流行病学

本病多见于小儿，1岁以下被发现者占30%，5岁以下占60%，其中尤多见于女孩。但异位输尿管囊肿女孩的发生率远超过男孩，据Dorst报道15例中仅2例为男孩，Ericsson报道26例中男孩占2例，Williams报道59例中9例为男孩。左右侧发生率无显著差别，双侧占10%～20%。输尿管囊肿大多与肾及输尿管重复畸形同时存在，而且往往发生于上肾段所属的输尿管末端。膨出小者仅1～2cm，大者几乎充满膀胱腔呈一薄壁透明肿块。

临床类型和分类

病因与发病机制

在胚胎长到20mm以上时，输尿管芽下端由原来的生理性闭锁状态，逐渐成为分隔于输尿管和膀胱间的薄膜，以后此膜被吸收而形成输尿管口。如薄膜未完全吸收，就会造成输尿管口不同程度的狭窄，引起尿路梗阻而导致肾盂、输尿管积水，并使输尿管下端扩张变薄，连同膀胱黏膜向膀胱腔内突出，形成输尿管膨出。

症状

1、症状

（1）尿路感染症状：患侧输尿管梗阻和尿道梗阻，易引起尿路感染，出现尿频、脓尿、血尿、发热等。

（2）排尿困难：输尿管膨出阻塞尿道内口或经膀胱颈脱出至尿道口外，均可导致排尿困难。可以出现排尿费力或哭闹，尿流中断，尿线细或尿滴沥状态等。

（3）尿失禁：并发膀胱颈松弛或输尿管口异位而出现尿失禁。

（4）尿毒症：长时间尿路梗阻，反复尿路感染可导致尿毒症。

2、体征

（1）腹部肿块：膀胱膨胀于耻骨上区可触到肿物并伴有压痛。肾盂积水患者于患侧上腹可触到肿块。

（2）尿道口肿物：输尿管膨出自尿道脱出，可见尿道口有红色球形肿物，表面有细小血管，需与尿道黏膜脱垂鉴别。

并发症

输尿管膨出合并畸形或其他并发症：①患侧重肾双输尿管对侧肾脏正常；②患侧重肾双输尿管对侧不全性双输尿管；③双侧重肾双输尿管；④患侧重肾双输尿管对侧异位输尿管口；⑤患侧上肾部功能良好；⑥患侧上肾部轻度积水；⑦患侧上肾部功能严重受损；⑧患侧上肾部发育异常伴巨大输尿管积水；⑨患侧上肾部功能严重受损伴同侧下肾部及对侧肾积水；⑩患侧上、下肾部功能均严重受损。

实验室检查

?1、尿常规??

合并尿路感染或结石者有红细胞、白细胞。???

2、尿渗透压测定??

病程早期即可出现肾浓缩功能受损表现。???

3、肾功能测定??

血清肌酐和尿素氮随肾代偿功能的丧失呈进行性升高，肌酐清除率亦为较敏感的指标。

诊断要点

鉴别诊断

1、膀胱肿瘤?

输尿管附近的膀胱肿瘤可阻塞或侵及输尿管口而引起上尿路积水，膀胱造影时可显示充盈缺损。但膀胱肿瘤的症状以间歇性肉眼血尿为主；尿脱落细胞检查时可找到肿瘤细胞；B超和CT检查示膀胱内实质性肿块；膀胱镜检查可见膀胱内乳头状、绒毛状或实性新生物，活组织检查可明确诊断。???

2、输尿管肿瘤?

输尿管下段肿瘤常引起肾、输尿管积水，肾功能减退。但多以肉眼血尿为主要临床表现；尿脱落细胞检查可找到肿瘤细胞；IVU显示输尿管下段充盈缺损；膀胱镜检查有时可见输尿管口有肿瘤组织突出。???

3、膀胱脱垂?

多发生在女性，可在尿道外口看到突出的暗红色肿块，可引起输尿管梗阻，致肾、输尿管积水。膀胱镜检查可见膀胱黏膜充血水肿，输尿管开口处无囊性肿块。

治疗

输尿管膨出的治疗原则是解除梗阻，防止反流，消除并发症。根据肾功能损害程度，囊肿大小，膀胱有无异常，决定治疗方案，常用治疗方法有：

1、经尿道输尿管膨出切开术

膨出体积不大，相应的肾功能正常或轻度肾积水者，可行经尿道电切术，在膨出基底部做横行切开到尿流通畅并保留有活瓣状作用的前壁，以防止尿液反流。

2、输尿管膨出切除、三角区重建术

适用于单集合系统的输尿管膨出，输尿管扩张不严重者。手术要经膀胱切除输尿管膨出部，修补膀胱裂孔，重建抗反流的输尿管膀胱连接部。

3、输尿管膨出切除、输尿管膀胱吻合术

适用于输尿管膨出较大伴有输尿管明显扩张，需形成较长的黏膜下隧道或需做输尿管剪裁者。手术要经膀胱切除输尿管膨出部，修补膀胱缺损，在其内侧做隧道式输尿管膀胱吻合术。

4、上段肾及输尿管全部切除术

适用于重复肾双输尿管合并上段肾的输尿管膨出，并有严重输尿管肾积水及肾萎缩而肾功能损害严重，余肾功能良好者。

日常护理

1、用药护理

按医嘱用药、勿自行增减药量，切勿自行用药，仔细阅读药物说明书，掌握适应症、禁忌症和不良反应。

2、饮食护理

加强营养，宜进高蛋白、高维生素、易消化食物，并做到定时、少量多餐、低盐低脂饮食；避免吃辛辣、生冷、刺激性食物和过于油腻的食物，少吃腌制食品，忌烟酒。

3、生活管理

（1）规律作息，保证良好充分的休息，劳逸结合，保持情绪的稳定；术后3个月禁止剧烈运动，活动要循序渐进；医生准许的条件下，争取早期下床活动，以预防下肢深静脉血栓形成，有利于肠道功能恢复；后期适当体育锻炼，增强体质，提高免疫力。

（2）室内多通风换气，保持温度适宜；术后身体抵抗力相对较低，注意气候变化，及时增减衣物，避免着凉，预防感冒，同时避免其他感染。

（3）注意个人卫生，保持会阴清洁，避免感染；遵医嘱定期换药，保持手术伤口的清洁和干燥，预防感染。

4、病情监测

如有手术伤口感染症状如切口处有红、肿、疼痛、应回院复诊。出现药物不良反应，停止用药，并及时就医。观察尿液的颜色、性状，出现异常如血尿、浓尿、及时就医；若排尿困难、尿失禁、尿频等症状未改善，及时就医。

5、复诊须知

按医嘱定期复诊、不适随诊。

防治措施