流行病学

先天性肾盂输尿管连接部梗阻所致肾积水的发生率为1/600～1/800。本症可见于胎儿至出生后各年龄组，约25%见于1岁以内。1956～2005年北京儿童医院收治1376例中，226例（16.4%）诊断时年龄在1岁以内。少数病例在青少年或成人期才获诊断。本症多见于男性左侧，有报告在新生儿中约2/3病变在左侧，而双侧病变发生率为10%～40%。上述1376例中男1169例（85%），女207例（15%），男女之比为6:1。左侧894例（65%），右侧309例（22.5%），双侧173例（12.5%）。

临床类型和分类

病因与发病机制

1、肾盂输尿管连接处狭窄

肾盂输尿管连接处狭窄最常见的原因，约占85%以上。狭窄段长度多在0.5～2cm之间，少数病例可达3～4cm，个别病例出现多段狭窄。一般认为，狭窄是由于肾盂输尿管连接处或输尿管起始阶段肌层增厚或纤维组织增生，并无明显炎性变化；但有些标本则显示为肌肉发育不全，甚至缺如，而妨碍正常蠕动波的传递。

2、高位输尿管

正常情况下输尿管起始于肾盂最低位，形成漏斗状，有利于尿液引流。若输尿管起始部位偏高造成折角或活瓣样作用，则尿液排流不畅，最终导致肾积水。

3、迷走血管压迫

肾动脉过早发出供应肾下极的分支或来自腹主动脉的供应肾下极的副肾动脉横跨输尿管而造成梗阻。由于迷走血管的长期压迫，使该段输尿管壁的发育也有障碍，因而手术仍应切除肾盂输尿管连接部才能解除梗阻。

4、肾盂输尿管连接处瓣膜

肾盂输尿管连接处形成一个内在性活瓣样结构引起尿液从肾内排出受阻，导致肾积水。临床较少见。

5、输尿管起始部扭曲或粘连折叠

如在胚胎期有发育障碍成纤维有异常覆盖或粘连，使输尿管起始部折叠、扭曲致尿液引流不畅而造成肾积水。

6、其他

肾盂本身缺乏张力或输尿管起始部缺陷而影响其蠕动也可造成肾积水。

症状

1、腹部包块

腹部包块是多数病例中的早期表现，尤其是新生儿及婴幼儿，常因发现腹部包块就诊有时仅表现为全腹部膨隆。包块多呈囊性感，表面光滑，无压痛。

2、腰腹部疼痛

腰腹部疼痛多以钝痛为主。大量饮水后出现腹痛是本病的一大特点，是肾盂因利尿突然扩张所致。另外，还可因合并结石活动或血块堵塞而引起绞痛。

3、消化道症状

由于肾盂、肾盏扩张所引起的反射作用或内脏神经受压所致，表现为胃肠道功能紊乱如恶心、呕吐、厌食、体重不增、发育迟缓等。

4、尿路感染

尿路感染多见于儿童，一旦出现，病情重且不易控制，常伴全身中毒症状，如高热、寒战和败血症。

5、血尿

尿的发生率为10%～30%。原因包括肾盂内压力增高、肾髓质血管断裂、感染或结石等。

6、高血压

高血压可能是因为肾内血管受压，使肾素分泌增多所致。

7、尿毒症

双肾积水或孤立肾积水，如未及时治疗，晚期可出现肾衰表现。

并发症

中、重度肾积水在外伤或无任何诱因下其肾盂或肾盏壁可破裂、穿孔，引起尿漏。影像表现：CT、MRI示扩张积液的肾盂或肾盏周围见水样密度/信号区，增强扫描有时见水样密度/信号区内有对比剂充盈（有时需延迟扫描才出现此征象），破口大时容易见到此征象，破口小时不一定见到此征象。影像报告内容应包括漏出尿量的多少、破口的具体位置、破口的具体位置、破口的大小及有无活动性尿漏（若扫描时发现漏出的尿液中有对比剂充盈，说明有活动性尿漏）。

实验室检查

1、尿常规检查?

绝大部分患儿的尿常规都是正常的，当出现尿路感染时，可以有白细胞出现；也有部分患儿表现为血尿。

2、血常规检查?

肾脏受损时可出现贫血，红细胞计数减少，血红蛋白下降。

3、肾功能检查?

