流行病学

Poland综合征的发病率估计为出生活婴的1/30000～1/50000，男性多见，男女比例为2～3：1，2/3的病例是右侧受累，多为散发病例。

临床类型和分类

病因与发病机制

该畸形的病因仍不清楚，有学说认为患侧锁骨下动脉发育不良是主要致病因素。

症状

该综合征的畸形表现变异较大，从一侧单纯胸大肌胸肋头缺如至一侧前胸壁所有肌群发育不全或缺如，包括腹直肌、前锯肌和背阔肌，伴有神经供应缺乏，仅有完整的筋膜和皮肤。还可以有2～4前肋骨和肋软骨发育不全或缺如，患侧肢体发育不全，如并指、短指（趾）等（56%）。在女性常伴有患侧乳房过小或无乳房（60%）。也有并发右位心和白血病的报道。

即使在畸形严重的病例也并不影响日常的生活，因严重胸壁缺损引起反常呼吸，导致心肺功能下降者少见。由于胸壁软组织缺失导致的胸壁不对称畸形，会引起患者的心理障碍，尤其在伴有乳房发育不良或缺失的女性患者。

并发症

实验室检查

诊断要点

根据胸部畸形及合并手畸形的情况，诊断并无困难。胸部X线及CT检查有助于明确病变程度。

鉴别诊断

Poland综合征应与并指（趾）畸形、并指短指畸形无肌肉缺陷、尖头并指（趾）畸形。

治疗

（一）治疗

单纯胸大肌胸肋头发育不全或缺如，但不影响功能者，不需治疗。对于女性乳腺发育不全或缺如，可行乳房再造矫正畸形，其他病例如因畸形导致心理障碍，可根据组织缺失情况选择合适术式矫正畸形。

对于胸壁畸形可以用背阔肌转移肌皮瓣行胸壁重建，同时行乳房成形术矫正畸形，对于合并背阔肌发育不良或缺如的患者，可以考虑用腹直肌上方肌瓣进行充填，但使用背阔肌或腹直肌肌瓣时，将存在相应肌肉功能的丧失。胸壁骨性结构异常病人的修复包括胸骨异常位置和旋转的纠正及发育不全肋骨的替代。合并漏斗胸或鸡胸的病人可行胸骨抬举术，同时矫正畸形。

（二）预后

本病预后不良。

日常护理

1、术前护理

（1）心理护理

①大部分患者因为乳腺缺如而感到忧郁、自卑。从而导致自我概念降低；部分患者对于自己的职业、社会地位以及个人能力、性情等方面的感受能力和判断能力下降，长期处于自我贬低状态中，对于这样的患者，护理人员应维护她们的自尊，鼓励她们重建自信心。

②患者常因不能预测术后效果和未来的生活而产生强烈的不确定感，护理人员应与患者多沟通，解答与提供关于疾病治疗和预后的相关知识，使患者明确疾病的发展，熟悉治疗过程。

③由于患者为先天性乳腺缺如，应向其讲明手术仅能改善外形上的缺陷，术后不能达到正常乳房哺乳的功能；对于一侧乳腺缺如的患者，应向其说明术后双侧乳房会存在差异；还应讲明乳头乳晕的再造需在二期手术进行，以使患者正确对待手术过程和术后效果。

（2）术前准备

①完善术前检查，包括血常规及出凝血时间、心电图、肝肾功能检查等。询问患者的既往史，排除手术禁忌症。

②术前一日备皮，修剪指甲，做好个人卫生，更换舒适稍大的棉质睡衣。护理人员应在备皮前仔细检查乳房皮肤，确定无红肿、湿疹、破溃等现象.检在乳房有无肿块及腋窝淋巴结是否肿大。于术前照相，以利术后对比。

③配合医生为患者选择合适的手术方法，结合患者的身形和经济条件挑选合适的乳房假体。

④麻醉多选择硬膜外麻醉或全麻，并根据麻醉方式进行相关准备。

2、术后护理

（1）常规护理

①麻醉术后应密切观察患者生命体征的变化，注意患者有无胸闷，气急等情况。

②术后6小时内取半卧位，以30°为宜，使双侧乳房保持在同一水平。

③术后由于伤口疼痛、受术部位明显胀痛，患者容易出现焦虑情绪，护理人员应该安慰患者。告知其原因，让患者了解术后的恢复时间。术后当天如伤口疼痛较剧。可给予止痛剂以减轻患者的疼痛。

④观察手术伤口包扎是否松紧合适，以包扎敷料与皮肤之间可容下一指为度。太松会出现皮下淤血导致血肿。太紧会引起胸闷、呼吸困难。

⑤为了防止手术创腔的积液引起感染，术后常放置负压引流管并保持持续负压吸引，使切口内的渗血、渗液及时得到引流，以促使切口愈合，倾倒引流液前应先用止血钳夹闭引流管再倾倒，确保有效的负压后再打开止血钳，避免负压突然消失使空气进入。引流管应留有足够的长度，卧床时便于患者翻身活动，下床活动时避免脱落。保持引流通畅，观察引流液的颜色、量、性质并及时记录。术后每小时引流量大于30ml时，提示可能存在出血，应及时通知医生进行处理。

（2）健康指导

①术后1个月内应穿着合身柔软的定位胸带，3个月内穿戴弹力乳罩。

②术后6个月，待乳房形状稳定后才可怀孕。

③术后应避免尖锐物体刺击乳房，预防假体破裂。

④术后因各种原因发生假体破裂时应立即到医院及时进行手术，取出假体。

⑤指导患者进行乳房按摩训练。

防治措施