特发性脊柱侧弯系指病因不明的脊柱侧弯，约占结构性侧凸的80%。特发性脊柱侧弯常按年龄划分。婴儿型特发性脊柱侧弯多指在3岁以前发病。另外三种分别为青年型特发性脊柱侧弯、少年型特发性脊柱侧弯和成年型侧弯。婴儿型特发性脊柱侧弯多见于男孩，1973年婴儿型特发性脊柱侧弯在英国约占特发性脊柱侧弯的41%，而近年报道下降到4%，究其原因可能与婴儿的睡眠姿势由平卧改为俯卧位有关。

流行病学

婴幼儿型脊柱侧弯在所有特发性侧弯的病例中所占比例小于1%，男女比例3：2，其其中左侧主弯更多见（75%～90%的患者）。

临床类型和分类

病因与发病机制

1、遗传因素

常染色体显性遗传、多因素或X染色体连锁遗传是进展型特发性脊柱侧弯的病因之一。

2、基因紊乱无序列状态

通过对家族形患者DNA序列检测、DNA多形性认识、统计学相关分析，揭示了潜在基因位点与脊柱侧弯的相关性。目前共同的观点认为本病是一种符合Mandle定律但具有多变的遗传外显率和遗传特异性的单基因疾病。

3、褪黑激素调节脊柱生长失常

褪黑激素由松果体分泌，用以调节每日生物活动节律。褪黑激素缺乏可能干扰了本体感系统对称性的正常生长，通过中枢神经系统作用于椎旁肌而引起不对称生长。目前研究可以肯定的是单纯缺少褪黑激素虽然不是脊柱侧弯发病的明确病因，但是它可能是防止侧弯进展的重要内源性因素，可能用于侧弯进行性加重患者的治疗。

4、神经系统功能缺陷

在AIS的发生和发展中具有重要意义。前庭、眼及本体感系统功能障碍可导致平衡失常，波及脊髓近端后柱、脑干和大脑皮质。患儿对震颤刺激的反应明显下降，说明脊髓后柱的传导功能受损在发病原因上起作用。

5、结缔组织异常

（1）患者Ⅰ、Ⅱ型胶原的分子结构和成分比例与正常人有不同程度的差异。

（2）患者黄韧带组织中的弹性纤维排列异常，致密度降低，弹力纤维系统（主要是原丝纤维）是可能因素。

（3）肌板结构和功能异常，调钙蛋白是肌板和横纹肌内与钙相结合的蛋白质，调节可收缩性蛋白系统，如果有全身性收缩异常疾患，肌板和横纹肌均可受累。

6、脊柱结构生长不平衡

脊柱侧弯患者不只是在冠状面上脊柱的侧方偏移，而是冠状面侧弯、矢状面前凸和横断面旋转的综合畸形，因此椎体的破坏、椎体生长抑制、一侧椎板生长受限、棘突生长障碍、肋骨和横突负载失衡、单侧肋骨切除均可引发本病。

