先天性胸腹膜疝（congenitalthoraco-peritonealhernia）又称先天性Bochdalek疝或先天性膈肌后外侧疝，是指膈肌在胚胎发育过程中发生障碍，使腹腔内脏器通过膈后外侧部的胸腹膜孔疝入胸腔。主要见于新生儿，最常见的表现是急性呼吸困难和呼吸衰竭，大多数在出生后数小时内出现发绀，吸奶或啼哭时加重。

流行病学

主要见于新生儿，常合并其他畸形。在成年人此疝罕见。好发于左侧，约占70%～90%。右膈有肝脏保护，且右侧的Bochdalek孔在胚胎发育期较左侧闭合早，故右侧胸腹膜疝较少见。

临床类型和分类

病因与发病机制

胚胎发育过程中，由横中膈、纵隔和胸壁肌肉的一部分发育成膈肌，最后闭合的部分是后外侧三角区，即胸腹膜裂孔。如膈的胚胎发育障碍使胸腹膜裂孔延迟闭合或肠管过早转入腹腔，腹内脏器易经此孔向胸膜腔疝出，造成胸腹膜疝。

症状

胸腹膜疝常导致呼吸系统和消化系统的异常。

1、症状

在新生儿最常见的表现为急性呼吸困难和呼吸衰竭，大多数在出生后数小时内出现发绀，吸奶或啼哭时加重。如果进入胸腔的腹部脏器较多，常因急性呼吸衰竭而危及生命。当合并明显呕吐症状时，应考虑有肠梗阻或肠道旋转不全。在年长儿童或成人，多有轻度慢性呼吸系统和胃肠道症状，表现为反复呼吸系统感染，剧烈活动时气促明显，间歇腹痛、呕吐，消化不良等，但很少有急性呼吸困难。当出现绞窄和梗阻时，有相应的表现。

2、体征

患侧胸廊活动度变小，胸部叩诊浊音或鼓音（取决于疝入胸腔内的脏器含有气体、液体或实质性脏器），患侧肺泡呼吸音减弱甚至消失，常可听到肠鸣音（疝内容物为胃肠，且作较长时间的耐心听诊时才能听到），心音遥远。

并发症

先天性胸腹膜疝可合并肠旋转不全，左侧阑尾等畸形。部分病例合并高位肾、肺发育不全、支气管囊肿或先天性心脏病等。

实验室检查

诊断要点

1、新生儿呼吸困难、腹部平坦；成年人在腹压增加后出现消化道症状。

2、胸部听诊可闻及肠鸣音。

3、X线胸片证实胸腔内有肠袢。

4、CT和消化道造影提示膈肌缺损部位在后外侧。

5、手术探查证实膈疝、膈肌缺损位于后外侧。

第4～5中任1项加第1～3中任1项诊断可以成立。

鉴别诊断

1、先天性肺囊肿、先天性局部肺气肿、先天性囊性腺样畸形和肺发育不良

这些疾病病人的腹部充气影不减少。

2、膈肌膨出症

人工气腹检查可发现先天性胸膜腹疝病人的腹腔内气体可上升进入胸腔，有鉴别诊断意义。

3、下肺肿瘤、单侧胸腔积液或右下肺实变

发生下肺肿瘤、单侧胸腔积液或右下肺实变疾病时，肝脏等腹腔内脏器的位置不变。CT扫描、MRI在鉴别诊断中有重要作用。

治疗

（一）治疗

通常需要外科手术治疗。在新生儿，巨大的疝如不作手术治疗，约75%的病婴在1个月内死亡。然而，产后2天内行手术，死亡率较高（约50%～75%），产后2天以上手术，其死亡率明显降低。因此，选择合适的手术时机很重要。当病情严重时，可考虑作机械通气或体外膜肺氧合，待产后2～5天再做手术治疗，有利于降低死亡率。年长儿童和成人的胸腹膜疝内容多为胃、结肠、肝脏等。对呼吸和循环影响不大。一般肠梗阻和绞窄的可能性较低。应该择期手术治疗，死亡率低（1%～3%），疗效多满意。

（二）预后

手术疗效和预后与手术时机、患侧肺发育不良的程度，是否有胃肠道扭转、梗阻、绞窄或合并其他畸形等因素有关。

日常护理

1、用药护理

按医嘱用药、勿自行增减药量，切勿自行用药，仔细阅读药物说明书，掌握适应症、禁忌症和不良反应。

2、饮食护理

加强营养，宜进高蛋白、高维生素、易消化食物，定时进餐、少量多餐、低盐低脂饮食；避免吃辛辣、生冷、刺激性食物和过于油腻的食物，少吃腌制食品，家长应该戒烟，避免患儿接触二手烟。

3、生活管理

（1）规律作息，保证良好充分的休息，保持情绪的稳定，勿大哭大闹；术后3个月禁止剧烈运动，适当体育锻炼，增强体质，提高免疫力，活动要循序渐进；

（2）术后身体抵抗力相对较低，注意预防感冒和其他感染，室内多通风换气，注意气候变化，及时增减衣物；

（3）注意个人卫生和食品卫生，遵医嘱定期换药，保持手术切口的清洁和干燥，预防手术切口感染。

（4）由于孩子小不会通过咳嗽将痰排出，当痰到咽部时，孩子可能就咽下去了，建议室内保持一定的温度、湿度，使得痰液稀释容易排出；孩子要咳嗽时，竖着抱孩子让孩子趴在大人的肩上，将手成弓状，掌心向内拍后背促使痰排出。孩子1岁以后，家长要有意识地做咳嗽的示范动作，教会孩子自己将痰吐出。

4、病情监测

（1）如果孩子咳嗽剧烈，吐出的是黄痰，同时伴有鼻塞流涕，甚至呼吸急促，食欲及精神不好，及时去医院就诊。

（2）观察有手术切口是否感染，如切口处红肿、剧烈疼痛或出血，应立即回院复诊。

5、复诊须知

按医嘱定期复诊、不适随诊。

防治措施