一般肾积水的患儿其肾功能都在正常范围，除非是非常严重的双肾积水有进行性肾功能衰竭。

诊断要点

小婴儿自幼即有腹胀、腹部肿块，尿少，排尿困难。结合腹部B超，CT扫描不难诊断。

鉴别诊断

1、后尿道瓣膜

患儿自新生儿期即有尿少，每天尿量少于200ml。排尿困难、腹胀、腹部肿块。B超探及患侧或双侧肾盂、输尿管积水、膀胱扩张，为下尿道梗阻。CT扫描可见肾脏大而畸形，甚至呈多囊状。肾盂、输尿管扩张，膀胱充盈过度。

2、血友病

腹腔巨大自发性血肿，挤压肾盂、输尿管，结合其他实验室检查及B超、CT不难诊断。

3、新生儿多囊肾

患儿出生不久可见腹胀、尿少、代谢性酸中毒，临床症状且呈进行性加重。CT扫描显示双侧肾脏增大而畸形。肾实质无正常结构而见大小不等、密度不均的多囊影。肾盂、输尿管、膀胱形态正常。

4、海绵肾

患儿可见贫血、肾功能减退。CT扫描显示肾脏形态增大，边缘呈浅分叶状，肾实质内有多个大小不均，密度不一的囊变区。肾盂、输尿管、膀胱形态正常。

治疗

（一）治疗

治疗原则：对于肾盂输尿管连接部梗阻患者的治疗应解除梗阻并尽可能地保留肾脏，以最大限度的保护患者肾功能。

1、手术时机的选择

（1）对于没有症状的轻度肾积水可暂不行手术治疗，做严密观察、定期复诊。若肾积水加重或出现临床症状者应考虑积极手术。

（2）对于中度以上的肾积水或出现临床症状者应积极手术。

（3）大部分幼小婴儿轻、中度肾积水不需手术，在随访观察中可自行好转。重度肾积水患儿都需手术，在肾积水减轻程度，肾盂排空改善等方面明显优于保守观察病例。

2、肾盂成形术

（1）离断性肾盂成形术：因切除了肌细胞发育异常的部位，效果最好而被广泛采用。凡肾盂输尿管连接部狭窄，该部肌肉发育不良、肾盂扩张明显者均可采用此术式。

（2）Y-V成形术：适用于输尿管高位附着或肾盂输尿管连接部狭窄较短，肾盂扩大不明显，无需行肾盂部分切除者。

（3）异位血管致肾盂输尿管连接部梗阻矫治术：可切断输尿管上端，切除肾盂输尿管连接部及狭窄的上输尿管，移位至血管之前，再行吻合术；若异位血管有替代血供，也可将异位血管结扎，再行Y-V成形术。

（4）肾盂瓣肾盂成形术：适用于低位狭窄者。

（5）插管式输尿管切开术：适用于先天性肾盂输尿管连接部梗阻的长段瘢痕性狭窄者，因术后输尿管内支架管需要长时间放置，极少使用。

（6）肾盏输尿管吻合术：肾盂成形术失败后，肾脏周围有广泛粘连纤维化。将受压变薄的下极肾实质部分切除，下极肾盏与正常输尿管吻合。

（7）经皮肾盂内切开术：经皮肾盂内切开术只限于无异常血管压迫，输尿管狭窄段较短。通过经皮肾镜，用冷刀在肾盂输尿管连接部的后外侧切开至正常口径的输尿管，然后留置支架管。

（8）后腹腔镜下肾盂离断成形术：后腹腔镜肾盂成形术作为治疗UPJ梗阻的微创手术有其明显的优势。

3、肾切除术

小儿肾处于发育期，解除梗阻后恢复的潜力大，年龄越小，肾脏功能恢复能力越强，故对肾积水患儿原则上仅考虑保留肾手术。仅以下情况才考虑行肾切除术：①巨大单侧肾积水患肾功能基本丧失，肾实质极薄，色泽灰白、厚度小于2mm；②肾实质有多处溃疡或形成脓肾；③发育不良的肾盏合并肾积水；④对侧肾功能正常者。

4、肾造瘘术

当肾积水合并严重感染时，药物治疗不能控制，应先行肾造瘘，待感染控制后再行进一步手术。

5、双肾积水的处理

应分期行肾盂成形术，一般不做肾切除术，两次手术时间间隔一般不少于1周，最好不要超过1个月；若患儿情况及技术许可也可同时完成。

（二）预后

轻者、能够成功治疗者，预后良好。反复尿路感染，巨大肾积水至肾脏功能进行性衰竭的，影响预后。

日常护理

1、用药护理

按医嘱用药、勿自行增减药量，切勿自行用药，仔细阅读药物说明书，掌握适应症、禁忌症和不良反应。

2、饮食护理

饮食营养均衡，多食水果及高纤维素食物保持大便通畅，避免用力大便；避免吃辛辣、生冷、刺激性食物和过于油腻的食物，少吃腌制食品，忌烟酒。

3、生活管理

（1）规律作息，保证良好充分的休息，保持情绪的稳定；术后3个月禁止剧烈运动，活动要循序渐进；

（2）术后身体抵抗力相对较低，注意预防感冒和其他感染，室内多通风换气，保持温度适宜，注意气候变化，及时增减衣物；

（3）遵医嘱定期换药，保持手术切口的清洁和干燥，预防手术切口感染。

4、病情监测

（1）注意病情是否好转，如腹部包块是否消失，疼痛是否缓解，血尿是否消失等，若症状加重或出现新的症状，及时就诊，以免耽误诊治；

（2）观察有手术切口是否感染，如切口处红肿、剧烈疼痛或出血，应立即回院复诊。

5、复诊须知

按医嘱定期复诊、不适随诊。

防治措施