高原脑水肿（highaltitudecerebraledema，HACE）是一种以脑昏迷为主要特征的急性高原病。当人体急速进入高原或从高原迅速进入更高海拔地区时以及久居高原者，在某些因素（如过度疲劳、上呼吸道感染、精神巨大刺激等）的诱发下导致机体对高原低压性低氧不适应，由于脑缺氧而引起严重的脑功能障碍，出现严重的神经精神症状，甚至出现昏迷和（或）共济失调等一系列表现。高原脑水肿是急性高原病中最严重的类型之一。

流行病学

高原脑水肿的人群发病率约为0.05%～3%，多发生在海拔3500～4000m地区，随着海拔高度的增高及运动强度的增大，其发生率增高，以初次进入高原者为多见。

临床类型和分类

病因与发病机制

（一）病因

虽然高原低压低氧是发生高原脑水肿的根本原因，但也有常见的诱发因素。

1、上呼吸道及肺部感染

可增加机体耗氧量，加重机体缺氧而诱发高原脑水肿。

2、剧烈运动和过度疲劳

会使机体耗氧量增加，加重机体缺氧也是重要诱因之一。

3、情绪异常

包括巨大的精神打击、恐惧、悲愤、极怒、过度紧张等因素可使机体代谢增加，耗氧量增加，交感神经紧张性增强，从而易诱发高原脑水肿。

4、气候的剧烈变化

包括未采取有效的防寒措施以及醉酒、发热等诱因均可加重机体缺氧而诱发高原脑水肿。

（二）发病机制

虽然高原脑水肿基本病因是脑缺氧，但发病机制仍不完全清楚，目前认为：

1、低氧对脑组织的直接损害

高原低氧环境下脑缺氧使脑细胞能量代谢发生障碍，三磷酸腺苷（ATP）产生减少，继而ATP的耗竭，细胞膜钠泵失去正常运转，细胞内钠离子累积增多，导致细胞间隙水分进入细胞内从而产生细胞内水肿。

2、脑微循环内流体静压升高

引起血管内液体外渗，在PaO₂低和PaCO₂增高的共同作用下，脑微循环微血管扩张及微血管内皮细胞受损导致微血管通透性增加，血管内液体渗出形成脑间质水肿。

3、低氧和二氧化碳潴留

可导致脑血管扩张和脑血流量增加，脑循环内流体静脉压升高引起血管内液体外渗，从而增加脑间质水分。

4、颅内压升高

脑水肿形成后若脑水肿未得到有效治疗并进一步发展，使颅内压升高可压迫脑血管，脑血管的受压及血管内皮细胞水肿的发生进一步影响脑微循环功能，从而加重脑细胞缺氧和脑水肿的程度，形成恶性循环。

症状

高原脑水肿最突出的临床表现是意识丧失（昏迷），但常常在昏迷前先有头痛并逐渐呈进行性加剧；恶心、呕吐，多呈喷射状频繁呕吐。发绀、胸闷气促等症状逐渐加重，出现嗜睡、神情萎靡、意识朦胧、语无伦次、定向障碍等中枢神经系统症状，少数病人可出现大小便失禁。随着病情的进一步加重和发展，患者进入昏迷状态，呼之不应，问之不答，对周围一切事物无反应。昏迷时有些患者伴有躁动、抽搐、血压升高或降低。大多数患者为轻度昏迷，昏迷时间较短，如果治疗及时合理，患者意识丧失多在数小时至48小时内恢复。昏迷的深度和时间与海拔高度呈正相关，在海拔4000m以上地区昏迷时间越长，程度越深，则病情越重，预后也越差。重症患者有时并发肺水肿、消化道出血和脑出血，或肺部感染时可有发热等体征。

并发症

患者出现HACE后，需卧床休息，因意识障碍、咳嗽反射变得迟钝，排痰能力下降，可能继发肺部感染。HACE后补液速度过快，液体量过多，加上缺氧对心肌和肺组织损害，可能继发高原肺水肿和急性心衰。高原缺氧和高原脑水肿等应激因素可能导致应激性溃疡，上消化道出血。高原干燥环境患者多处于脱水状态，血液浓缩，黏滞度增高，同时缺氧可导致脑内血管内皮损伤，从而继发脑血栓形成。高原脑水肿如病情过重，可能继发心、肺、肾、脑等多器官功能衰竭。

