卵巢卵黄囊瘤（yolksactumor）是一种恶性程度极高的卵巢肿瘤，过去又称卵巢内胚窦瘤，是由于本瘤组织形态学与大鼠盘的内胚窦很相似，故当初称内胚窦瘤，实际上人类发育过程中根本没有内胚窦，而该肿瘤形态恰与人胚胎早期卵黄囊瘤类似，且肿瘤上皮犹如卵黄囊内胚层一样可产生甲胎蛋白，故最近世界卫生组织（WHO）在卵巢肿瘤分类中将原通用名卵巢内胚窦瘤改为卵黄囊瘤。

流行病学

与其他卵巢生殖细胞肿瘤一样，卵巢卵黄囊瘤好发生于年轻妇女。发病年龄自14个月～45岁不等，中位数年龄为19岁，超过40岁者少见。国外资料显示，在卵巢恶性生殖细胞瘤（OGCT）中，以无性细胞瘤最为多见，卵黄囊瘤位居第二，其发生率占卵巢恶性肿瘤的1%，占恶性生殖细胞肿瘤的22%。而国内的资料，在OGCT中卵黄囊瘤的发生率居首位，是最常见的一种恶性生殖细胞肿瘤。

临床类型和分类

病因与发病机制

卵巢卵黄囊瘤病因尚不明确。由于胚外结构-卵黄囊发生高度恶性的一种生殖细胞肿瘤。

症状

临床上由于肿瘤增长快，体积较大，又易有包膜破裂及腹腔内种植，往往起病急，出现症状历时短，一般为2～4周，半数病例发生症状仅1周或短于1周。腹痛是本瘤最常见的主诉，故常见症状有腹部包块（76%）、腹胀、腹痛（50%）及腹水（86%）。肿瘤坏死、出血可使体温升高，而有发热症状（50%）。少数患者尚因有胸腔积液而气憋，但胸腔积液并不意味着胸腔转移。有的于手术后10～14天消失，有的死后尸检也找不到胸腔器官内有转移，似为麦格征。患者的卵巢功能一般都很正常，少数患者有短期闭经或月经稀。病前生育功能一般也正常，已婚者多数有过妊娠分娩。有个别患者发现肿瘤时同时合并妊娠。

并发症

卵巢卵黄囊瘤的转移发生率高。北京协和医院1978年以前收治的42例卵黄囊瘤中，来院治疗时80%已有转移。其中绝大多数为盆腔或腹腔腹膜种植，前者占转移的93%，后者占68%。盆腔腹膜包括子宫直肠窝、膀胱反折、盆壁腹膜、子宫浆膜面及对侧卵巢表面等，腹腔腹膜包括大网膜、前后腹壁腹膜、肝表面及肠系膜等。1978年以后，在对卵巢卵黄囊瘤曾进行淋巴结清扫或部分切除的32例中，有淋巴结转移7例，占21.9%。Gershenson（1983）报道的卵黄囊瘤15例临床Ⅲ期者，有3例发生腹膜后淋巴转移，占20%。而曾作尸检的6例中有3例发生腹膜后淋巴结转移，占50%。故肿瘤转移的途径除了直接浸润及种植扩散外，也有不少通过淋巴结转移。肝、肺实质内转移较少，但在应用化疗而使患者生命延续稍长但终未能挽救者中，有时可见到肝、肺实质内转移。

实验室检查

血清甲胎球蛋白（AFP）水平检测：卵黄囊瘤可以合成AFP，是一个很特异的肿瘤标志物。大多数卵黄囊瘤分泌AFP，因此血清AFP的检测，有助于明确诊断。放射免疫检测方法对测定血清内AFP的敏感度极高，AFP含量的高低可灵敏地反映卵黄囊瘤中瘤组织的多少，有时在混合型生殖细胞肿瘤内的卵黄囊瘤成分非常少，必须作连续切片或反复切片才能发现极小块肿瘤。血清AFP的动态监测对病情的监测、复发的早期诊断极为重要，AFP的升高往往早于临床表现。

诊断要点

卵巢卵黄囊瘤在临床表现方面具有一些特点，如发病年龄轻、肿瘤较大、很易产生腹水、病程发展快。若警惕到这种肿瘤的可能性，则并不难诊断。血清AFP的检测，有助于明确诊断。血清AFP的动态监测对病情的监测、复发的早期诊断极为重要，AFP的升高往往早于临床表现。

