新生儿心力衰竭（heartfailureofthenewborn，简称新生儿心衰），是以血流动力异常为特征，由神经体液系统失衡、心脏及外周血管内皮功能障碍和细胞因子活性增高引致的综合征，是心排出量不能满足全身组织代谢所需的状态，是新生儿期常见急症，其病因和临床表现与其他年龄小儿有所不同，并易与其他疾病混淆，因其变化急剧，如不及早处理，常可危及生命。

流行病学

临床类型和分类

病因与发病机制

（一）病因

1、新生儿易发生心衰的因素

（1）心肌结构未发育成熟

心肌肌节数量少，肌细胞较细，收缩力弱，心肌细胞内非收缩成分（核、线粒体）所占比例较高，心肌细胞内肌浆网量较少，钙离子交换更多依赖细胞膜的钙离子通道；心肌细胞膜Na-K-ATP酶有不同异构体，在发育不同阶段心肌收缩蛋白异构体组成不同，并随发育过程而变化，对钙的敏感性随发育而增高。

（2）心肌交感神经未发育成熟

心肌交感神经纤维少，儿茶酚胺水平低，肾上腺素在心肌内储存少，影响心肌收缩功能，因此心肌收缩而周围小动脉收缩不明显，容易发生低血压。

（3）心肌储备能力低

生后心排血量增加，左室压力和容量负荷均增加，但新生儿心肌的代偿能力不足，易致心衰。

（4）新生儿早期疾病多

出生时常因窒息、呼吸道疾病、早产肺表面活性物质减少等引起肺气体交换障碍、缺氧，使动脉导管延迟关闭，血液左向右分流，肺血量增多，导致心衰。

（5）其他

新生儿易发生低血糖、低血钙、代谢性酸中毒；新生儿红细胞中胎儿血红蛋白占优势，2-3DPG低，易发生组织缺氧，也是引起心衰重要因素。

2、新生儿心衰病因

（1）心脏血管疾病

①前负荷增加：可见于左向右分流型先天性心脏病，如房间隔缺损（ASD）、室间隔缺损（VSD）、动脉导管未闭（PDA）、二尖瓣反流、三尖瓣反流等，输血、输液过多过快等也可使前负荷增加。

②后负荷增加：可见于主动脉瓣狭窄、主动脉狭窄、肺动脉狭窄、肺动脉高压等。

③心肌收缩力减弱：如心肌病、心肌炎、心内膜弹力纤维增生症等。

④严重心律不齐：心率过快、过慢都可影响心室充盈，影响心排血量。严重心律不齐如阵发性室上性及室性心动过速心房扑动、心房颤动及二度以上房室传导阻滞等都可影响心排血量。

⑤心室收缩、舒张运动协调性失调：心肌炎症、缺血性心脏病引起室壁运动失调，及心房颤动、心室颤动引起的心肌收缩紊乱均可影响心脏功能。

（2）非心脏血管疾病

①低氧血症：肺透明膜病、肺不张、肺出血、颅内出血、动-静脉瘘。新生儿窒息引起的心肌缺氧缺血导致心内膜下心肌坏死。

②感染性疾病：如败血症、肺炎等可影响心肌收缩力而引起新生儿心衰。

③严重贫血：如Rh溶血病、经胎盘大量失血或双胎间输血。

④其他：如先天性肾发育不全，多囊肾、肾盂积水等。先天性风疹综合征，可合并动脉导管未闭和肺小动脉狭窄等导致心衰。

3、日龄与心衰关系

（1）生后立即或数小时内

此期内发生心衰的病因不是由于解剖结构异常而是心肌功能抑制，由于新生儿严重窒息致严重缺氧缺血导致心内膜下心肌、乳头肌坏死及急性二尖瓣及三尖瓣关闭不全，引起心衰甚至死亡；贫血导致的心衰也多发生在生后数小时内如失血、溶血等。

