流行病学

外阴部银屑病是临床上较常见疾病，早期有明显季节性，大多在冬季加重，夏季减轻，久病后季节性将会消失。银屑病国内总的发病率为0.123%，发病率男性高于女性，城市高于农村，北方高于南方。西方国家的发病率为1.5%～2%。发病年龄集中于青壮年，平均年龄为24.6～28，以青壮年居多。

临床类型和分类

银屑病临床上分为四种类型：寻常型、脓疱型、关节病型以及红皮病型，其中寻常型最常见，占银屑病中的95%左右。

病因与发病机制

（一）病因

本病的病因尚不完全明确，近来大多数学者认为该病与以下因素有关：

1、?遗传因素

本病有家族史，有遗传倾向，国外报道为10%～80%，国内一般为10%～23.8%，为常染色体显性遗传伴有不完全外显，也可为常染色体隐性遗传，但关于遗传方式，国内外尚无定论。国外银屑病患者中HLA-B13、B17出现频率明显增高，但也有HIA-B3、C77、W6出现频率上升。我国银屑病患者中HLA-B13、HLA-B17出现频率上升，也可HLA-A1出现上升，HLA-B40、W35的出现频率明显减少，但是HLA的频率对于评估单个病人的临床及预后没有明显的意义。

2、?感染因素

包括病毒感染和细菌感染，其中链球菌感染与银屑病的发病关系密切，尤其是一些急性点滴型、关节病型、红皮病型患者常伴有上呼吸道感染或扁桃体炎等的症状，且抗“O”常升高。一般认为是细菌毒素发生的变态反应。

3、?药物因素

现今发现下列药物可以引起银屑病，如：β受体阻滞剂、锂、抗疟药等。最近又发现特比萘芬、钙通道阻滞剂（尼卡地平、硝苯地平、尼索地平、维拉帕米、地尔硫?）、卡托普利、格列本脲和降脂药吉非诺齐、地塞米松以及某些细胞因子，如：G-CSF、白介素、INF-α、INF-β等都可诱发银屑病。

4、?免疫因素

患者的细胞免疫功能下降，循环T细胞有缺陷。皮损中可查见血管壁和（或）真皮-表皮交界处有C3补体和（或）免疫球蛋白的沉积。血清存在抗IgG抗体，免疫荧光测到抗角质层自身抗体。

此外，还与代谢障碍、内分泌障碍、精神、食物等因素有关；季节变化、外伤或手术等可诱发本病。

（二）发病机制

目前发病机制尚未完全搞清楚，学说很多。银屑病有3个主要特征，分化异常、角质细胞过度增生、炎症。基底层角质形成细胞进入增生池较正常的明显增多，细胞增殖加速，有丝分裂周期从正常的311h缩短至37.5h。表皮通过时间从26～56天缩短至3～4天。银屑病患者外周血中增殖的单个核细胞数目明显增高。T、B细胞在进入皮损前已被激活。局部的巨噬细胞也使T细胞在皮肤局部活化、增殖。

此外，角质形成细胞（KC）可在某些理化和生物等环境因素刺激下合成和分泌多种细胞因子，以非抗原依赖方式使T细胞活化。KC能表达HLA-DR等MHC-2类抗原和B7分子，在一定条件下使KC具有抗原递呈细胞（APC）的能力，并为T胞活化提供共刺激信号，亦是T细胞局部活化的重要内在机制。KC作为APC可能主要对维持银屑病皮损有意义。多克隆或寡克隆的T细胞活化在银屑病的启动和维持中起作用。银屑病表皮细胞的异常高度地依赖于CD4T细胞，而更重要的是CD8T细胞维持银屑病临床病理变化是必需的。

银屑病中T细胞活化的信号转导存在异常也与疾病有关。超抗原和自身抗原都与银屑病疾病过程更有关，这两种抗原可能对T细胞修饰疾病的表达起着互补作用。银屑病皮损真皮浅层血管改变也是疾病的特点之一。它包括真皮乳头毛细血管丛静脉枝过度迂回、扩张，通透性增加，内皮细胞增殖并有新血管形成，新形成的真皮毛细血管持续存在于银屑病的皮损及其周围外观正常的皮肤。银屑病皮损中VEGF、bFGF、PDECGF/TP等促血管形成因子高度表达，在银屑病的病理生理中起到一定的作用。表皮细胞产生的TgaseK和IGF、1R以及白介素-1、白介素-8，GRO-α、TSP-1、TNF-α、KGF、TGF-α、ICAM-1等细胞因子与银屑病相关。花生四烯酸及其衍生物也与银屑病相关，但不是主要的因素。

