心脏乳头样弹性纤维瘤以往又称乳头瘤、乳头状纤维瘤、心内膜瘤、弹性纤维错构瘤或巨兰伯赘疣，系原发性良性心脏肿瘤，约占所有心脏肿瘤的7%。常见于50岁以上的病人，多累及心脏瓣膜，也可生长于其他部位的心内膜。多数病人可无明显症状，极少数可引起脑栓塞、冠状动脉栓塞、心绞痛、充血性心力衰竭、晕厥或突然死亡。

流行病学

心脏乳头样弹性纤维瘤约占所有心脏肿瘤的7%。本病很少见于婴幼儿，常见于50岁以上的病人，约55%是60岁以上的老年人。多累及心脏瓣膜，也可生长于其他部位的心内膜。

临床类型和分类

病因与发病机制

以往本病被描述为巨大兰伯赘疣，近来认为是在轻微心内膜损伤的基础上，纤维沉积并伴有继发性附壁血栓机化所致。

症状

多数病人可无明显症状，极个别伴有充血性心力衰竭的表现或低热，这类病人往往因冠状动脉栓塞引起心绞痛、心肌梗死，或脑栓塞引起一过性脑缺血发作，偏瘫以及其他体循环栓塞表现才引起重视。少数病人心脏听诊可闻及相关的心脏杂音或出现房颤。

并发症

心脏乳头样弹性纤维瘤可引起栓塞、心绞痛等并发症。

实验室检查

诊断要点

除了解病人的症状与体征外，有价值的诊断方法是二维超声心动图检查，经胸或经食管二维彩色血流多普勒超声心动图检查更为确切。如发生心绞痛或心肌梗死，可通过冠状动脉造影了解冠状动脉阻塞情况。手术切除标本病理组织学检查是最终的确定性诊断方法。

鉴别诊断

在诊断中应注意与巨大Lamblias赘生物相鉴别。此种赘生物可见于70%～80%的心脏病患者，主要由纤维素沉积在各心脏瓣膜的接触缘呈簇状聚集的细丝状物，特别是此种赘生物不会发生在半月瓣的主动脉面，也不会发生在心腔壁的内膜面。这些都是与心脏乳头状弹性纤维瘤完全不同。

治疗

（一）治疗

由于该类肿瘤存在威胁生命的并发症，尤其是体积较大，瘤蒂部较细时可累及左心心脏瓣膜或左心其他部位心内膜，因此，主张早期择期手术切除。对于合并栓塞或瓣膜功能障碍引起心力衰竭时，也需尽早手术。手术切除可达到治愈的目的，对于无症状的病人可以预防栓塞并发症。手术的原则为完全切除肿瘤以免复发或血栓形成，但尽可能保留自身瓣膜。部分病人瓣膜部位的肿瘤切除后无法做修补或成形术时，需做二尖瓣或主动脉瓣置换术。左心室内的乳头样弹性纤维瘤单纯经左心房切口有时切除困难，术中经食管超声检查有助于肿瘤定位和评估手术切除是否彻底，以及瓣膜修补或成形效果的观察。

（二）预后

有关乳头样弹性纤维瘤自然预后尚不甚清楚。但该类肿瘤有导致栓塞的倾向，少数病人可发生致死性情况，据推测与栓塞有关。乳头肌弹性纤维瘤手术效果良好。目前尚无肿瘤复发的报道。

日常护理

患者应多吃富含营养的食物，增强体质。调整好心态对于疾病的恢复也十分重要。遵医嘱定期复查，期间有任何不适及时随诊。

1、心理护理

患者由于对疾病认识不清可存在紧张、恐惧、焦虑等不良情绪，同时对手术中出现的危险和后遗症顾虑较多。家属应和患者一起学习关于本病的相关知识，了解现代医学发展情况，疾病治愈成功率，减轻焦虑心理，做好充分的思想准备。同时家属应多注意患者的心理状态，多关心、体贴患者，增强战胜疾病的信心。

2、饮食护理

多吃富含蛋白质、维生素的食物，避免抽烟、饮酒和摄入辛辣刺激性食物。

3、生活管理

保证充足的睡眠，注意休息，避免进行重体力劳动。

防治措施

对心脏乳头样弹性纤维瘤的发生机制尚不十分清楚，目前尚无特效的预防方法。但提高对本病的认识，早期诊断、早期治疗是改变本病预后的关键。