（2）1周内

结构异常中左心发育不全，主动脉狭窄或闭锁，大动脉转位（TGA），完全性肺静脉异位引流，重度肺动脉瓣狭窄或闭锁。肺部疾病中，上气道阻塞，支气管肺发育不良（BPD），持续性肺高压（PPHN）。中枢神经系统疾病引起低通气、肾衰竭、高血压脑病、甲亢、肾上腺功能不全等。

（3）1周～1个月内

主动脉缩窄合并VSD或PDA、左室流出道梗阻、永存动脉干（PTA）、单心室、房室通道、左冠状动脉起源于肺动脉，大量分流的VSD、非阻塞性完全性肺静脉异位引流等先天性心脏病，心肌病变，肺部疾病，肾脏疾病，甲状腺功能低下，肾上腺功能不全等。

（二）发病机制

心力衰竭时，心肌细胞肌浆网内钙离子减少，ATP酶活性降低、cAMP减少，从而导致心肌收缩抑制，伴有前列腺素、NO、肾上腺皮质素及儿茶酚胺、血管紧张素Ⅱ、醛固酮、内皮素、精氨酸血管加压素等分泌平衡失调，进一步导致心脏收缩和舒张功能障碍。

症状

新生儿左、右心衰不易截然分开，往往表现全心衰竭。主要临床表现如下：

1、心功能减退表现

（1）心脏扩大

是心脏泵血功能的代偿机制，心脏可表现扩大或肥厚，主要靠胸部X线、超声心动图诊断。

（2）心率改变

也是一种代偿机制，安静时心率持续＞160次/分，心率过快使心室舒张充盈减少，故代偿作用有限。晚期心衰可表现为心动过缓，心率＜100次/分。

（3）奔马律

心功能受损，易出现舒张期奔马律。心衰控制后，奔马律即消失。

（4）喂养困难及多汗

心衰患儿易疲劳，多有吸吮无力、拒奶及喂哺困难。由于心功能受损时儿茶酚胺分泌增多，患儿出汗较多，尤其吃奶后睡眠时明显。

2、肺循环淤血表现

（1）呼吸急促、费力

安静时呼吸频率＞60次/分，病情重时可有呻吟、鼻扇、三凹征及发绀，平卧可使呼吸困难加重，直抱或卧肩可减轻。新生儿心衰的夜间阵发性呼吸困难发生率不高，夜间呼吸困难往往比白天轻。

（2）肺部啰音

肺部可听到湿性或干性哕音，说明有肺泡腔渗出和肺间质水肿。

3、体循环淤血表现

（1）肝大

为静脉淤血最早、最常见体征，肝脏右肋下≥3cm或短期内进行性增大，以腋前线最明显。可在短期内进行性增大，心衰控制后缩小。

（2）颈静脉怒张

新生儿颈短胖，不易望诊，可将小儿抱起，在不哭时观察颈部浅静脉是否扩张。也可见竖抱时头皮静脉扩张。

（3）水肿

可不明显，但可表现为短期内体重骤增，有时可见眼睑及胫骨、骶骨轻度水肿。

（4）其他

肾滤过率下降引起尿少和轻度蛋白尿。

并发症

实验室检查

1、血气分析

氧分压及氧饱和度常下降，伴有或不伴有二氧化碳分压异常。

2、血清酶测定

心肌衰竭时血清中肌酸磷酸激酶（CPK的同工酶，CK）、乳酸脱氢酶（LDH）及其同工酶（MB）、谷草转氨酶（GOT）增高。

诊断要点

根据病史，结合临床表现及相关辅助检查，即可明确诊断。

鉴别诊断

治疗

（一）治疗

1、治疗原发病

原发病及诱因的治疗是解除心衰的重要措施。如复杂心脏畸形及时手术矫治；心律不齐应尽快用抗心律失常药物控制；肺炎、败血症引起的心衰选择适当抗生素控制感染等。

2、心力衰竭的一般治疗

（1）护理

严密监护生命指征，保持合适的环境温度，监护心电、呼吸、血压及周围循环，保持适当体位（一般将床头抬高15°～30°，呈头高倾斜位），控制液量与速度，必要时给镇静剂。

