人体听觉系统中的传音、感音或分析综合部位的任何结构或功能发生障碍，都可表现为听力不同程度的减退，轻者为重听，重者为聋。由于螺旋器毛细胞、听神经、听觉传导经路或各级神经元受损害导致的声音感受与神经冲动传递障碍造成的听力减退，临床上统称之感音神经性耳聋。由于毛细胞病变引起的听力下降，称感音性耳聋；病变位于听神经及其传导径路者，称神经性耳聋；病变发生于听中枢者，称中枢性耳聋。

流行病学

临床类型和分类

病因与发病机制

1、误服某些药物或长期接触某些化学制品，如链霉素、卡那霉素、庆大霉素等。

2、妊娠早期母亲患风疹、腮腺炎、流感等病毒感染性疾病。

3、遗传性因素，基因或染色体异常。

4、各种急、慢性传染病，如流行性脑脊髓膜炎、猩红热、麻疹、伤寒、白喉、腮腺炎等。

5、创伤性因素，如头部外伤、颞骨骨折、潜水速度过快、爆炸等。

6、全身系统性疾病，最常见的是高血压和动脉硬化。

7、年龄因素，听觉器官的老化退行性改变。

症状

1、先天性神经性耳聋

出生时或出生后不久即发现有听力障碍。由于基因或染色体异常所致耳聋为遗传性聋；因妊娠早期母体病毒感染，或大量应用耳毒性药物，或产伤等因素所致耳聋为非遗传性聋。

2、老年性神经性耳聋

临床表现的特点是由高频向语频缓慢进行的双侧对称性聋，伴高频持续耳鸣。多数有响度重振及言语识别率与纯音测听结果不成比例。

3、药物中毒性神经性耳聋

临床上耳聋、耳鸣与眩晕共存，耳聋呈双侧对称性感音神经性，多由高频向中、低频发展。前庭受累程度两侧可有差异，与耳聋的程度亦不平行。症状多在用药中始发，更多在用药后出现，停药并不一定能制止其进行。前庭症状多可逐渐被代偿而缓解。

4、全身系统疾病性神经性耳聋

临床表现为双侧对称性高频感音性聋伴持续性高调耳鸣。糖尿病引起的听觉减退的临床表现差异较大，可能与患者的年龄、病程长短、病情控制状况、有无并发症等因素有关。

5、创伤性神经性耳聋

起病急，头部外伤、颞骨骨折、潜水速度过快、爆炸等可导致内耳损伤，迷路震荡引起听力下降。

6、传染病源性神经性耳聋

临床表现为单侧或双侧进行性聋，伴或不伴前庭受累症状。有的耳聋程度轻，或只累及高频，或被所患传染病的主要症状掩蔽而不自觉，待到传染病痊愈后方被发现，届时与传染病之间的因果关系常被忽视。此种耳聋，轻者多随传染病的恢复而自行恢复，有时仍在加重，终于遗留下持久性耳聋。

7、自身免疫性神经性耳聋

多发于青壮年的双侧同时或先后出现的、非对称性进行性感音神经性聋。耳聋可在数周或数月达到严重程度，有时可有波动，前庭功能多相继逐渐受累。患者自觉头晕、不稳而无眼震。

8、特发性耳聋

特发性耳聋则是指突然发生的、原因不明的感音神经性听力损失，患者的听力一般在数分或数小时内下降至最低点，少数患者可在3d以内，可伴有耳鸣及眩晕。本病多见于中年人，男女两性的发病率无明显差异。病前大多有过度劳累，精神抑郁，焦虑状态，情绪激动，受凉或感冒史。患者一般均能回忆发病的准确时间地点及当时从事的活动。

并发症

实验室检查

有条件者测定风疹病毒、染色体检查等。

诊断要点

根据患者的出生时的情况、发病经过、用药史和家族史，结合相关辅助检查，即可明确诊断。

鉴别诊断

治疗

1、药物治疗

根据病因及类型用药、如细菌或病毒感染所致耳聋，给予抗生素或抗病毒药物治疗；自身免疫性聋可应用类固醇激素或免疫抑制剂。还可应用扩血管药物、降低血液黏稠度药物、能量制剂和神经营养药物等。

2、助听器

药物治疗无效可选配适宜的助听器，助听器是一种帮助聋人听取声音的扩音装置。语频平均听力损失在35～80dB者均可使用，听力在60dB左右效果最好。

3、手术治疗

对双耳重度或极重度聋的病人可行手术治疗，以改善局部血液循环，促进内耳可逆损害恢复。必要时行人工耳蜗植入手术。

日常护理

1、心理护理

多与病人接触，耐心倾听病人谈话，对重度耳聋病人，可选用写字板、手势、或肢体语言等交流方式与其沟通，帮助其解除顾虑、增强信心，配合治疗。

2、用药护理

遵医嘱按时应用抗生素、激素或抗组胺等药物，观察用药后效果，注意用药后反应。

3、助听器的护理

（1）当洗脸、洗头、剔胡须、梳头、喷发胶、洗澡、游泳或从头上脱衣服时要移开助听器。

（2）夜间要把电池仓门打开。

（3）不要让助听器靠近热源或在太阳下直射。

（4）擦洗时要用柔软的布，清除助听器上的耳垢以及更换助听器防耳垢需要特殊的工具。

（5）避免助听器摔落碰到硬物，取戴时最好在床上或沙发上等柔软的地方。

（6）不要擅自修理或给助听器上润滑油。

（7）所有佩戴助听器的病人应每隔半年进行一次例行检查。

防治措施

1、先天性神经性耳聋

（1）严格执行婚姻法，绝对禁止近亲结婚。

（2）两名先天性聋人之间不提倡结婚，先天遗传性聋人可与非遗传后天聋人或健全人结婚。

（3）如果先天遗传性聋人与非遗传后天聋人或健全人结婚，第一胎为先天性聋儿，若仍想生第二胎，则应采取相应的干预措施。

（4）耳聋青年男女，通过耳聋遗传咨询，判定其是否具有家族遗传性，在妊娠期可取羊水做基因诊断。

（5）注意妊娠特别是妊娠2~4个月时的围产保健，避免疾病，避免耳毒性药物的使用，还应注意避免接触耳毒性化学物质。

2、特发性耳聋

（1）有张有弛，避免过度劳累，尤其要杜绝连续数天不休息的工作、学习。

（2）调整心态，乐观向上，日常工作、生活中要保持情绪稳定，切忌暴怒狂喜、持续焦虑抑郁，避免体内神经体液调节失衡，造成内耳血液供应障碍。

（3）定期查体，积极治疗全身性疾病，如糖尿病、甲状腺功能减低等。

（4）强身健体，预防感冒，避免引起病毒感染。

（5）减少或避免过度噪声暴露，在噪声污染大的环境下工作的人员，要注意采取保护措施，一旦发现耳部不适，一定要及时就医，不能过多过久地听MP3、MP4之类的数码产品。

（6）远离烟酒，平淡生活，起居有时，饮食定量。

3、药物中毒性耳聋

（1）应严格掌握各种耳毒性药物的适应证，防止滥用。

（2）对有家族中毒史和肾炎患者，应忌用氨基糖苷类抗生素。

（3）对婴儿、老人、孕妇、感音神经性聋患者应忌用耳毒性药物。

（4）避免利尿剂、抗癌药与氨基糖苷类抗生素联合使用。

（5）在应用耳毒性抗生素治病时，要定期复查听力，一旦病情许可，应立即停药。