7、椎旁肌异常

从生物力学而言，椎旁肌肌力不平衡在脊柱侧弯的发病中有很重要的作用，但是不能单纯用椎旁肌变化来解释脊柱侧弯的成因。

8、其他

患儿出生后的动作和姿势不正常，使得骨盆和胸廓受引压力作用而造成脊柱的变形。

症状

婴儿型特发性脊柱侧凸是在3岁内发现的一种结构性脊柱畸形。本病分为两型。即自限型和进展型。婴儿型特发性脊柱侧弯的特点如下。

1、男婴多见，通常侧弯凸向左侧。

2、侧弯多位于胸段和胸腰段。

3、多数侧弯在出生后6个月内进展。

4、自限性婴儿型特发性脊柱侧弯占所有婴儿型特发性脊柱侧弯的85%。

5、双胸弯易进展并发展为严重畸形，右侧胸弯的女性患者通常预后不良，常伴发畸形如扁头畸形、蝙蝠耳畸形、先天性斜颈以及进行性髋关节发育不良等。

6、全身症状

（1）疼痛：部位、程度及持续时间随个体而异，无明显规律。

（2）神经系统：四肢、躯干的神经系统症状可估测脊柱病变的部位和范围。

（3）营养状态：患者瘦小、动作缓慢、智力发育正常，但因心理受到影响，常有压抑等整体状态不佳的表现。

并发症

并发发育性髋关节脱位、先天性心脏病、先天性腹壁疝及早产等。

实验室检查

诊断要点

对患者的初步检查应包括完整的病史、全面的物理和神经学检查、脊柱放射线检查。全身检查后，应仔细检查脊柱，记录畸形的特征。测量和记录患者的站高和坐高；测量结果应和以后的结果相比较，来确定患者的整个身高以及这些变化是否由下肢的生长或躯干的增长或缩短所引起。应该进行仔细的神经学检查，来确定侧弯是否由脊柱内肿瘤或神经异常引起。应特别注意腹壁反射，因为这可能是某些椎管内病变的唯一神经学变化。

鉴别诊断

1、先天性脊柱侧弯

由于胎儿时期骨骼发育不良所致，如半椎体、单侧椎体分节不全并发骨桥等。

2、肌肉神经性脊柱侧弯

由于肌肉神经疾病引起两侧肌力不平衡造成的脊柱侧弯。常见原因为小儿麻痹后遗症，此外，还有脑性瘫痪、脑脊膜膨出症和脊髓空洞症等。

3、神经纤维瘤病合并脊柱侧弯

这是一种特殊类型，患者皮肤上常有咖啡斑，多发于胸椎，畸形严重，呈锐角，治疗比较困难。

4、姿势性或代偿性脊柱侧弯

如因姿势不正或两下肢不等长等引起。

5、其他

如儿童脓胸或胸廓成形术引起的胸源性脊柱侧弯、一侧胸背部烧伤瘢痕挛缩引起的瘢痕性脊柱侧弯及成骨不全、软骨发育不全、Marfan综合征等引起的脊柱侧弯。

治疗

（一）治疗

1、弧度消退后的处理

最初检查时弧度小于25o的，肋椎角差小于20o的，不需特殊治疗。每4～6个月应拍X线片复查。俯卧位睡眠可能有益。如此处理常在1～2岁内弧度消失。少数弧度在数年后始能消失。弧度消失者到青年时仍会复发，因此应继续随访。

2、进行性加重的病例非手术治疗

治疗不应拖延，否则到10岁时弧度可达70o以上，到青年生长高峰阶段弧度会更加严重。支具治疗的目的是控制弧度加重直到患者骨龄成熟能接受矫形手术为止。家长要充分了解手术治疗是不可避免的。凡是用支具治疗弧度消失的，大概不需要任何治疗。对弧度柔韧的小儿来说，要24小时全天使用Boston支具或改良的Milwaukee支具。治疗能否成功需家长的大力支持和支具专家的经常调整。

婴儿型特发性脊柱侧弯未及时就医弧度加重而僵硬的，在用支具前应先用矫形石膏。术前给予全身麻醉和纵向牵引，同时要在弧度顶部侧方加压的条件下打好石膏背心。每隔2～4周更换，平均2～3次始能得到充分矫正。然后改用热塑料制成的支具。宜不断按此治疗数年。个别情况需行头环牵引（不断增加牵引力）才可将已僵硬的弧度用石膏使之初步矫正，然后改用支具。

3、进行性加重的病例手术治疗

对连续石膏和支具治疗不能奏效的患者有手术指征。幸好多数病例经积极的保守治疗可将手术推迟到7～8岁，届时肯定需手术矫正。手术包括前方椎间盘切除，融合和后路器械矫正以及脊柱融合术。依本法治疗，侧弯弧度可得到明显矫正，并可避免发生曲轴现象。大儿童和弧度僵硬的儿童术前需头环牵引6～10周。其他可考虑的手术方法还有弧度突侧前后路半侧骺固定术。术后未融合的弧度凹侧可继续生长，使畸形逐渐矫正。