实验室检查

1、血液常规检查

发现大多数患者白细胞及中性粒细胞增高，如果合并细菌感染时则白细胞和中性粒细胞数明显增高，可达20.0x10⁹/L和85%以上，当脑水肿好转可很快恢复正常：血红蛋白、血细胞数及比容绝大多数正常，但如果有明显的脱水表现或本身合并有高原红细胞增多症时则相应增高。

2、尿常规检查

一般均正常，若因缺氧严重，肾小球血管发生缺氧性损害，则可出现蛋白尿、血尿。

诊断要点

根据1995年中华医学会第三次全国医学学术讨论会推荐，高原脑水肿的诊断标准如下。

1、近期抵高原后发病，一般在海拔3000m以上发病。

2、神经精神症状体征表现明显，有剧烈头痛、呕吐、表情淡漠、精神忧郁或欣快多语、烦躁不安、步态蹒跚、共济失调（Romberg征阳性）表现。随之神志恍惚、意识朦胧、嗜睡、昏睡以致昏迷，也可直接发生昏迷。可出现肢体功能障碍、脑膜刺激征及（或）锥体束征阳性。

3、眼底检查可出现视神经盘水肿及（或）视网膜出血、渗出。

4、脑脊液检查显示脑脊液压力增高，细胞数及蛋白含量无变化。

5、排除急性脑血管病、急性药物或一氧化碳中毒、癫痫、脑膜炎、脑炎。

6、经吸氧、脱水剂、皮质激素等治疗及转入低海拔地区症状缓解。

鉴别诊断

高原脑水肿起病急，可出现头痛、精神行为异常、共济失调、意识障碍等神经精神症状，且病程凶险。为及时诊断处理高原脑水肿，应与其他原因引起的类似神经精神症状相鉴别：

1、颅内感染性疾病

高原脑水肿患者可能出现精神错乱、定向障碍、意识障碍等表现，且出现在高寒地区，要注意和各种脑膜炎、脑炎等中枢神经系统感染性疾病鉴别。中枢神经系统感染常有发热等明显的全身感染中毒症状，脑脊液检查除脑脊液压力增高外，细胞数多增加，蛋白增加而糖和氯化物减少等，化脓性脑膜炎和真菌性脑膜炎还可在脑脊液中查到病原菌。高原脑水肿患者系高原缺氧所致，故有严重的低氧血症，但一般无发热等感染中毒的症状，脑脊液检查除压力增高或可有蛋白轻度增高外，细胞数、糖、氯化物均正常，由此可予以鉴别。

2、一氧化碳中毒

高原脑水肿患者的意识障碍出现在高寒地区，多在夜间加重，要注意和一氧化碳中毒鉴别。一氧化碳中毒有在密闭环境中烤火，含碳物质燃烧不完全或煤气管道泄漏等中毒原因，病人皮肤、口唇呈樱桃红色，而高原脑水肿患者合并有缺氧表现，皮肤黏膜甲床发绀，可以以此鉴别。

3、酒精中毒或药物中毒

高原脑水肿患者可出现共济失调、精神错乱，与宿醉容易混淆，依据患者有无饮酒史、饮酒量的多少可进行鉴别。另外高原脑水肿患者在低转、吸氧后症状可改善，而急性酒精中毒患者在酒精代谢完之前，症状是不会改善的。药物中毒或其他毒物中毒患者可依据患者有无药物或毒物接触或摄入史，各种毒物中毒的特异性临床表现，病人的呕吐物、血、尿等化验检查进行鉴别诊断。

4、急性脑血管病

急性脑血管病常急性起病，迅速达高峰，有局灶性神经系统的症状体征，而高原脑水肿多有一前驱期，表现为弥散性全脑损害的症状。非局灶性脑损害的表现通过休息、吸氧、低转可以缓解，而急性脑血管病症状在休息、吸氧、低转条件下不能缓解，头部影像学检查有助于鉴别诊断。当然急性脑梗死可能作为高原脑水肿的并发症，但多在弥散性损害的基础上出现局灶性损害的症状和体征。

