流行病学

纵隔神经源性肿瘤的总体发病率低，占原发性纵隔肿瘤的15%～25%。多数神经源性肿瘤位于后纵隔，少数可发生在前纵隔。良性神经源性肿瘤主要来自周围神经，如神经鞘瘤和神经纤维瘤，恶性者少见，主要为神经母细胞瘤和神经纤维肉瘤，但老年人神经源性肿瘤恶性率远较儿童低。其流行病学特征和患者的年龄相关。在儿童中，超过1/3的纵隔肿瘤是神经源性的；在成年人中，只占12%～14%；其中恶性病变的比例在儿童中（40%～60%）也远高于成年人（5%～10%）。在儿童中，多数肿瘤是自主神经节源性肿瘤，如神经母细胞瘤；而在成年人中，多数肿瘤是神经鞘源性的肿瘤，如神经鞘瘤。

临床类型和分类

按组织起源通常将神经源性肿瘤分为三类。

1、起源于神经鞘细胞的，有神经鞘瘤、神经纤维瘤、恶性神经鞘瘤。

2、起源于神经细胞的，如神经节瘤、神经节母细胞瘤及神经母细胞瘤。

3、起源于副神经节细胞的，如副神经节细胞瘤。

病因与发病机制

多数神经源性肿瘤病因不明。

症状

大多无症状，常在胸部X线检查时发现。部分患者有胸闷、胸背疼痛及四肢麻木等表现。哑铃状神经源性肿瘤，有一部分位于椎管内，可导致脊髓受压。部分患者有特殊的临床表现，如神经纤维瘤可伴发皮下或身体内多发纤维瘤；副交感神经节细胞瘤产生的儿茶酚胺可导致继发性高血压；神经母细胞瘤产生的血管活性多肽造成腹胀和慢性腹泻。颈交感神经节和臂丛神经受压，可出现霍纳综合征和Pancoast综合征。

并发症

1、纵隔神经纤维瘤

除了临床上表现为对周围组织器官的压迫症状外，在神经纤维瘤病的患者还可以有骨骼缺陷，如脊柱侧弯、硬脊膜膨出；巨结肠症；精神发育障碍；肺间质纤维化；多发肿瘤，如肾母细胞瘤、嗜铬细胞瘤、甲状腺髓样癌、白血病等。

2、神经母细胞瘤

可合并多种临床综合征，如虹膜异色症、脑病、肌痉挛、共济失调、库欣症、重症肌无力、各种先天性畸形等。部分新生儿可见异常眼球运动，即“舞蹈眼球”，可能为抗体产物或其他免疫反应所致的斜视眼和急性小脑共济失调，肿瘤切除后“舞蹈眼球”可消失。儿童中任何一种自主神经瘤都有出汗或皮肤潮红，这些表现与肿瘤的生物活性产物儿茶酚胺肾上腺素及去甲肾上腺素有关。即使不引起以上症状的肿瘤，仍可产生这些物质，其降解产物的含量升高，可在尿中测到VMA（香草扁桃酸）及HVA（高香草酸）。肿瘤切除后，以上代谢产物降至正常，复发时又可增高。偶尔可见腹泻及腹胀，可能与肿瘤产生的血管活性肠肽有关。

3、嗜铬细胞瘤

在椎旁沟沿交感链生长，占全身嗜铬细胞瘤的1%。约10%的嗜铬细胞瘤与几种家族性综合征有关，最常见的是多发性内分泌腺瘤；另一种相关综合征是Carny三联征，即：多发性肾上腺外嗜铬细胞瘤、肺错构瘤和胃平滑肌肉瘤共存，但此综合征不是家族性综合征。

