椎管节段性血管瘤病是指脊柱某些节段性多组织受累的AVM，首先由Cobb描述，因而命名为Cobb氏综合征。这是一种先天性疾病。从胚胎学的观点看，脊柱、脊髓的血液供应总起源于节段性后外侧动脉，当此部位发育不良时，相应节段皮肤、椎体、脊髓，甚至肌肉、内脏同时受累，均发生动静脉短路，这种病变可发生在某个节段，亦可以发生在多节段。本病中脊髓AVM常位于髓内，也可见ASA供血的髓周AVF。

流行病学

临床类型和分类

病因与发病机制

椎管节段性血管瘤病的病因还不清楚，其发病机制目前主要有以下几种假说：

1、盗血，可引起脊髓缺血

病变节段由于脊髓动静脉畸形的存在，导致局部正常脊髓血供减少，造成病变节段脊髓缺血、脊神经损伤。

2、脊髓动静脉畸形引起的脊髓受压

脊髓动静脉畸形、椎体血管瘤以及硬脊膜处扩张的静脉逐渐压迫邻近脊髓，而表现出脊髓压迫症状。

3、静脉高压

由于各种原因导致静脉高压形成之后，脊髓静脉出现回流障碍，出现脊髓淤血、水肿，如果局部畸形血管团破裂出血，病灶区脊髓可出现压迫症状。

症状

椎管节段性血管瘤病的临床表现不一，较为复杂，症状可以持续数閻到数年，也有表现为突发的、急性进展性临床症状。但归纳起来主要有三点：

1、脊髓表现

为蛛网膜下腔出血、脊髓内出血及神经根刺激症状，由于椎体硬膜AVM及扩张的硬脊膜外静脉丛压迫导致的脊髓受压症状等。

2、表皮表现

为表皮的血管瘤，即所谓“假平面血管瘤”。其表面血供丰富，温度较高。

3、脊柱症状

为椎管内神经根硬脊膜血管瘤，一个或多个椎体骨血管瘤以及椎旁血管瘤，这些血管瘤可引起不同程度的脊髓压迫症状。

个别病例可出现半身肢体肥大、过度生长等。

并发症

实验室检查

脑脊液检查：如椎管梗阻可见CSF蛋白增高，压力低。血管畸形破裂发生脊髓蛛网膜下腔出血可见血性脑脊液。

诊断要点

本病诊断需结合症状、体征以及影像学检查结果共同诊断。

由于本病表现方式多样，早期脊髓症状表现多数为非特异性，因此皮肤血管瘤在诊断椎管节段性血管瘤病中显得非常重要。若病变皮肤血管瘤表现不明显时，患者做Valsalva呼吸或拍打局部病变皮肤，可使皮肤血管瘤显示更加明显，从而有助于诊断椎管节段性血管瘤病，此外还应结合辅助检查进行确诊。

但诊断的成立应具备下列影像：

1、髓内AVM

有时可以很小或根本没有症状。

2、脊膜和神经根的血管瘤

相对弥散，呈高血流，可有多个AVF。

3、椎体血管瘤

多为动静脉交通型，而不同于前节所述栅状排列毛细血管-静脉型。

4、椎旁动静脉血管瘤

大小不定。

5、内脏血管瘤

内脏血管瘤亦可出现，如肺支气管、消化道或泌尿系的血管瘤。

鉴别诊断

1、Sturge-Weber综合征

血管瘤多分布于三叉神经第一、二支，同时伴有脑膜血管瘤、智力发育迟缓、颅内钙化、视力障碍、皮损对侧的偏瘫和骨骼发育畸形等。

2、Klippel-Trenaunay-Weber综合征

患侧肢体有血管痣的同时伴发静脉曲张，骨骼过度增生导致患肢增长、增粗。

治疗

由于病变涉及范围广而复杂，因此治疗上则要针对引起症状的那部分病变，例如，脊髓功能障碍，治疗就集中在脊髓和硬脊膜外的病变。对硬脊膜外椎体和椎旁血管瘤栓塞应用NBCA，但要特别小心避开供应脊髓的动脉。脊髓AVM则用固体栓子。

日常护理

1、注意休息，避免情绪激动和剧烈运动。

2、合理饮食，多食蔬菜、水果，保持大便通畅。戒烟限酒。

3、注意保暖，预防上呼吸道感染。

4、保持情绪稳定和良好的心态，建立健康的人格，树立战胜疾病的信心。

5、遵医嘱服用药物。做好病情监测，定期复查，不适随诊。

防治措施