流行病学

临床类型和分类

病因与发病机制

预激综合征除了见于无明确病因的患者外，也见于有明确疾病特别是心脏疾病的患者。但是，预激综合征的真正病因尚未完全明确，多年研究显示预激综合征的发生是多因素共同作用的结果，胚胎性房室连接的残留是基础，可因疾病、代谢、运动等而发生预激综合征。

1、先天性心脏病

先天性心脏病患者预激综合征的发生率为0.27%～0.86%，显著高于普通人群的平均发生率（0.1%～0.2%）.预激综合征患者有32%～46%与先天性心脏病有关，其中最常见的是Ebstein畸形。预激综合征中有Ebstein畸形者占4%～29%，高于预激综合征合并其他先天性心脏病者。房室环发育缺陷可导致先天性心脏病与预激综合征并存。其他合并预激综合征的先天性心脏疾病有冠状静脉窦瘤、冠状静脉瘤、室间隔缺损、大动脉错位、房间隔缺损、法洛四联征、纠正性房室移位、房室沟（管）缺陷、单心室、三尖瓣闭锁、复杂的主动脉缩窄、镜面右位心、伴有二尖瓣关闭不全和房间隔缺陷的Marfan综合征。

2、获得性心脏疾患

5%～10%的肥厚型心肌病患者存在预激综合征，局部肥大的心肌扰乱了房室环处正常心肌，电生理的不连续性可能是其基本的发病机制。感染性心内膜炎致二尖瓣关闭不全患者可出现间歇性预激综合征，炎症控制后不消失，但二尖瓣关闭不全消失后预激综合征也消失，电生理检查也未发现术前有房室旁路。二尖瓣脱垂也是产生预激综合征的病因之一。其他与预激综合征发生有关的获得性心脏疾患有风湿性心脏病（0.76%）、冠心病（0.5%）、高血压性心脏病（5.15%）、扩张型心肌病（1.04%）、病窦综合征（0.25%）、甲亢性心脏病等，发生机制可能与心脏负荷、心脏形态、心肌纤维化、自主神经功能失调有关。

3、外科手术

外科手术导致的房室连接是产生预激综合征的形态学基础，如给予术前无预激综合征的三尖瓣闭锁患者行Fontan手术，术后患者出现预激综合征，电生理检查显示房室旁路位于手术后的心房和心室吻合部位，外科手术分离或冷冻消融可消除。心脏同种移植后发生的预激综合征几乎均为供体心脏本身存在引起预激综合征的房室旁路，因其房室旁路多位于左侧，且前传不应期较长，因此术前不易发现。也有研究发现，高位麻醉水平达第6胸椎水平时，可有P-R间期缩短及delta波，术后3天即可消失，可能与麻醉时心脏交感神经阻滞、正常房室结传导受抑制，而房室旁路为相对亢进的副交感神经作用使其传导加快有关。

4、肿瘤性疾病

横纹肌瘤最常见的心脏表现是预激综合征，其瘤细胞具有类似于蒲肯野细胞的传导能力，通过三尖瓣叶从右心房延伸至右心室，构成了预激综合征发生的细胞学基础；大嗜酸性细胞瘤实际是多灶性蒲肯野细胞肿瘤的变异型，也易伴发预激综合征；嗜铬细胞瘤因分泌儿茶酚胺影响心肌细胞结构和代谢的完整性，使其心电生理不稳定，引起房室旁路传导加快而引发预激综合征，尤其是存在非对称性心肌肥厚时。

5、妊娠

作为诱发预激综合征的诱因是肯定的。可能的机制为：①妊娠时血容量增加，容量负荷过重，心率加快而诱发折返通道上的单向阻滞；②紧张、焦虑、恐惧等通过脑垂体肾上腺轴激活交感神经系统，具有潜在性产生心律失常的效应；③妊娠期内分泌的改变，如雌激素水平增高，可通过增强肾上腺素受体的数目及亲和力，使肾上腺素能神经的敏感性增高，进而改变折返环上的不应期与传导速度而引发预激综合征。

6、遗传病

线粒体病常合并预激综合征，如Leber遗传性视神经病，尤其是3460线粒体DNA突变者，预激综合征发生率高达11%，线粒体病MELAS综合征患者预激综合征的发生率高达14%；结节性硬化症是一种常染色体显性遗传病，也可产生预激综合征。但临床上少见；家族性肥厚型心肌病并存预激综合征常见。