（2）供氧

心衰均需供氧，但对依赖动脉导管未闭生存之先天性心脏病患儿供氧应慎重，因血氧增高可促使动脉导管关闭。监测血气，纠正酸碱紊乱，必要时应用人工辅助呼吸。

（3）纠正代谢紊乱

如低血糖、低血钙、低血镁、低或高钾血症。

（4）补液

液量一般较正常需要量减少1/4～1/3[80～100ml/（kg·d）]，凡有水肿时可减为40～80ml/（kg·d），钠1～4mmol/（kg·d），钾1～3mmol/（kg·d）。最好依据电解质浓度决定补给量，宜24小时平均给予。

3、洋地黄制剂

是治疗心衰的常用药物，其作用机制是抑制心肌细胞膜上Na⁺-K⁺-ATP酶活性，使细胞内Na⁺增多，通过Na⁺-Ca²⁺交换，导致细胞内Ca²⁺增多，作用于心肌收缩蛋白，增加心肌收缩力及心排血量。

4、儿茶酚胺类药物

为肾上腺能受体兴奋剂，使心肌收缩力加强，心排量增加，周围血管作用视药物和剂量作用而异。

（1）多巴胺

小剂量2～5μg/（kg·min）具有正性肌力和扩张血管作用。大剂量＞l0μg/（kg·min）时，血管收缩，心率加快，心排出量反而降低。一般选用小剂量。

（2）多巴酚丁胺

有较强正性肌力作用，对周围血管作用弱，无选择性血管扩张作用。

（3）异丙基肾上腺素

适用于濒死状态伴心动过缓的心衰及完全性房室传导阻滞伴心衰。

（4）肾上腺素

治疗急性低心排血量，多用于心肺转流术后低心排血量状态或心搏骤停时应用。

5、非洋地黄、非儿茶酚胺类正性肌力药物

（1）氨力农

为近年来新合成的双吡啶衍生物。可能通过抑制磷酸二酯酶Ⅱ和增加环磷酸腺苷（cAMP）浓度，使细胞内钙离子浓度增加，从而加强心肌收缩力，同时亦作用于周围血管，引起血管扩张，减轻心脏前后负荷，该药在洋地黄饱和情况下，仍可兴奋心肌且不引起心脏激惹或其他中毒表现，尤其适用于房室传导阻滞，亦可用于心源性休克，多用于慢性充血性心力衰竭如扩张型心肌病患者，静脉注射2分钟内显效，10分钟达高峰值效应，可持续1～1.5小时。应监测血压、心率，长期应用副作用有心律失常、血小板减少、发热、肝炎、胃肠功能障碍及肾性尿崩症。

（2）米力农

系氨力农同类药，作用较氨力农强10倍，用药后心脏指数增加，肺毛细血管楔压降低，运动耐力增加，适用于重度心衰患儿，新生儿尚缺乏经验。肝肾功能不全及严重室性心律失常忌用。

6、血管扩张剂

使用血管扩张剂减轻心泵负荷，从而增加心排血量，并可使心室壁张力下降，致心肌耗氧量有所减少，心肌代谢有所改善。新生儿用药前应了解病因、外周血管阻力，估计血容量及左室充盈度，动态观察心率血压及动脉血氧饱和度，必要时超声监测心功能。血压下降者常和正性肌力药物联合应用。血管扩张剂按其作用周围血管的部位可分为3类：第Ⅰ类药物有硝酸甘油、硝酸异山梨醇等，主要扩张毛细血管后静脉（容量血管），使静脉回流量减少，心室充盈压降低，从而缓解肺血管高压症状。第Ⅰ类药物有肼屈嗪、酚妥拉明、酚苄明、米诺地尔、硝苯地平、前列腺素E₁等，主要作用于小动脉、松弛周围动脉血管床，减少心脏排血阻抗，有利于心排血量增加。第Ⅱ类药物有硝普钠、哌唑嗪、三甲唑嗪、卡托普利、咪噻吩等。作用于小动脉和静脉，使两者皆扩张。另外心房利钠肽也具有强力排尿、利钠及扩血管作用，用于心衰患儿可提高心排血量，降低肺毛细血管楔压及总外周阻力，用法为静脉滴注，剂量0.lμg/（kg·min），持续1小时。

