流行病学

国外大型尸检数据显示，原发性心脏肿瘤的患病率约为0.02%（即每百万尸检中有200例肿瘤）。约75%的原发性肿瘤为良性，50%的良性肿瘤为黏液瘤，即每百万尸检中有75例黏液瘤。

由心脏黏液瘤所致的猝死可在15%的患者中发生。死亡是冠状动脉或全身性栓塞及二尖瓣或三尖瓣血流障碍所致的典型结果。

患病率与肿瘤表现的症状有关，如栓塞、心力衰竭、瓣膜机械性障碍以及各式的原发性症状。约75%的散发黏液瘤发生在女性。老年女性发病率是男性的2～3倍，而女性性别优势在家族遗传性黏液瘤中就不显著了，儿童发病少见，未见婴儿发病。

已报道的黏液瘤患者年龄在3～83岁。散发病例的平均年龄为56岁。在印度，一项针对171例患者的回顾性研究中，平均年龄为37.1岁。大部分的这类患者是有症状的，呼吸困难是其最常见的症状。家族患者的平均年龄为25岁。

临床类型和分类

病因与发病机制

心脏黏液瘤的病因学和确切的组织发生学尚不清楚，一般认为属于肿瘤性新生物，起源于原始的间质细胞。1993年Burke等对心脏黏液瘤进行免疫组织化学研究证明，黏液瘤起源于原始基质细胞，这种细胞具有沿着内皮层分化的能力。Seidman采用流式细胞仪对家族性黏液瘤的DNA进行分析，证实有非整倍体存在，20%非家族性黏液瘤有DNA倍体异常。Ferrans对11例年龄＜4个月的病儿进行尸检，在房间隔组织学检查中显示近卵圆窝的心内膜有黏液样或黏液纤维组织，这一研究也支持黏液瘤由胚胎的未分化的间叶组织发展而来。

症状

可发生于任何年龄，30～50岁的人群发病率最高，女性略多于男性。临床表现复杂多样，主要取决于肿瘤的大小、生长速度、位置、瘤蒂的长短，以及是否有阻塞、嵌顿、出血、坏死和碎屑脱落等情况。

黏液瘤出血、变性、坏死可引起全身免疫反应，常有发热、贫血、消瘦、食欲缺乏、乏力、关节痛、荨麻疹、血沉増块、粒细胞减少、血小板降低、血浆免疫球蛋白増加等表现。由于瘤体占据心腔空间和瘤体活动对房室瓣口的阻塞，左心房黏液瘤可产生类似于二尖瓣狭窄或关闭不全的症状与体征，右心房黏液瘤可出现类似于三尖瓣狭窄或关闭不全的临床表现。症状与体征可随体位变动而改变是其特征。黏液瘤严重阻塞或嵌顿于房室瓣口，可导致昏厥、抽搐，甚至猝死。肿瘤组织松脆，易脱落碎片，部分病人发生全身栓塞。栓塞的部位取决于黏液瘤在心腔的部位，左心黏液瘤的栓塞好发于脑、下肢与肾，右心黏液瘤则易发生肺动脉栓塞。

并发症

1、心律失常

据文献报道心脏黏液瘤术后最常见的并发症为心律失常，如频发房性期前收缩、室上性心动过速、房颤和传导阻滞，这可能与心房切口和切除部分房间隔有关。这类心律失常通常为一过性，如不影响血流动力学可不做处理，如有明显症状和影响血流动力学可根据情况做适当处理。室上性心动过速可应用维拉帕米（异搏停）缓慢静脉注射，将心率控制在100～120/min，心动过缓可静脉滴注异丙肾上腺素，将心率提高到70～80/min。少数发生严重二、三度房室传导阻滞的病人，术后早期采用心外膜临时心脏起搏，如2周后仍不能恢复则需安装永久起搏器。

2、急性心力衰竭

心脏黏液瘤术后发生急性心力衰竭并不多见，常因术后早期处理不当，尤其是短时间内输入过多的胶体或晶体，使容量超负荷而引起，若能很好地认识心脏黏液瘤的病理生理改变，可避免其发生。一旦发生急性心力衰竭，应立即对症处理。

3、栓塞

术后栓塞发生主要是术中处理不当引起，临床多为术后脑栓塞，并表现有相应的症状与体征，治疗方法主要包括头部降温、利尿、脱水，给予神经营养药物等。小的气栓一般预后较好，如为肿瘤碎片栓塞则预后较差。如其他部位较大的栓塞可尽快通过血管造影明确诊断，手术取栓一般效果良好。

4、复发

1967年Gerbode首次报道黏液瘤有复发趋势，据多数文献报道，总复发率为2%～7%（术后3个月至14年），其中右心房黏液瘤复发率可达25%，心室黏液瘤达8%，家族性黏液瘤复发率更高，DNA倍体异常者有40%可能复发。复发原因：①手术切除不彻底；②术中瘤体种植；③心内膜下肿瘤前身细胞存留；④多灶性肿瘤起源。其中黏液瘤复发现象的理论为心内膜下的肿瘤前体细胞，引起黏液瘤复发，这些细胞在房间隔分布最多也可分布于其他部位的心内膜下。