症状

初起为红色丘疹，之后逐渐扩大，相互融合成红色斑块，表面有干燥的银白色鳞屑。本病可分为进行期、稳定期和退行期。进行期新的皮损不断出现，旧的皮损不断扩展；稳定期病情处于平衡状态；退行期炎症浸润和鳞屑减轻，甚至皮损消退，遗留下色素减退或色素沉着。皮损可发生在全身各个部位，以头皮和四肢伸侧为多见，一般很少发生于女性外阴，如有发生，往往与身体其他部位的银屑病同时发生。外阴皮损可见外阴表面增厚、变红，被覆一层细小的粟粒状痂皮，痂皮下有点状暗红色丘疹。阴阜部病变似脂溢性皮炎。

并发症

泛发者可并有发热、全身不适等症状。

实验室检查

血常规、分泌物检查。

诊断要点

具有典型外阴部病损，身体其他部位有银屑病皮损，有薄膜现象，诊断可以成立。

鉴别诊断

1、?女阴湿疹

女阴湿疹位于阴唇及周围的皮肤，急性期以红斑、丘疹、糜烂、渗液为主，阴唇可略带红肿。由于会阴部皮肤较薄嫩，经常搔抓加上潮湿、摩擦，易形成糜烂面。慢性期患处及周围皮肤可有浸润和增厚，表面粗糙，鳞屑极少，境界一般清楚，可伴有色素沉着或色素减退。

2、?女阴扁平苔藓

好发于任何部位，四肢多于躯干，四肢屈侧多于伸侧，也常见于面部、口腔黏膜、龟头或女阴等处。为紫红色的扁平多角形丘疹，针尖大小到1cm大小，单独或成群分布，丘疹上覆细微鳞屑，丘疹表面有一层光滑发亮的蜡样薄膜，并可见细的白色条纹，即Wickham纹。位于黏膜的皮损可以呈糜烂或溃疡，奇痒。

3、硬化萎缩性苔藓

好发于小阴唇，大阴唇，阴蒂和会阴部，可以延及股内侧，单发于女阴，也可见于其他部位，临床上表现为椭圆形香烟纸样皱褶，上有毛细血管扩张，损害的边缘，为象牙色萎缩性丘疹或斑片。由于摩擦和潮湿，可以破损，呈潮红，糜烂，也可有水疱、大疱，感剧烈瘙痒或疼痛。

4、生殖道假丝酵母菌病

损害为边缘鲜明的暗红色斑，融合成不规则小片，多发生在肛门周围，可蔓延至臀部、腹股沟、大阴唇、阴阜等部位，镜检查到假丝酵母菌假菌丝和孢子。

5、外阴红癣

常发生于股部内侧，为不甚规则、大片淡红色斑，边缘无丘疱疹，无鳞屑，镜检查到微细棒状杆菌。

6、?外阴脂溢性皮炎

病损边缘不十分明显，鳞屑菲薄呈黄色、油腻性，刮除后无点状出血，发生在阴阜部位常伴脱毛。多数在头皮、颜面部、胸部等有相似病变存在。

治疗

（一）治疗

本病难以根治，治疗仅能达到近期临床缓解效果。治疗方法包括全身使用免疫抑制剂、维A酸类、皮质类固醇激素、甲砜霉素、以及免疫疗法等，局部可用皮质类固醇激素或维A酸类霜剂。

1、?全身治疗

（1）免疫抑制剂

①甲氨蝶呤（MTX）：适用于红皮型银屑病、脓疱型银屑病、关节病型银屑病以及泛发性寻常型银屑病等用其他治疗效果不佳时。禁忌证有肝、肾功能异常、妊娠、严重贫血、白细胞减少、活动性消化道溃疡及活动性感染。

②羟基脲：本药适用于广泛性、顽固性银屑病和脓疱型及红皮病型银屑病。副作用主要为骨髓抑制，偶有胃肠道反应、中枢神经症状、脱发、倦怠和性欲减退、眩晕，个别病例可产生畸胎，肝肾功能较少受累。严重肝、肾功能不全、贫血者慎用。孕妇忌用。有关甲氨蝶呤（MTX）的禁忌症同样适用于本药。