实验室检查

诊断要点

本病患者多无症状，诊断主要依据影像学检查。

鉴别诊断

1、食管病变

（1）食管癌向腔外生长，除见软组织肿块外，食管壁呈环状增厚，其上方管腔扩大，周围有肿大的淋巴结。

（2）食管钡剂显示食管黏膜破坏，鉴别不难。

（3）食管平滑肌瘤和纵隔神经源性肿瘤鉴别较难，食管钡剂均显示食管外压迹，黏膜不中断。

2、血管性病变

主动脉瘤、主动脉夹层，尤其是主动脉夹层病变上下范围较长，增强时CT值明显增高，借此可与肿瘤鉴别。

3、脊柱病变

感染性脊柱炎、脊柱原发或转移肿瘤，都有其各自不同的椎骨破坏及相应的软组织改变，而神经源性肿瘤则以后纵隔及椎旁肿块为主。

4、肺内病变

（1）神经源性肿瘤较大时，与肺癌、肺肉瘤鉴别有困难。

（2）神经源性肿瘤周围肺组织为受压改变，边缘光滑，无分叶、毛刺，肺门无肿大淋巴结。

（3）肺肉瘤边缘清，往往有分叶，无毛刺，密度可均匀，亦可有中心坏死。

（4）肺内病变中心点在肺内，纵隔病变中心点在纵隔内。

5、纵隔孤立性淋巴结

淋巴瘤和远处的淋巴结，平扫CT值偏低，增强扫描示病变边缘环形强化，结合临床化验和原发病史不难鉴别。

治疗

（一）治疗

手术切除肿瘤。一般来讲，良性肿瘤可以完全切除，对于突向椎管内哑铃型肿瘤应与神经外科医师合作完成手术，先切除椎管内部分，再切除胸内部分，以免发生椎管内出血、脑脊液漏或遗留部分肿瘤组织。位于胸腔顶附近的神经源性肿瘤，手术切除时有可能损伤臂丛神经；来自迷走神经的神经源性肿瘤，应尽力游离迷走神经，避免过度牵拉损伤喉返神经。手术不能完全切除的肿瘤，术时应予以银夹标记，以帮助手术后放疗和记录肿瘤的消退和增长。

（二）预后

神经鞘瘤、神经纤维瘤和节细胞神经瘤多数有完整的包膜，手术治疗后不易复发。包膜不完整或有外侵的恶性神经鞘瘤、神经纤维肉瘤、节细胞神经母细胞瘤和神经母细胞瘤，术后易局部复发，二次手术切除机会少，预后不良。神经母细胞瘤的恶性度最高，生长最快，完整切除的机会较少，易出现远处转移，故预后最差。

日常护理

1、术前护理

（1）戒烟：术前戒烟至少2周，减少气管分泌物，预防肺部并发症。

（2）营养：提供高蛋白质、高热量、高维生素饮食，鼓励患者摄取足够的水分。

（3）呼吸功能锻炼：练习腹式呼吸与有效咳嗽。

（4）用药护理：遵医嘱用药。如为重症肌无力患者，遵医嘱给予抗胆碱酯酶药物。

（5）心理护理：多与患者交流，减轻焦虑情绪和对手术的担心。

（6）术前准备：

①术前2～3d训练患者在床上使用便器排尿、排便的适应能力。

②皮肤准备：术前清洁皮肤，常规备皮（范围上过肩，下过脐，前后过正中线，包括术侧腋窝）。

③术前1d晚给予开塞露或磷酸钠盐灌肠液纳肛，按医嘱给予10%水合氯醛口服催眠。术前6～8h禁饮、禁食。

④术晨穿病员服，戴腕带，摘除眼镜、活动性义齿及饰物等。备好水封瓶、胸带、X线片、病历等。

2、术后护理

（1）麻醉未清醒前：取去枕平卧位，头偏向一侧，以防误吸而窒息，意识恢复血压平稳后取半卧位。

（2）生命体征监测：监测生命体征变化，特别是呼吸、血氧饱和度的变化，防止重症肌无力危象的发生。

（3）呼吸道管理：

①观察呼吸频率、节律、双肺呼吸音。

②鼓励并协助深呼吸及咳嗽，协助叩背咳痰。

③雾化吸入疗法。

④必要时用鼻导管或支气管镜吸痰。

（4）纵隔引流者连接胸腔引流瓶，按胸腔闭式引流常规进行护理。

（5）胸骨正中切口者，应注意引流通畅，以及有无血肿压迫引起呼吸困难和颈静脉怒张。

（6）功能锻炼外科疾病：

①鼓励患者早下床活动，预防肺不张。

②指导卧床患者被动肢体按摩及主动背曲和肩关节运动，预防关节强直和失用性萎缩。

（7）重症肌无力患者，遵医嘱床头备新斯的明，以备肌无力危象发生时急救。

3、健康教育

（1）休息与运动：术后早期下床活动，逐渐增加活动量，保证充分的睡眠，劳逸结合。

（2）饮食指导：维持良好的进食环境及口腔清洁，提供高蛋白质、高热量、富含维生素、易消化食物。

（3）用药指导：遵医嘱准确用药。

（4）心理指导：了解患者思想状况，解除顾虑，树立信心。

（5）康复指导：戒烟，注意口腔卫生，宣传咳嗽的重要性，训练有效的咳嗽方法，多做深呼吸以扩大肺活量。

（6）复诊须知：告知患者术后定期门诊复查。若出现发热、痰中带血、胸痛等表现应及时与医师联系。

防治措施