流行病学

风疹病毒主要通过空气飞沫和胎盘传播。

人类是风疹病毒的唯一自然宿主，通过唾液传播或通过胎盘传给胎儿造成先天性感染。此病全球分布，男女患病率相似。在1969年风疹疫苗出现前，每隔6～9年就会发生一次风疹大流行，大部分发生在春季。在1964～1965年，美国发生的大流行造成超过1.2×10⁷个病例及另外20000例先天性风疹综合征的婴儿。风疹的发病高峰在5～14岁，但现在大部分病例可发生在易受感染的十几岁的青少年和年轻人。在家庭中约50%～60%的易感成员会得病。

从1969年高峰57686例到1989年美国每年报道的病例逐渐减少，除了1990～1991年间有轻微反弹，1992～1997年每年仅有128192例风疹病人（减少99.7%）、4～11例先天性风疹综合征。2001年美国仅报道20例风疹。风疹和先天性风疹综合征的爆发仍存在，主要发生在未接种过疫苗的国外出生的成人。

妊娠母亲感染风疹或致隐性感染可引起胎儿宫内感染，导致流产、死胎及先天畸形，其发生率可达30%～40%。大多数先天性风疹综合征发生于围产期，其中在最初的3个月胎儿感染的危险性最高为90%，这些患儿大部分有不同程度的后遗症；12～20周胎儿感染的危险性不足50%，胎儿感染常常无症状，只有1/3患儿有后遗症，胎龄越大，畸形发生越少。这些症状往往延续至生后数周，数月甚至数年后才发生。

在临床患病期间，病毒隐藏在鼻咽分泌物、血液、粪便和尿液中。出疹前7天至疹子消退后7～8天在鼻咽部可分离到病毒。亚临床表现的病人也是有传染性的。

临床类型和分类

病因与发病机制

风疹病毒的致畸作用及毒力强弱与其包膜蛋白E2株特异性抗原的差别有关，风疹病毒特异性免疫复合物和自身抗体的出现，以及诱导中和抗体和血凝抑制抗体的E1蛋白质缺乏也可能与致畸有关。病毒侵入母体，先在呼吸道黏膜及颈淋巴结中繁殖，然后进入血循环，引起原发性病毒血症，病毒通过白细胞到达单核-巨噬细胞系统，受感染的单核细胞坏死，病毒再次进入血流，通过胎盘感染胎儿并在胎盘绒毛膜上和胎儿体内持续感染，即使只有1/1000～1/250000个胚胎细胞受损，也能使胎儿能量代谢速率发生改变，抑制细胞分裂蛋白质合成增加，细胞有丝分裂受到抑制，胚胎细胞有序迁移受阻，染色体断裂、影响DNA复制，细胞基因选择性表达失误，从而阻碍组织和器官的分化发育，出现多系统发育异常。此外，风疹病毒可损伤血管内皮细胞，减少组织供氧，使相应的器官发育迟缓，重则可致流产、死亡。

症状

1、中枢神经系统病变

CRVE可表现为易激惹、昏睡、发作性肌阵挛等，罕见报道锥体外系损伤。风疹病毒致中枢神经系统病变，可出现精神发育迟缓或孤独症，也可见到严重的运动损害和典型的痉挛性双侧瘫痪。PRP是中枢神经系统最严重的慢性进行性疾患，常发生于11～30岁；潜伏期约12年左右，表现为进行性智力衰退、共济失调、癫痫发作、强直性痉挛、构音障碍和眼球震颤，最后病情恶化死亡。

2、低出生体重

多为低出生体重儿，小于胎龄儿。

3、耳聋

为耳蜗和Corti器变性引起发育不良所致，常见双侧感觉神经性耳聋或伴有传导性障碍，导致继发性语言障碍。听力障碍可进行加重，亦可突发听力丧失。

4、眼部缺陷

白内障发生率高，多为双侧，常见小眼球。晶状体可呈球形，中心见有核样坏死。视网膜有灶性病变或新血管形成。先天性青光眼发生率较白内障低，表现为角膜增大和浑浊，前房增深，眼压增高，可合并白内障，晚期可出现圆锥形角膜，角膜水肿和自然晶体吸收。

5、心血管畸形

动脉导管未闭最常见，其次为房、室间隔缺损，肺动脉狭窄，法洛四联症，晚期可见高血压肾病和主动脉狭窄。

6、其他

可见血小板减少性紫癜、肝炎、溶血性贫血、骨损害等。

并发症

在儿童中并发症相对较少。脑炎的发生率与麻疹脑炎的发生率相似，约1/6000。严重度有较大差异，总死亡率约20%。存活者症状在1～3周后消失，不遗留神经系统后遗症。血小板减少性紫瘫的发生率约为1/30000。