5、代谢性脑病

糖尿病、肾病、肝病患者进入高原后在缺氧条件下有可能会出现原发病的加重，出现意识障碍，所以在高原情况下出现意识障碍也要注意高原脑水肿和这些疾病鉴别。可通过病史、症状体征以及血糖、血氨、血气分析、电解质等化验检查对代谢性脑病与高原脑水肿进行鉴别。

治疗

（一）治疗

1、昏迷前期治疗

一般给予安静保温卧床休息，严密观察患者的意识状态变化，立即给予低流量持续吸氧，可给予脱水治疗一次，对兴奋、烦躁者可给予氯丙嗪50mg口服或肌注一次。

2、昏迷期的治疗

（1）保持呼吸道通畅，氧疗：给予足够的低流量持续吸氧，一般在2～4L/min为宜，重症可将氧流量增加至4～6L/min治疗，避免持续高流量给氧。有条件地区可给予高压氧治疗，高压氧的压力一般应保持在1～3个绝对大气压之间，1～2次/天，每次1～2小时，5～15天为一疗程，疗程的多少可视病情轻重而定，治疗至脑电图恢复正常为止。使用高压氧治疗，需在血气监测下调节压力，使舱内压力能维持在健康人的血氧水平即可，使用高压氧治疗高原脑水肿无须过高的舱内压力，一个大气压已足够，过高反而会引起中枢神经系统损害。

（2）脱水治疗：以脱水利尿、降低颅内压为原则，首先使用地塞米松，剂量宜大，且越早应用越好，方法是第一天应用地塞米松10mg，静脉滴注，每6小时给予10mg，次日改用地塞米松4mg，静脉滴注，每4小时1次，连续应用8～10日。20%甘露醇的用法：成人一般用20%甘露醇250ml，15分钟内快速加压静脉注射，每天2～4次，重症者必要时每4小时重复使用。呋塞米的用法：呋塞米20～40mg，适当稀释后静脉注射，2～3次/天。

（3）静脉补液：为防止静脉输液会加重脑水肿，补液应慎重，尤其高原脑水肿、肺水肿及心衰者，需严格控制液体的入量和补液速度，而高原脑水肿患者又同时存在血容量不足现象，需要一定量的液体维持生命的需要。因此，对高原脑水肿者补液时绝对慎用生理盐水，一般选择5%或10%的葡萄糖液，必要时可用5%的糖盐水。补液同时可给予能量合剂，乙胺硫脲、细胞色素C等促进脑细胞代谢及改善脑循环的药物。在开始治疗的两天内，出入量处于适当的负平衡状态，3～4天起可能维持入量平衡状态。补液量以每日总入量=前1天尿量+500ml，总量每日不宜超过3000ml。对能进食者，原则上不宜补液。

（4）纠正水、电解质紊乱及酸碱平衡：由于患者昏迷而无进食及应用脱水利尿剂，高原脑水肿患者常伴有低血钾及酸中毒，应给予常规补钾并纠正代谢性酸中毒，方法为：10%氯化钾1.5g加入5%葡萄糖500ml中静脉点滴，每日可给予3～5g，每小时静脉点滴不超过1g氯化钾，有酸中毒时，需在血气监测下调整用药，一般可给5%碳酸氢钠250ml静脉滴注。

（二）预后

本病发病时间较短，得到及时治疗者在12～24小时内苏醒，一般预后良好，无后遗症。

日常护理

治疗后应注意休息，防寒保暖，避免感冒发生。

防治措施

初进高原前应避免受寒、感冒等呼吸系统的不良影响，进入高原应有一个高原习服过程，即进入高原前和进入高原中及进入高原后的适应性锻炼，到达高原后尽量减少不必要的剧烈运动，注意保暖及休息，可适当服用一些药物。预防性用药，一般在进入高原前一天开始服用，能改善睡眠和促进利尿，所以能降低急性高原病的症状发生和程度，尤其能预防进入高原后出现的睡眠障碍及头痛等症状。常用药物有地塞米松、乙酰唑胺以及中药制剂等。