过敏性紫癜肾炎（henoch-Schonleinpurpuranephritis，HSPN）是常见的继发性肾炎之一，是全身性的以小血管损害为主要病理基础的疾病。主要临床表现是特有的出血性皮疹，同时伴有关节炎、胃肠病及肾损害。其初发时常有外感发热症状，继之出现皮疹、瘀点、瘀斑、腹痛、尿血、便血、腰痛、关节疼痛等，或可出现肾病综合征症状。其病因尚未明确，可能同感染及变态反应有关。目前认为本病属免疫复合物病，其中IgA在发病中起了重要作用。本病好发于儿童，根据其临床表现归属中医的“血证”“肌衄”“发斑”“腹痛”“水肿”“腰痛”“痹证”“虚劳”等范。

流行病学

本病好发于儿童，据国内儿科报告，HSPN占儿科住院泌尿系疾病8%，仅次于急性肾炎和原发性肾病综合征而居第三位。男女儿童均可发病，男∶女约1.6∶1。平均发病年龄9.0±2.8岁，90%以上患儿年龄在5～13岁之间。四季均有发病，9月～次年3月为发病高峰季节，发病率占全年发病的80%以上。农村患儿和城市患儿发病率无差别。

临床类型和分类

中华医学会儿科学分会肾脏病学组2009年发布的儿童紫癜性肾炎的诊治循证指南将HSPN临床分型如下。

1、孤立性血尿型。

2、孤立性蛋白尿型。

3、血尿和蛋白尿型。

4、急性肾炎型。

5、肾病综合征型。

6、急进性肾炎型。

7、慢性肾炎型。

临床上以1型、2型、3型多见。

病因与发病机制

（一）病因

1、感染

儿童紫癜性肾炎发生多继发于上呼吸道感染。

2、疫苗接种

某些疫苗接种如流感疫苗、乙肝疫苗、狂犬疫苗、流脑疫苗、白喉疫苗、麻疹疫苗也可能诱发HSP，但尚需可靠研究证据证实。

3、食物和药物因素

有个案报导某些药物的使用也能触发HSP发生。目前尚无明确证据证明食物过敏是导致过敏性紫癜的原因。

4、遗传因素

儿童紫癜性肾炎存在遗传好发倾向，白种人的发病率明显高于黑种人。近年来有关遗传学方面的研究涉及的基因主要有HLA基因、家族性地中海基因、血管紧张素转换酶基因（ACE基因）、甘露糖结合凝集素基因、血管内皮生长因子基因、PAX2基因、TIM-1等。文献报道黏附分子P-selectin表达增强及基因多态性可能与HSP发病相关，P-selectin基因启动子-2123多态性可能与儿童HSPN发病相关。

（二）发病机制

1、紫癜性肾炎与免疫

HSPN患儿的免疫学紊乱十分复杂，包括免疫细胞（如巨噬细胞、淋巴细胞、嗜酸性细胞）和免疫分子（如免疫球蛋白、补体、细胞因子、黏附分子、趋化因子）的异常，它们在HSPN的发病机制中起着关键的作用。

2、凝血与纤溶

90年代后，对凝血与纤溶过程在紫癜性肾炎发病中的作用的探讨，更多的关注在交联纤维蛋白。交联纤维蛋白（xFb）主要沉积于内皮细胞和系膜区，与系膜及内皮损伤有关。

3、遗传学基础

本病非遗传性疾病，但存在遗传好发倾向。

（1）C4基因缺失可能直接参与HSPN发病。

（2）IL-lra基因型—IL-1RN*2等位基因的高携带率，使机体不能有效拮抗IL-1致炎作用可能是HSP发病机制中非常重要的因素之一。

症状

1、肾脏症状

儿童紫癜性肾炎主要表现为血尿，蛋白尿，亦可出现高血压，水肿，氮质血症甚至急性肾衰竭。肾脏症状可出现于儿童紫癜性肾炎的整个病程，但多发生在紫癜后2～4周内，个别病例出现于HSP6个月后，故尿常规追踪检查是及时发现肾脏损害的重要手段。目前，对肾损害较一致的看法是即使尿常规正常，肾组织学已有改变。个别紫癜性肾炎患者，尿常规无异常发现，只表现为肾功能减退。

2、肾外症状

典型的皮肤紫癜，胃肠道表现（腹痛，便血和呕吐）及关节症状为紫癜性肾炎肾外的三大主要症状，其他如神经系统，生殖系统，呼吸循环系统也可受累，甚至发生严重的并发症，如急性胰腺炎、肺出血、肠梗阻、肠穿孔等。

