视神经鞘脑膜瘤（opticnervesheathmeningiomas）是指发生在眶内的肿瘤起源于视神经鞘脑膜，是视神经鞘最常见的肿瘤，也是仅次于胶质瘤的第二常见的视神经肿瘤，占原发性视神经肿瘤的三分之一。患者可出现视力的缓慢下降，或伴有色觉和视野的异常。

流行病学

在国内外的报道中，脑膜瘤占所有眼眶占位性病变的4%～5%，其中原发性视神经鞘脑膜瘤约占所有眼眶肿瘤的2%。视神经鞘脑膜瘤多发生于中年女性，有研究报告，发病年龄5～69岁，平均35岁。发病年龄越小，病情发展越快。神经纤维瘤患者比普通人群更易罹患视神经鞘脑膜瘤。大部分的视神经鞘脑膜瘤局限于眶内。管内脑膜瘤双侧发病的概率比眶内型高，为38%。部分视神经鞘脑膜瘤会沿着蝶骨平面延伸至对侧视神经管。4%～7%的视神经鞘脑膜瘤发生于儿童。与成人视神经鞘脑膜瘤不同，儿童的视神经鞘脑膜瘤没有性别差异并且常常与神经纤维瘤病有关。此外，儿童的视神经鞘脑膜瘤更具有侵袭性，表现为生长迅速且更多地累及颅内和双侧。

临床类型和分类

病因与发病机制

原发于眼眶的脑膜瘤可发生于视神经鞘、眶骨膜和眶内异位的脑膜细胞。其中源于视神经鞘的脑膜瘤约占眼眶脑膜瘤的3/4。视神经鞘脑膜瘤可以为原发或继发的。继发的视神经鞘脑膜瘤可来源于颅内蝶骨平面的硬脑膜并沿着视神经管向前侵袭眶内部分的视神经鞘，而原发的视神经鞘脑膜瘤多来源于眼眶硬脑膜鞘内的蛛网膜帽状细胞。

不管原发于何处，视神经鞘脑膜瘤常常通过硬脑膜下或蛛网膜下间隙沿着视神经蔓延。同时影响神经的血供，干扰轴浆运输，从而影响神经功能。因为肿瘤插入到神经实质与其硬脑膜外来源的血管之间，使得大部分的视神经鞘脑膜瘤无法用切除的方法来根治。有些视神经鞘脑膜瘤局限于某一小段视神经，而多数的瘤体会累及整个眶内段或管内段的视神经。有时，肿瘤侵袭硬脑膜并超越视神经的范围而浸润到邻近的眼眶组织，包括脂肪、眼外肌和眶骨。一旦肿瘤扩散到邻近的眶骨，便会进入哈弗小管系统，刺激骨增生、肥厚。

症状

大部分视神经鞘脑膜瘤表现为视力的缓慢下降，或伴有色觉和视野的异常。国内临床中就诊视力多数较差，可能与诊断较晚有关。较少见的体征为眶周或球后痛或不适、复视和一过性的视物模糊。眼眶体征如眼球突出发生率为30%～65%。机械性的眼球运动障碍为39%，但通常是无症状的。

几乎所有的单侧视神经鞘脑膜瘤的患者都有同侧的相对性瞳孔传入阻滞，大部分会出现视盘水肿而不伴视乳头周围出血或软硬性渗出。其他检眼镜检查可见与肿胀视乳头相连的黄斑水肿、脉络膜皱褶和侧支分流静脉，也称视睫状静脉。