③环孢素：可用于治疗脓疱型银屑病、关节病型银屑病及对常规治疗无效的泛发性斑块型银屑病。主要不良反应有胃肠道症状、尿路刺激症状、血压增高、乏力、肌颤等。

④他克莫司：作用机制同环孢素，主要是抑制钙调磷酸酶的活性，抑制T淋巴细胞的活化，全身治疗银屑病有效。

⑤雷公藤总甙：用于治疗银屑病有效，对脓疱病型银屑病亦有良效。副作用以胃肠道反应和月经紊乱较多见。饭后服用可减轻胃肠道反应。偶可引起色素沉着、口唇糜烂、甲变薄、脱发、白细胞下降及轻度肝功能损害。

⑥目前用于银屑病治疗的还有阿扎立平、麦考酚酸（霉酚酸）、IMPDH抑制剂VX497、抗CD4、CD11a、IL-8抗体以及DAB389阿地白介素（IL-2）、CTLA4-Ig，均是通过抑制免疫活性起作用的，但都还处于初步的临床试验阶段。

（2）维A酸类

用于治疗各型银屑病，特别是红皮病型银屑病，局限性或泛发性脓疱型银屑病。此类药物的主要副作用为致畸胎。服药期间可有唇、眼、鼻黏膜干燥，皮肤弥漫性脱屑、皲裂及瘙痒。偶见脱发和鼻出血，部分病人有胃肠道反应，长期服用时可出现甘油三酯及胆固醇增高、肝脏损害等，但停药后可恢复正常。故本类药不宜用于孕妇及哺乳期妇女。肝肾功能不全者、维生素过多症、高脂血症及对本类药过敏者禁用，亦不宜与维生素A、苯巴比妥或四环素类药同服。

常用药物有13-顺维甲酸、阿维A酯、阿维A、芳香维A酸乙酯等。

（3）抗生素类

对于寻常型银屑病进行期及点滴型银屑病，伴有扁桃体炎及感染者，可用青霉素和红霉素。

（4）皮质类固醇激素

皮质类固醇激素常可改善银屑病的皮损，但不能阻止其复发。寻常型银屑病不宜选用。一般仅用于红皮病型、关节病型或泛发性脓疱型银屑病且使用它药无效者，或对伴发全身中毒症状者可短期应用。临床上常用本品与其他疗法并用，以巩固或维持症状的缓解。与免疫抑制剂、维A酸类合用时，可减少其用量。常用泼尼松口服，目前一般不主张内用皮质类固醇，因有效剂量往往较大，足以引起严重的副作用，而在减量或停药后，尚可发生“反跳”现象。

（5）甲砜霉素

甲砜霉素用于治疗脓疱型银屑病具有见效快、疗效高、副作用小的优点，是目前治疗脓疱型银屑病首选药物之一，可单独口服或合并皮质类固醇治疗。主要副作用有骨髓抑制及引起食欲不振、恶心、呕吐、腹痛、腹泻等胃肠道症状。孕妇慎用。

（6）维生素制剂

如维生素A、维生素C、维生素D₂、阿法骨化醇等都可以用于治疗银屑病。

（7）免疫疗法

①转移因子（TF）：对细胞免疫功能低下的银屑病患者，效果较好。副作用为偶可引起淋巴增殖、皮疹、发热及局部疼痛。

②冻干卡介苗素：增强机体的细胞免疫和调节体液免疫功能。适于寻常型银屑病中点滴状银屑病。

③疫苗疗法：短棒杆菌疫苗、金黄色葡萄球菌、链球菌、铜绿假单胞菌、变形杆菌及白色念珠菌等疫苗在皮试阳性基础上，应用一种或数种疫苗，进行每周1次注射治疗可提高机体免疫能力而获效。

此外，尚有胸腺素、免疫丙种球蛋白、香菇多糖及中草药中人参、地黄、黄芪、党参、白术、刺五加等均可提高免疫功能，临床可酌情选用。

2、外用治疗

原则上从温和的没有刺激的药物开始，在急性期不宜用刺激性强的药物，以免激发红皮病；静止期可涂作用较强的药物，但应从低浓度开始，以后酌情增加。外用药大面积使用吸收较多，易引起中毒，宜把皮损分区，搽以不同的药物。用药前最好用热水肥皂洗浴，以除去鳞屑，增强疗效。药物的选择主要是根据银屑病的病型、病损的严重程度及分布部位而定。在外阴和皱褶部位的银屑病皮损选用外用制剂时，应避免使用污秽的或刺激性较强的制剂，也应避免使用光化学疗法。