并发症

1、急进性肾小球肾炎

是过敏性紫癜肾炎的最严重类型。肾病理呈广泛大新月体或表现为急进性肾炎的患儿应给予强化免疫抑制治疗，如甲泼尼龙及环磷酰胺冲击、血浆置换疗法及血液净化疗法（CRRT）等治疗。

2、急性胰腺炎

给予对症支持疗法，卧床休息，少蛋白、低脂、少渣、半流质饮食，注意维持水、电解质平衡和肾功能。

实验室检查

1、血常规

白细胞正常或轻度增高，中性或嗜酸性细胞比例增多。

2、尿常规

可有血尿、蛋白尿、管型尿。

3、凝血功能检查

正常，可与血液病致紫癜相鉴别。

4、毛细血管脆性实验

急性期毛细血管脆性实验阳性。

5、血沉、血清IgA及冷球蛋白

血沉增快，血清IgA和冷球蛋白含量增加。但血清IgA增高对本病诊断无特异性。

6、补体

血清C3、Clq、备解素多正常。

7、肾功能

多正常，严重病例可有肌酐清除率降低和BUN、血Cr增高。

8、血生化

表现为肾病综合征者，有血清清蛋白降低和胆固醇增高。

9、皮肤活检

无论在皮疹部或非皮疹部位，免疫荧光检查均可见毛细血管壁有IgA沉积。此点也有助于和除IgA肾病外的其他肾炎作鉴别。

10、肾穿刺活检

肾穿刺活组织检查有助于本病的诊断，也有助于明了病变严重度和评估预后。

诊断要点

2009年中华医学会儿科学分会肾脏病学组制定的儿童紫癜性肾炎的诊治循证指南中诊断标准为：在过敏性紫癜病程6个月内，出现血尿和（或）蛋白尿诊断为HSPN。其中血尿和蛋白尿的诊断标准分别为：血尿—肉眼血尿或镜下血尿；蛋白尿—满足以下任一项者：

1、1周内3次尿常规蛋白阳性。

2、24h尿蛋白定量＞150mg。

3、1周内3次尿微量白蛋白高于正常值。

极少部分患儿在过敏性紫癜急性病程6个月后，再次出现紫癜复发，同时首次出现血尿和（或）蛋白尿者，应争取进行肾活检，如为IgA系膜内沉积为主的系膜增生性肾小球肾炎，则亦应诊断为HSPN。

鉴别诊断

儿童紫癜性肾炎应与原发性IgA肾病、急性肾炎、Goodpasture综合征、狼疮性肾炎及多动脉炎等鉴别。

治疗

（一）治疗

1、一般治疗

急性期有发热、消化道和关节症状显著者，应注意休息，进行对症治疗。

（1）饮食控制：目前尚无明确证据证明食物过敏是导致HSP的病因，故仅在HSP胃肠道损害时需注意控制饮食，以免加重胃肠道症状。HSP腹痛患儿若进食可能会加剧症状，但是大部分轻症患儿可以进食少量少渣易消化食物。呕血严重及便血者，应暂禁食，给予止血、补液等治疗。严重腹痛或呕吐者可能需要营养要素饮食或肠外营养支持。

（2）抗感染治疗：有明确的感染或病灶时应选用敏感的抗生素，但应尽量避免盲目的预防性用抗生素。

2、肾损害的治疗

根据中华医学会儿科学分会肾脏病学组制定的儿童紫癜性肾炎的诊治循证指南。

（1）孤立性血尿或病理Ⅰ级：仅对过敏性紫癜进行相应治疗。应密切监测患儿病情变化，建议至少随访3～5年。

（2）孤立性蛋白尿、血尿和蛋白尿或病理Ⅱa级：建议使用血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI）和（或）血管紧张素受体拮抗剂（ARB）类药物，有降蛋白尿的作用。国内也有用雷公藤多苷进行治疗，疗程3个月，但应注意其胃肠道反应、肝功能损伤、骨髓抑制及可能的性腺损伤的副作用。

（3）非肾病水平蛋白尿或病理Ⅱb、Ⅲa级：用雷公藤多苷疗程3～6个月。也可激素联合免疫抑制剂治疗，如激素联合环磷酰胺治疗、联合环孢素A治疗。

（4）肾病水平蛋白尿、肾病综合征或病理Ⅲb、Ⅳ级：该组患儿临床症状及病理损伤均较重，现多采用激素联合免疫抑制剂治疗，其中疗效最为肯定的是糖皮质激素联合环磷酰胺治疗。若临床症状较重、病理呈弥漫性病变或伴有新月体形成者，首选糖皮质激素联合环磷酰胺冲击治疗，当环磷酰胺治疗效果欠佳或患儿不能耐受环磷酰胺时。可更换其他免疫抑制剂。

