脉络膜血管瘤（choroidalhaemangioma）是一种较少见的眼内良性肿瘤，因脉络膜血管发育异常引起。该肿瘤常引起渗出性视网膜脱落、色素上皮损害、黄斑水肿、继发性青光眼等并发症，对视功能损害较大。肿瘤分局限型和弥散型。局限型肿瘤发病与全身其他疾病无关，一般发病较晚，常在成年才被发现。弥散型肿瘤发病早，在婴儿期即可出现症状，常合并其他部位的血管瘤如脑膜血管瘤、沿三叉神经分布的颜面皮肤血管瘤等，称为Sturge-Weber综合征。

流行病学

临床类型和分类

病因与发病机制

病因尚不明，因好发于后极部，推测与后短睫状动脉有关。属于先天性血管畸形所形成的错构瘤，病变主要占据脉络膜大、中血管层。

症状

1、症状

患者常因视力下降、视物变形、眼前黑影遮挡等症状来就诊。晚期因继发青光眼而有眼痛症状。Sturge-Weber综合征还会出现因软脑膜病变所引起的癫痫、智力障碍、视野缺损等。

2、体征

多数为单侧发病。早期肿瘤为脉络膜轻度隆起的病变，局限型肿瘤边界清楚，常位于后极部，而弥散型肿瘤边界不清，常围绕视盘生长，肿瘤颜色呈现出特有的橘红色，此时诊断较容易。随着病情的发展，肿瘤常合并有渗出性视网膜脱离、色素上皮损害、黄斑囊样病变等，使诊断变得较难。另外，Sturge-Weber综合征还表现出与患眼同侧的颜面部皮肤血管瘤（火焰样痣），结膜、眼睑、上巩膜血管扩张等。

并发症

实验室检查

诊断要点

1、根据眼底所见，可以诊断。

2、眼底荧光素血管造影、超声检查有助于诊断。

鉴别诊断

1、脉络膜恶性黑色素瘤

眼底所见为一个灰色、灰棕色肿物。后照法检查不透红光。肿瘤内除大量瘤细胞外，还有不等量的色素及新生血管。荧光素眼底血管造影早期，正常脉络膜荧光被肿瘤遮挡，呈一边界清楚的无荧光区。当恶性黑色素瘤穿破玻璃膜向内长大，肿瘤表面血管亦在早期显影，形态呈迂曲不规则状，其背景仍为无荧光。动静脉期，由肿瘤血管和（或）扩张的视网膜毛细血管渗漏荧光素，可使肿瘤呈斑驳状，个别肿瘤内新生血管丰富，荧光亦可盖满其上，但与脉络膜血管相比，不似脉络膜血管瘤从动脉早期开始，即呈现布满浓密多叶状的强荧光斑，且持续中、晚期不退。

2、无色素性脉络膜黑色素瘤

甚少见，眼底所见黄色，隆起明显，边缘更为清楚。超声检查显示为实性低回声，荧光素眼底血管造影显示早期无荧光，动静脉期呈斑驳状荧光并持续至晚期。

3、脉络膜转移癌

隆起形态不规则，与周围组织分界不如脉络膜清晰，增强扫描呈中等强度强化，超声检查回声可不均匀，回声强度一般低于正常脉络膜，有身体其他部位恶性肿瘤病史。

4、脉络膜骨瘤

较少见，CT检查可显示骨性高密度影，MRI检查T1WI、T2WI上均为低信号。

治疗

（一）治疗

1、小肿瘤如无视力异常可定期观察。

2、如果肿瘤生长，出现视力下降则需治疗：①中小肿瘤可选用PDT、放射敷贴器近程放射治疗、TTT、激光光凝等；②大肿瘤合并严重的渗出性视网膜脱离选放射敷贴器近程放射治疗或远程放射治疗。

（二）预后

脉络膜血管瘤生长比较缓慢，但随着病变发展常引起渗出性视网膜脱落、色素上皮损害、黄斑水肿、继发性青光眼等并发症，对视功能损害较大。早期治疗效果及预后较好。

日常护理

1、用药护理

患者要严格遵医嘱服药，并注意药物的不良反应，常见的不良反应包括恶心、呕吐或腹泻等，发生不良反应时要及时告知医生。

2、心理护理

本病常会导致患者视力下降等症状，从而使患者产生焦虑烦躁的情绪，所以家属要多陪伴患者，给予患者心理上的支持，多鼓励关心患者，同时患者自己也要调整自己的心态，积极配合治疗。

3、饮食护理

患者平日宜进食清淡少油而富有营养的食物，也可以多吃一些新鲜的水果蔬菜，如香蕉、葡萄、猕猴桃、白菜、胡萝卜等，忌食辛辣、油腻等刺激性食物。

4、生活管理

患者平日多休息，不要疲劳用眼，养成良好的生活习惯，例如不熬夜、不吸烟、不饮酒等，同时避免剧烈运动。

5、复诊须知

患者尽量遵医嘱复诊或定期复诊，复诊时携带相关的病历资料。如有不适，随时就诊。

防治措施