（1）皮质类固醇激素

具有使真皮血管收缩及抗细胞有丝分裂作用，尤其对不能用蒽林和高浓度焦油制剂的面部和外生殖器等部位的银屑病皮损是有价值的，在银屑病应用中最广，疗效明显，且不污染衣服，应选用适当浓度的氟化类固醇，如糖酸莫米松软膏、哈西奈德乳膏、曲安奈德等，最强的氟轻松软膏、超强的丙酸倍他米松、丙酸氯倍他索、双醋氟美松、氯倍他索、霜剂或软膏等。其常见的副作用是用药部位出现萎缩，停药后可恢复。但长期外用皮质类固醇有可能导致皮肤萎缩且不易恢复，大面积长期外用强效皮质类固醇激素可引起全身性副反应，停药后有可能诱发脓疱病型或红皮病型银屑病，其他的副反应还有毛细血管扩张，毛囊炎等。

（2）维A酸类

局部外用维A酸治疗银屑病的浓度为0.025%～1%，一般常用浓度为0.025～0.3%。可配制成溶液，霜剂与凝胶剂。霜剂是外用治疗银屑病最有前途的。副作用为红斑、瘙痒及刺激，高浓度时可引起急性和亚急性皮炎。降低浓度后，疗效亦随之减低。第三代维A酸受体选择剂0.1%它扎罗定凝胶外用治疗斑块型银屑病有很好疗效。与超强皮质类固醇联合治疗，可取得较好疗效，并可减少上述药量，减低其潜伏毒性。

（3）维生素D₃类似物

常用药物为卡泊三醇，其软膏制剂可以使超过74%～96%的病人病情改善。与环孢素合用协同作用，降低副作用，对慢性重症可取得疗效。大面积应用或已有轻度钙代谢紊乱者，应予注意。副作用主要是皮损周围刺激症状（20%）但大多能耐受，仅有5%的病人可能需要停止治疗，偶可引起变应性接触性皮炎，面部和身体的皱褶部位皮损应慎用卡泊三醇。此外尚有骨化三醇（CCT）软膏，他卡西醇软膏，KH1060等对银屑病皮损均有效，但亲钙作用使其高浓度，大面积使用受到限制。他卡西醇的局部刺激症状比卡泊三醇少，只有1%左右，可以在皱襞部位或面部使用。

（4）他克莫司

他克莫司软膏封包治疗对较小的斑块型银屑病有效，治疗皱褶部位的银屑病有效。类似作用机制相同的药物还有SDZ281240、SDZASM981、A86281等外用制剂治疗银屑病已初步取得成功。

（二）预后

本病为慢性过程，有的患者自幼发病，持续十几年或数十年，甚至可以迁延终生。

日常护理

1、心理护理

患者由于有皮疹脱屑，又恰巧位置较为私密，常难以启齿，导致心理负担较重。家属应该多给予患者安慰，使其保持积极乐观开朗的心态，坚持治疗争取早日康复。

2、用药护理

应用免疫抑制药及激素类药物时，不能私自减量，以免加重病情，要严格遵医嘱准确用药。外阴银屑病临床暂时痊愈后，应遵医嘱再继续服用药物进行巩固，使病毒清理更彻底，以免复发。

3、饮食护理

食易消化的高热量、高蛋白质、高维生素饮食，多饮水，长期应用激素的患者不宜进食刺激性食物。患者病情初愈，抵抗力差，应加强营养，多吃鸡蛋、肉类、牛奶等高蛋白质饮食，戒酒，禁饮浓茶、咖啡。

4、生活管理

日常生活中保持皮肤清洁，常用碱性小的肥皂洗澡，减少皮肤刺激。保持床铺清洁无渣屑；皮肤瘙痒时勿挠抓皮肤。采取舒适的体位休息，保持规律的作息习惯。

5、复诊须知

谨遵医嘱定期复诊，如有不适随时就诊。

防治措施

要让患者了解该病基本知识，注意消除精神创伤，解除思想顾虑。尽量避免各种诱发因素如物理性、化学性物质的刺激。忌烟酒，限制辛辣刺激饮食的摄入，加强体育锻炼，追寻可疑病因，注意避免上呼吸道感染及清除感染性病灶。还应慎重用药，急性期忌用刺激性强的外用药及紫外线照射。