（5）急进性肾炎或病理Ⅳ、Ⅴ级：这类患儿临床症状严重、病情进展较快，现多采用三至四联疗法，常用方案为：甲泼尼龙冲击治疗1～2个疗程后口服泼尼松+环磷酰胺（或其他免疫抑制剂）+肝素+双嘧达莫。亦有甲泼尼龙联合尿激酶冲击治疗+口服泼尼松+环磷酰胺+华法林+双嘧达莫治疗。

3、肾外症状的治疗

（1）关节症状治疗：关节痛患儿通常应用非甾体类抗炎药能很快止痛。口服泼尼松（lmg/kg·d，2周后减量）可降低HSP关节炎患儿关节疼痛程度及疼痛持续时间。

（2）胃肠道症状治疗：糖皮质激素治疗可较快缓解急性HSP的胃肠道症状，缩短腹痛持续时间。腹痛明显时需要严密监测患儿出血情况（如呕血、黑便或血便），必要时需行内镜检查。严重胃肠道血管炎，应用丙种球蛋白、甲泼尼龙静滴及血浆置换或联合治疗均有效。

（3）急性胰腺炎的治疗：予对症、支持疗法，卧床休息，少蛋白低脂少渣半流饮食，注意维持水电解质平衡，并监测尿量和肾功能。

（4）肺出血的治疗：应在强有力支持疗法的基础上，排除感染后早期使用甲泼尼龙静脉冲击，并配合使用环磷酰胺或疏唑嘌呤，加强对症治疗，如贫血严重可予输血，呼吸衰竭时及早应用机械通气，并发DIC可按相关诊疗指南治疗。

（二）预后

病理类型与预后有关，病理改变中新月体＜50%者，预后好，仅5%发生肾衰竭，而新月体＞50%者，约30%发生肾衰竭，而新月体超过75%者约60%～70%发生肾衰竭。按ISKDC分类法Ⅱ级、Ⅲa级预后较好，Ⅲb、Ⅳ及Ⅴ级的预后差。且肾小管间质改变严重者预后差，电镜下见电子致密物沉积在上皮下者预后差。对HSPN患儿应加强随访，病程中出现尿检异常的患儿则应延长随访时间，建议至少随访3～5年。

日常护理

1、一般护理措施

（1）休息：充分休息，严格限制患儿活动量，尤其要避免跑、跳等剧烈活动，如有水肿、高血压或肉眼血尿时应卧床休息。

（2）饮食：给予清淡、易消化饮食，避免辛辣刺激及过硬的食物，忌食鱼、虾、蛋、奶等有可能导致过敏的食物，伴水肿、高血压者应给予低盐饮食，有便血者应给予无渣流质或禁食。

（3）皮肤护理：保持皮肤清洁、干燥，皮肤紫癜痛痒时忌用力搔抓，可用温水清洗，避免用肥皂等碱性物质；衣着宽松、柔软，避免穿化纤类衣服，以减少对皮肤的刺激；注意保护水肿部位的皮肤，以免损伤引起感染；水肿严重者应经常改变体位，防止皮肤压疮。

（4）缓解疼痛：置患儿于舒适体位，保证其休息，各项治疗、护理操作应合理安排，集中进行。指导患儿使用放松技术，遵医嘱应用肾上腺皮质激素以改善疼痛和关节症状。

2、重点护理措施

（1）观察尿量、尿色，评估水肿情况，准确记录24小时出入液量，每日晨定时测空腹体重、监测血压各1次，对血压增高者应酌情增加测量次数，并遵医嘱予以处理。

（2）观察皮肤紫癜的分布、颜色、出疹及消退的时间，并做好记录。对反复出现皮疹者，应积极寻找并避免可能的过敏原。

（3）观察患儿有无腹部绞痛、呕吐、便血等情况，并及时报告医师。有便血者应详细记录大便的次数、量及性状，并及时留取大便标本。

防治措施

1、应避免鱼、虾、蟹、花粉、牛奶等可能诱发过敏性紫癜性肾炎的饮食。

2、应注意防寒保暖，预防感冒，注意运动锻炼，增强体质，提高机体抗病能力。

3、患有过敏性紫癜应积极治疗，避免病情迁延不愈导致肾脏损害。