鉴别诊断

1、卵巢癌

两者均为恶性肿瘤，CT表现为囊实性或实性肿块，密度不均匀，增强后明显强化，鉴别要点在于卵巢癌好发于中老年，而卵黄囊瘤多发于儿童和青少年。

2、无性细胞瘤

卵黄囊瘤与无性细胞瘤好发年龄和CT表现均相似，但临床上卵黄囊瘤可测及甲胎蛋白阳性，无性细胞瘤则常有性腺功能低下、内分泌功能异常，可资鉴别。

3、颗粒细胞瘤

CT上卵黄囊瘤及颗粒细胞瘤均表现为实性肿块，密度欠均匀，鉴别要点在于增强扫描卵黄囊瘤明显强化而颗粒细胞瘤强化不明显。

4、纤维瘤和卵泡膜细胞瘤

表现为类圆形软组织肿块，边界清楚，密度均匀或不均匀。而卵黄囊瘤形态多不规则，密度不均，且常有腹水征象，结合临床甲胎蛋白可作出鉴别。

治疗

（一）治疗

原则上手术治疗与化疗的综合治疗，术后及时给予正规足量的多疗程化疗是提高生存率的关键。

1、手术治疗

（1）全面手术病理分期和肿瘤细胞减灭术

对卵黄囊瘤进行全面手术病理分期，有助于指导术后治疗和正确评估预后。对于肉眼局限一侧附件者，行单侧附件切除，术中送冷冻切片病理检查进行诊断，在术中应进行腹水或腹腔冲洗液的细胞学检查，盆腹腔腹膜的多点活检，腹膜后淋巴结的切除或取样。此类肿瘤常为单侧性，没有发现有双侧对称性发生的病例，只有腹腔其他部位有转移时才可能累及对侧卵巢，额外进行子宫切除和对侧附件切除并不能改善预后。

（2）保留生育功能的手术

卵黄囊瘤平均年龄为19岁，大部分患者是希望生育的年轻妇女，肿瘤常常局限一侧附件，故手术范围应选择患侧附件切除，对侧卵巢经仔细检查无异常者，可保留对侧卵巢及子宫，以保留生理及生殖功能。

（3）复发性肿瘤的手术治疗

卵巢卵黄囊瘤原发肿瘤切除后，如果没有及时进行有效的联合化疗，或是化疗不足量，肿瘤常常很快复发。如果复发瘤比较局限、体积不大，也许单用联合化疗即可奏效。如果腹腔内的复发瘤分布较广而多，或是体积偏大，仍需要手术切除，以使联合化疗取得成功而满意的效果。

2、化疗

卵黄囊瘤对化疗高度敏感，所有的卵黄囊瘤术后均需进行化疗，化疗是治疗过程中重要的组成部分。在使用如今常规的联合化疗之前，该类肿瘤的2年生存率仅为25%，使用VAC方案后，2年的生存率提高到60%～70%，表明大多数卵黄囊瘤对化疗还是非常敏感的。美国GOG的研究中，大约仅有20%有残余灶的患者对VAC方案反应完全，而对BVP方案完全反应者约有60%，BVP还可用于VAC方案失败的患者。BEP方案可使卵黄囊瘤持续缓解率达96%。

目前国内外治疗卵巢生殖细胞性肿瘤常用的联合化疗方案是BEP、BVP和VAC方案，而最为推荐的是前两种方案，BEP与BVP相比，毒性更低，尤其是神经和胃肠道不良反应，因此已被美国NIH和欧洲15个国家推荐为卵巢恶性生殖细胞肿瘤的标准化疗方案，其中博来霉素终生剂量为250mg/m²，单次剂量不可超过30mg。

英国的研究者使用了POMB-ACE方案用于高危的各种类型生殖细胞性肿瘤。该方案使用了7种药物，从而在最大限度上避免药物抵抗，这一方案可用于有大块转移病灶或有肝、脑转移或广泛转移的患者。POMB-ACE方案仅有适度的骨髓抑制，因此用药新间期可以控制在最多14天，通常9～11天，从而缩短化疗间期肿瘤生长的时间。经过9年的随访，研究组没有发现该方案有长期的副作用，儿童发育良好，并有多例患者有正常的妊娠和分娩。

目前的共识是，含顺铂的联合化疗，尤其是BEP方案和POMB-ACE方案可作为卵巢卵黄囊瘤首选的化疗方案。最佳疗程还未有明确的结论，GOG主张每4周给药，进行3～4个疗程化疗。我们主张Ⅰ期和切除完全患者给予三个疗程化疗，化疗前有肉眼可见转移灶的患者，在肿瘤标志物转阴后再进行两个疗程的治疗。

（二）预后

卵巢卵黄囊瘤是恶性程度很高的肿瘤。在VAC、PVB联合化疗应用以前，预后极差，平均生存期不超过一年。采用VAC及PVB联合化疗后初治病例的存活率为85.2%，复发病例的存活率为45.7%，是预后最好的卵巢恶性肿瘤之一。对初治病例特别强调手术后立刻开始带有顺铂的PVB、BEP化疗，防止其复发，争取100%的存活率是很有希望的。

日常护理

1、用药护理

患者要严格遵医嘱服药，并注意药物的不良反应，常见的不良反应包括恶心、呕吐或腹泻等，发生不良反应时要及时告知医生。

2、心理护理

由于本清起病急、恶性程度高，所以很容易引起患者的恐惧焦虑心理，此时家属尽量稳定患者的情绪，多关怀鼓励患者，给予患者心理上的支持，同时患者自己也要调整自己的情绪，积极配合治疗。保持良好的心情。

3、饮食护理

患者多吃一些清淡易消化的食物，多喝水，少吃多餐。也可以多吃一些新鲜的水果蔬菜，如香蕉、苹果、菠菜、白菜、丝瓜等，忌食辛辣、油腻等刺激性食物。

4、生活管理

患者尽量多休息，养成良好的生活习惯，可以适量的运动，但是注意避免剧烈运动，劳逸结合。

5、复诊须知

患者尽量遵医嘱复诊或定期复诊，复诊时携带相关的病历资料。如有不适，随时就诊。

防治措施

定期做好高发人群的筛查工作，做到早期发现、早期治疗、做好随访工作。