实验室检查

1、血清学检查

脑组织中可分离到风疹病毒。血清风疹特异性IgM和IgG抗体阳性，或风疹病毒抗原和RNA阳性。

2、脑脊液检查

单核细胞和蛋白升高，IgG占脑脊液总蛋白量的30%～52%。

诊断要点

新生儿有先天性风疹综合征表现，有神经系统受累表现，母亲于妊娠初期曾患风疹或有风疹接触史，病毒学及血清学检查阳性。

1、母亲风疹病毒感染

咽拭子和尿液病毒分离和血清特异性IgM和IgG抗体测定，IgM抗体阳性或IgG抗体双份血清4倍升高表示近期感染，IgG抗体由阴性转阳时表示初次感染。

2、胎儿宫内感染

早期诊断包括羊水或绒毛膜病毒分离，免疫印迹法检测胎儿绒毛膜中的病毒抗原，核酸杂交法及RT-PCR技术检测胎盘绒毛胎儿血或羊水中的病毒核酸。妊娠20周后还可取胎儿血检测特异性IgM抗体，有假阴性结果。

3、先天性风疹

妊娠期怀疑风疹病毒感染的妇女所生新生儿，伴或不伴多器官先天异常，包括小头畸形、先天性耳聋、视网膜病、白内障、青光眼、长骨畸形、血小板减少、肝脾肿大、肺炎、出生体重低下等，风疹病毒分离和血特异性IgM抗体阳性者可诊断。若胎儿出生后并未感染风疹病毒，5～6个月龄时血清检测到高滴度的IgG抗体亦可诊断。

鉴别诊断

1、其他病毒感染

因为许多其他的病毒感染也会出现相似的症状和皮疹，风疹是临床诊断较困难的疾病，除非是在流行期发生的病人。以前患过风疹或接种过疫苗的病史是不可靠的；必须通过抗体滴度测定才能明确免疫状况。

2、婴儿玫瑰疹

婴儿玫瑰疹与风疹的区别是热度更高和皮疹出现在发热末期而不是在症状和体征的高峰期。传染性单核细胞增多症也可有皮疹，但此症有全身淋巴结增大和特征性的异常淋巴细胞增多。伴有皮疹的肠道病毒感染可通过同时伴有呼吸道或胃肠道症状以及没有耳后淋巴结肿大来鉴别。药疹与风疹的皮疹特别难鉴别，但是特征性的淋巴结肿大强烈支持风疹的诊断。

3、其他具有风疹临床特征的疾病

同时需要与先天性巨细胞病毒感染、先天性弓形虫病以及先天性梅毒等疾病做鉴别，如具有风疹的临床特征，如先天性心脏畸形、先天性白内障和青光眼，病毒分离和血清学证实，则确诊不难。

治疗

（一）治疗

干扰素、利巴韦林有一定疗效。并发脑炎时，按病毒性脑炎原则处理。强调主动免疫，对易感者在接触风疹5天内可肌注丙种球蛋白10～20ml或成人血清20～40ml，可获得一定的免疫力。

（二）预后

1、儿童期风疹感染预后良好。感染后通常可获得终身免疫，尽管也可有再次感染的。

2、再感染。接触野病毒后再感染的发生率为：原先感染过风疹病毒的有3%～10%复发，用RA27/3疫苗免疫接种过的儿童有14%～18%复发。IgG突发升高，有IgG和IgM都升高，或临床出现风疹表现。怀孕期母亲再次感染风疹病毒可引起先天性风疹综合征。

日常护理

1、隔离

若病房内出现风疹病人，则应隔离，风疹患儿应隔离至皮疹出现后5d。

2、一般措施

患儿应安静休息，居室要保持空气新鲜湿润。每天中午要开窗通风20～30min，通风时，可给患儿穿戴好抱到室外晒太阳，呼吸新鲜空气，以利于身体恢复。

3、饮食

在发热和出疹期要给患儿吃流食或半流食，如小米粥、豆浆、挂面汤等。恢复期应注意加强营养，可给鸡蛋、蛋糕、鱼、瘦肉、豆芽菜等，以促使患儿的体力恢复。在整个病程中，要尽量给患儿多喝水，有条件的可多喝果汁，并多吃水果和蔬菜，以补充维生素。

4、保持身体清洁

保持患儿皮肤清洁干燥，可用温水轻轻擦身，对于皮疹严重的部位，可搽爽身粉或滑石粉。保持惠儿的口腔清洁，饭前、饭后和睡醒后，用淡盐水给其漱口，吃奶的患儿可多喂几次水，以清洁口腔。

5、降温

对于发热较重的患儿，可用温水擦浴，进行物理降温。

6、注意并发症

风疹一般很少有并发症，偶见扁桃体炎、中耳炎、支气管炎、肾小球肾炎、关节炎、紫癜和脑炎等。应注意观察，发现有异常变化时，要及时诊治。

防治措施

1、保护孕妇

风疹病毒可侵犯胚胎导致先天畸形，妊娠早期孕妇若感染了风疹，出生后的婴儿就容易患先天性风疹综合征，导致心脏畸形、白内障、听力障碍等多种疾病，因此应避免孕妇接触风疹患儿。

2、被动免疫

儿童一般病情较轻，不需做被动免疫。妊娠早期孕妇如风疹IgG抗体阴性，又与风疹病人有了接触，应作人工流产，如无条件做人工流产，可考虑肌注高价免疫球蛋白，以防胎儿感染风疹。

3、主动免疫

对1～14岁人群接种单独风疹疫苗，或风疹、麻疹、流行性腮腺炎。