7、血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI）

（1）卡托普利

可抑制血管紧张素Ⅰ转换酶活性，使血管紧张素Ⅱ生成减少，小动脉扩张，体循环阻力下降，后负荷减低；还能使醛固酮生成减少，水钠潴留减轻，前负荷降低，心功能得以改善；另外它可使缓激肽水平增高，前列腺素合成增多，抑制去甲肾上腺素的分泌和交感神经兴奋及抑制血管加压素作用。含有巯基的制剂具有抗自由基防止脂质过氧化作用，保护心肌。本药治心衰时，体内总钾量及血清钾浓度增加应慎用贮钾利尿剂，副作用有粒细胞减少及蛋白尿，个别有肾功能损害。

（2）依那普利

其分子结构含有羟基，不含有巯基结构，无卡托普利的副作用。与卡托普利比较有以下特点：

①起效时间慢，服药后4小时达血浆浓度峰值，半衰期长达33小时，一天服1～2次即可。

②血压下降较明显。

③对水、钠排泄作用不明显。

8、改善心室舒张功能

心室舒缓性与顺应性降低，可导致舒张性心力衰竭，如肥厚型心肌病、限制型心肌病患者，均不宜应用传统治疗的正性肌力药物。肥厚型心肌病患者采用β受体阻滞剂或钙拮抗剂治疗，取得一定的效果。限制性心肌病主要用利尿剂及对症处理。

9、利尿剂

作用于肾小管不同部位，抑制对钠、氯的重吸收而发挥利尿作用，可减轻肺水肿，降低血容量，回心血量及心室充盈压，达到减低前负荷作用。需长期应用利尿剂的患者，宜选择氯噻嗪或双氢克尿塞，加服螺内酯，前者利尿的同时失钾较多，后者有保钾作用，故二者合用较为合理。本药须与强心药同时应用，如需长期应用，可用间歇疗法，即用4天停3天。

（二）预后

心力衰竭是危重急症，病死率高。近年来由于对心力衰竭的发生与发展机制的进一步了解，原有治疗方法不断的改进，新的治疗方法不断出现和应用于临床，使心力衰竭的预后不断地改善，病死率不断下降。

日常护理

1、病情观察

（1）持续心电监护、血压监测，观察心律、心音及呼吸节律、频率和深浅度。

（2）观察有无呼吸困难和发绀。

（3）观察患儿精神反应、皮肤颜色、面色、尿量及有无水肿等。

（4）观察有无急性肺水肿的表现。

2、休息与体位

患儿取半卧位，上身抬高20°～30°，臀部垫以支撑物，定时更换体位。保持病室安静舒适，保持患儿绝对安静，避免各种刺激。

3、营养

保证营养供给，为患儿喂奶时应缓慢，防呛咳，少量多餐，避免胃过度充盈，必要时鼻饲。

4、用药护理

（1）使用洋地黄制剂，注意观察疗效及毒性反应，每次服药前听心率1分钟，心率＜120次/min或较前减少20次/min应暂停给药并立即报告医生。

（2）应用利尿剂期间注意有无低血钾反应。

（3）用输液泵严格控制输液速度和输液总量，避免诱发急性肺水肿。

5、专科护理

（1）及时清除呼吸道分泌物，保持呼吸道通畅，根据病情进行氧疗。

（2）保持大便通畅，必要时给予开塞露通便。

（3）准确记录出入水量，有水肿者限制水分的摄入。

6、健康教育

（1）告知家长患儿目前情况和可能的预后，帮助其树立信心。

（2）介绍育儿知识及预防感染的知识，防止并发症的发生。

（3）出院带药者向家长讲解药物的服用方法及注意事项。出院1个月专科门诊复诊。

防治措施