7、代谢因素

代谢障碍是引起预激综合征心动过速的常见原因。有研究发现心肌代谢中游离脂肪酸与预激综合征的心动过速呈相关性。水、电解质、酸碱平衡紊乱也可能是引发预激综合征的因素，可使不完全性或隐匿性预激综合征转化为典型预激综合征，发生机制与心肌电生理特性的变化有关。

8、其他因素

类风湿性关节炎引起心脏损害、运动（运动后预激综合征消失）与身体姿势改变房室结不应期等，都可能是预激综合征的影响因素。

症状

预激本身不引起症状，但常导致快速性室上性心律失常发作。发生的室上性阵发性心动过速与一般阵发性室上性心动过速相似。其主要症状有心悸、乏力、头晕、多尿、胸部不适、黑矇等，很少见晕厥。合并心房颤动或心房扑动时，心室率可快达每分钟220～360次，而导致休克、心力衰竭甚至猝死。

并发症

实验室检查

诊断要点

根据病史、临床表现和典型心电图可以明确诊断。

鉴别诊断

1、室性心动过速

预激发生逆向折返时出现QRS宽大畸形的心动过速，需与室性心动过速作鉴别，其综合鉴别点为：①预激综合征QRS波虽然宽大畸形，但临床症状并不显著，因为此时房室之间是顺序收缩；②室性心动过速QRS波形态基本固定、规则，而预激综合征并发逆向折返多数发生在合并房颤时，故预激图形多变，RR间期很不规则；③室性心动过速的频率很少超过180次/分；④患者发作前的心电图，预激综合征患者可有预激特点的心电图，如PR间期缩短、QRS波增宽、delta波等。

2、心肌梗死

预激综合征患者根据预激部位不同，可在某些导联出现Q波，易与心肌梗死相混淆。综合鉴别要点为：①预激综合征患者可有预激特点的心电图表现、反复发作心动过速史；②心肌梗死患者一般有心绞痛或心肌梗死的病史，年龄较大；③心肌梗死患者心电图可见有ST-T动态变化，而预激综合征患者无此表现；④心肌梗死患者可伴有心肌损伤标志物阳性。

3、束支传导阻滞

预激综合征患者PR间期小于0.12秒，此可与常见束支传导阻滞相鉴别。

治疗

1、急诊处理

（1）同步直流电复律：适用于房颤、快房扑伴预激综合征或者室上速合并血流动力学不稳定者。

（2）刺激迷走神经：可屏气行Valsalva动作，将脸浸入冷水中，压舌或刺激咽部，颈动脉窦按摩等。

（3）静脉用药：①发生室上速时，可静推腺苷（ATP）、普罗帕酮或维拉帕米等；②当房颤合并预激前传时，可使用胺碘酮或伊布利特，此时禁用维拉帕米、地尔硫?、洋地黄类、β受体阻滞剂等抑制房室结传导的药物。

2、射频消融治疗

若心动过速发作频繁伴有明显症状者，则应给予治疗，首选导管射频消融治疗，目前射频消融成功率约为97%。其适应证是：①心动过速发作频繁；②房颤或房扑经旁路前传，心室率极快，旁路的前向传导不应期小于250ms；③药物治疗不能显著减慢心动过速时的心率。

3、药物治疗

目前射频治疗已成为一线的治疗方法，药物主要用于预防房室折返性心动过速（AVRT）频繁发作及治疗因各种原因无法接受射频消融的患者，可应用受体阻滞剂或维拉帕米，也可选用普罗帕酮或胺碘酮预防心动过速发作。

日常护理

1、心理护理

患者应避免过度紧张、焦虑、烦躁等不良情绪，以免诱发心律失常。

2、用药护理

按医嘱用药、勿自行增减药量，切勿自行用药，仔细阅读药物说明书，掌握适应症、禁忌症和不良反应。

3、饮食护理

合理膳食，避免吃辛辣和过于油腻的食物，多吃新鲜水果蔬菜，保持大便通畅。

4、生活管理

注意休息，避免熬夜。避免剧烈运动，保持安静状态。预激综合征发作时，患者应立即平卧。适当运动增强体质，预防感染。

5、复诊须知

按医嘱定期复诊、不适随诊。

防治措施