌症的发生。其任务包括研究各种癌症病因和危险因素，针对化学、物理、生物等具体致癌、促癌因素和体内外致病条件，采取预防措施，并针对健康机体，采取加强环境保护、适宜饮食、适宜体育，以增进身心健康。

（1）避免吸烟：吸烟已经较明确的为人们所熟知的致癌因素，与30%的癌症有关。烟焦油中含有多种致癌物质和促癌物质，吸烟主要引起肺、咽、喉及食管部癌肿，在许多其他部位也可使其发生肿瘤的危险性增高。

（2）调整饮食结构：合理的膳食对大部分癌都有预防作用，特别是植物类型的食品中，存在各种各样的防癌成分，这些成分几乎对所有癌变的预防均有效果。调查表明结肠癌、乳腺癌、食管癌、胃癌及肺癌是最有可能通过改变饮食习惯而加以预防的。

（3）预防因职业和环境污染、药物等原因导致的不同部位的肿瘤。如肺癌（石棉）、膀胱部（苯胺染料）、白血病（苯）等均与以上因素有关。有些感染性疾病与某些癌症也有很密切的联系：如乙肝病毒与肝癌，人乳头瘤病毒与宫颈癌。在一些国家，血吸虫寄生感染显著增加膀胱癌的危险性。暴露于一些离子射线和大量的紫外线，尤其是来自太阳的紫外线，也可以导致皮肤癌。常用的有致癌性的药物包括雌激素和雄激素、抗雌激素药他莫西芬（三苯氧胺）等，绝经后妇女广泛应用的雌激素与宫内膜癌及乳腺癌有关。

2、二级预防或临床前预防

其目标是防止初发疾病的发展。包括针对癌症的早期发现、早期诊断、早期治疗，以阻止或减缓疾病的发展，尽早逆转到0期。

3、三级预防为临床（期）预防或康复性预防

其目标是防止病情恶化和发生残疾。任务是采取多学科综合诊断（MDD）和治疗（MDT），正确选择合理以及最佳诊疗方案尽早扑灭癌症，尽力促进恢复功能和康复，延年益寿，提高生活质量，甚至重返社会。