另一选择为采用皮下杠而不行脊柱融合。这对小儿来讲既可控制弧度的发展，又能延缓脊柱融合的时间。用本法治疗已有很长时间，可收效。但反复撑开也会遇到器械受阻使矫正困难。因此术前应与前方融合、后方器械矫正的疗效对比权衡，后者对弧度严重的病例确能收到满意效果，立即增加体高，可预防畸形复发且并发症少。

（二）预后

随时间进展未经治疗的弧度也可能消失。对此现象有不同看法。Lloyod-Robert等人于1965年报道92%的婴儿型特发性脊柱侧弯自然消退，而James（1954）观察到自然缓解的约为20%。

1、预测是否进展的方法

预测弧度加重或消失的方法，Melita于1972年提出的用X线片上画肋椎角差（RVAD）非常有用。本法在后前位X线片上定出胸椎弧度的顶椎及其终板的水平线，再画出与该椎相关肋骨长轴的延长线。二者形成角度，用突侧的角减去凹侧角度。二者之差用来预测弧度的发展。Mehta称，此差在20o以内的患儿，83%弧度将消失；而此差别超过20o的，有84%的弧度会加重。迄今为止，20o的差别仍为有用的参数。Mehta还描写了X线有两种表现，依肋骨头的位置而画定。第一种弧度顶椎的两侧肋骨头与椎体不重叠；第二种突侧的肋骨头与椎体重叠。有第二种表现的婴儿型弧度肯定恶化，不必再测量肋骨椎体角差。

Mehta将进展的婴儿型特发性脊柱侧弯进一步分为良性和恶性两种。两型在5岁以内均发展快，5～10岁有更大的恶化并在青年时明显加重。区分恶性靠的是早期弧度发展过决，最终治疗困难。

2、影响弧度加重的因素

主要包括患者发病的年龄、早期测量弧度的大小和并发的发育问题。1岁以内出现的弧度常能自然消失，而在1岁以后发现的弧度则预后不佳。大的弧度容易加重，但即使弧度小于20o也应密切随诊。所谓并发的发育问题包括发育性髋关节脱位、先天性心脏病、先天性腹壁疝及早产等。

3、神经轴异常

近年报道称在婴儿型和少年型特发性脊柱侧弯中并发神经轴异常的发病率有所增加。虽然报道的病例数不多，但经MRI检查，其发生率高达50%。因此，弧度加重的病例宜做全脊柱的MRI检查。多数患儿在做MRI检查前应给予镇静剂。

日常护理

1、皮肤护理

（1）头部枕颌牵引的患儿进食、饮水时擦净下颌，并按摩受压处，防止下颌潮湿或摩擦刺激导致皮肤受损。

（2）股骨髁上牵引患儿，每2小时用75%酒精清洁消毒克氏针孔一次，保持针孔清洁。③经常按摩受压皮肤，有明显后凸者，用卧位垫适当悬空突出部位，避免压伤皮肤。

2、疼痛护理

同运动系统畸形患儿护理相关内容；术后常规使用镇痛泵，通常保留48～72小时，停药后24小时内仍应密切监测患儿呼吸状况和血氧浓度。

3、体位护理

（1）手术后，待患儿清醒、生命体征平稳后，取左右侧交替卧位，每2小时轴位翻身一次．注意翻身角度不可超过60o，避免由于脊柱负重增大而引起关节突骨折。

（2）喂食时，不能随意搬动患儿头部或随意扭动躯干部。

（3）患儿排便时，不可过度抬高下肢，避免椎体错位。

4、病情监测

遵医嘱定期复查。

防治措施

Mcmaster-Macnicol认为婴儿的体位可能是致病因素。因为婴儿仰卧位有向右侧翻身的自然倾向，重力致使上半侧胸廓向下沉，而胸椎沿其长轴向后旋转。轴向旋转和侧方弯曲的双重生物力学作用产生胸椎的左侧弯曲。如果使婴儿处于俯卧位，不能转向侧方，就可以预防胸廓的不对称塑形，促进其骶脊肌的成熟。