并发症

实验室检查

诊断要点

1、中年女性多发。

2、患者出现眼球突出、视力下降、视乳头苍白和侧支分流静脉四联征。

3、高分辨CT、薄层扫描MRI和超声检查能使多数病例避免组织活检，可避免手术及其可能造成的视神经损害的同时有助于早期诊断。

鉴别诊断

1、视神经胶质瘤

胶质瘤多发生于儿童，沿视觉通道蔓延，主要临床表现为单侧进行性眼球突出，视力损害在眼球突出之前，这是区别于脑膜瘤的一个重要特点。

2、视神经鞘瘤

鉴别点为中年人多发，起病慢，间歇生长，有自发性疼痛和触痛，CT表现为圆形或梭形软组织影，边缘光滑整齐，增强扫描可见均匀强化。

3、视神经炎

视神经炎一般发展较快，根据病程不难鉴别。如为慢性改变则表现为视神经轻度增粗，无明显肿块征象。

4、视神经蛛网膜下腔增宽

需与伴有视神经纤维瘤病的较小的双侧视神经胶质瘤鉴别，鉴别点在于有无颅内压增高，一般有颅内原发病变。

5、海绵状血管瘤

肿瘤呈较均匀长T₁、长T₂信号，增强后呈“渐进性强化”。

6、淋巴管瘤

肿瘤好发于青少年，很少发生于中年人，肿瘤呈多囊状，形态随体位改变，强化不明显。

7、炎性假瘤

肿瘤呈长T₁、短T₂信号，绝少出现等信号。

8、皮样囊肿

囊肿内含脂肪，脂肪抑制成像后，信号相反。

9、其他

转移性的视神经或视神经鞘浸润、淋巴瘤和炎症性病变，如肉样瘤或硬化性眼眶炎症需与视神经鞘脑膜瘤相鉴别。

治疗

（一）治疗

1、观察

视神经鞘脑膜瘤的治疗目的是在不危及生命的前提下尽可能保存良好的视功能。鉴于大部分视神经鞘脑膜瘤的自然病程是历经数年、缓慢进展的视力丧失，不危及生命或引起神经系统病变，也不会转移，其唯一的影响就是对于视觉感受功能的损害，因此在没有显著视力障碍、没有明显的进展性视力下降、没有明显颅内侵袭的病例中，可以先观察。在这些病例中，包括视力评估、色觉、视野检查在内的临床检查应一年行两次，持续2～3年后，如果视功能仍保持稳定，接下来可一年检查一次，期间患者若发现任何视力下降，则需及时就诊。神经影像学检查在发病后1～2年内应每6个月检查一次，之后的2～3年每年检查一次，如果临床检查结果保持稳定，则可延长为每3～4年查一次。由于越年轻的患者发病时肿瘤可能发展更快，因此可疑的幼儿或青少年视神经鞘脑膜瘤患者应缩短临床随访和行影像学检查的间隔。

2、药物

至今，视神经鞘脑膜瘤的药物试验还未成功。虽然脑膜瘤细胞常表达各种激素受体，最常见的为雌激素和黄体酮，但雌激素或黄体酮拮抗剂却没有如预期的造成肿瘤的破坏或至少起到缩小肿瘤大小和减少侵犯程度的作用。尽管有些研究认为羟基脲在治疗某些颅内脑膜瘤中起到作用，目前应用羟基脲治疗视神经鞘脑膜瘤获得视力提高的报道仍非常有限。

3、放疗

放射治疗原先只作为手术治疗视神经鞘脑膜瘤之外的辅助疗法。但近年来放疗作为视神经鞘脑膜瘤的治疗方法逐渐得到肯定并有了很大发展，特别是立体定位分次放疗的出现对视神经鞘脑膜瘤的治疗产生了划时代的影响。研究发现立体定位的分次放疗的急性副反应包括头痛、恶心、局部红斑和脱发，均不严重且非永久性。长期的眼外并发症包括垂体功能障碍和影像学上证实的大脑半球点状白质病变。这些发现都是位置近颅的视神经鞘脑膜瘤放射治疗后的潜在风险，尤其是那些中等大小但明确有向颅内蔓延的病例。因此在这些病例中应定期监测垂体功能。

4、活检

视神经鞘脑膜瘤的影像学表现非常典型，因此几乎不需要活检来诊断。但有些疾病如结节病的表现会与视神经鞘脑膜瘤相似，因此在某些情况下，例如以突然或快速进展的视力下降为特征的不典型临床病程可能需要临床视神经活检。活检应局限于硬脑膜和硬脑膜下组织而不损伤视神经本身。

5、手术

手术不仅导致不可避免的永久性视力丧失，还可能引起暂时或永久的眼部运动障碍和或上睑下垂。只有在极少数的情况下视神经鞘脑膜瘤才具有广泛切除的手术指征，那就是侵袭性生长的肿瘤向颅内扩展并跨过蝶骨平面，因而对对侧的视神经造成危害或产生明显突眼畸形。视神经管开窗术曾经作为提高视力或至少维持视功能的一种方法，应用于完全位于视神经管内的视神经鞘脑膜瘤的治疗。然而这种治疗提高或稳定视力只是暂时性的，故已被放射治疗所取代。在急性视力下降的患者中行视神经减压术可能可以暂时缓解症状，但仍需在术后辅以立体定位的分次放疗，且手术增加了眶内肿瘤扩散的潜在危险。

（二）预后

本病可恶变，年龄越小，恶性程度越高，术后复发率就越高。

日常护理

1、用药护理

按医嘱用药、勿自行增减药量，切勿自行用药，仔细阅读药物说明书，掌握适应症、禁忌症和不良反应。

2、饮食护理

饮食营养均衡，多吃新鲜水果蔬菜；避免吃辛辣和过于油腻的食物，少吃腌制食品，忌烟酒。

3、生活管理

规律作息，注意休息，劳逸结合，避免熬夜，避免用眼过度；注意个人卫生和用眼卫生；适当参加体育锻炼，增强体质。

4、复诊须知

如果患者没有明显的视力障碍，无进行性视力下降和肿瘤的颅内蔓延，就应定期复查观察。包括视敏度的测定、色觉、视野的检查，每年查2次，持续2~3年，如果检查结果比较稳定，可以之后1年检查1次。如果患者在此之间感觉到有视力下降应及时到医院就诊。年轻的患者其肿瘤生长速度可能更快，因此，对于儿童和年轻人怀疑有视神经鞘脑膜瘤其临床和影像学检查应较频繁。

防治措施