实验室检查

部分病例有贫血、红细胞沉降率增快、白细胞计数增多、血小板减少；相当一部分病人有γ球白蛋增高，抗心肌抗体阳性、C反应蛋白增高。如果患者出现瘀斑，皮肤活组织检查可以显示有圆形或椭圆形胞核和显著核仁的细长或梭状细胞、黏液瘤样细胞、内皮样细胞的存在。

诊断要点

心脏黏液瘤的诊断可依据病史、临床症状和体征为线索，采用现代的诊断技术进一步检查明确诊断。值得指出的是心脏黏液瘤临床表现具有多样性，易与其他疾病相混淆。

鉴别诊断

左心房黏液瘤尤其应注意与慢性风湿性心脏病二尖瓣狭窄和（或）二尖瓣关闭不全、感染性心内膜炎、急性风湿热、胶原性血管病如结节性多动脉炎；Wegerers肉芽肿病等鉴别。右心房黏液瘤则应注意与孤立性风湿性三尖瓣狭窄或关闭不全、缩窄性心包炎、Ebstein畸形、类癌综合征、慢性肺栓塞或肺动脉高压等鉴别。

1、二尖瓣狭窄和（或）二尖瓣反流

心脏黏液瘤应与二尖瓣狭窄和（或）二尖瓣反流等二尖瓣病变的疾病相鉴别，两者临床表现都可能有气短、呼吸困难、疲劳和外周水肿的表现；查体心脏黏液瘤可有或无心脏杂音，二尖瓣病变的患者多数可听到心脏杂音，还有患者可有二尖瓣面容等体征；影像学检查（超声心动、CT、MRI等）心脏黏液瘤患者可在其心腔发现明确的占位，而单纯二尖瓣病变的患者则无心腔内占位表现。

2、心房血栓

部分二尖瓣狭窄的患者可同时存在心房血栓，有时需要与心房黏液瘤相鉴别；有经验的超声心动检查师，从患者的声学信号可以作出较明确的判断，另外，心脏黏液瘤瘤体组织多松软，可随血流摆动，肿瘤组织多数通过长蒂与心房相连；而血栓组织多致密，位置固定不随血流运动，血栓组织基底部直接与心房相连，位置多位于左心耳，同时患者多伴发二尖瓣狭窄。

3、肺栓塞

心脏黏液瘤与肺栓塞相鉴别有时稍困难，特别是当肺栓塞的栓子是来自右心房的黏液瘤组织时。当肺栓塞为慢性肺栓塞时，特别是由肺动脉血栓造成的肺栓塞时，其发病表现可以与心房黏液瘤相类似，出现逐渐加重的呼吸困难，在心脏黏液瘤的患者（多数是右心房黏液瘤），可同时有心力衰竭的表现；影像学检查同样对两者的鉴别有决定意义；心房黏液瘤的患者超声心动图、CT、MRI等影像检查存在心房内占位；肺栓塞患者CT、MRI等影像检查肺内可有栓塞灶，当有肺动脉血栓存在时可出现肺动脉内充盈缺损，提示血栓的存在。当肺栓塞有外周血栓脱落造成时，患者往往右下肢静脉曲张等疾病存在。

4、原发性肺动脉高压

心脏黏液瘤患者如果表现为逐渐加重的呼吸困难，有时临床表现与原发性肺动脉高压相似，但当进行了必要的辅助检查，如超声心动图、CT、MRI等相关检查后，结果提示心腔内占位，多数可以与原发性肺动脉高压明确鉴别。

治疗

（一）治疗

一旦确诊，应尽早手术，因为有8%的黏液瘤病人在等待手术时死亡。死亡原因包括瘤体嵌顿瓣膜口所致猝死、急性心力衰竭、慢性心力衰竭和主要脏器的栓塞。手术目的是完整地切除肿瘤及其附着蒂周边组织，避免发生栓塞，防止黏液瘤复发。在体外循环直视下施行手术，彻底切除肿瘤并探查四个心腔，必要时需补片修补房间隔。黏液瘤切除后还应仔细探查瓣膜和瓣下结构，有时还需要进行瓣膜成形术，甚至瓣膜置换术。

1、手术适应证

（1）确诊后应及时进行肿瘤切除术，以改善症状和避免严重的并发症及猝死。

（2）肿瘤部分阻塞二尖瓣口，引起急性心力衰竭与急性肺水肿，经短时治疗病情不好转者，立即进行气管插管辅助呼吸，施行急诊手术。

（3）黏液瘤碎片脱落，引起脑血管或周围血管栓塞，发生偏瘫或肢体栓塞时，经积极治疗待患者意识清醒，病情稳定后，应及早手术。

2、手术禁忌证

重要器官严重损害，不能耐受手术。

3、手术要点

（1）麻醉诱导平稳，尽量避免体位变动

（2）建立体外循环过程中避免搬动或挤压心脏，防止黏液瘤阻塞二尖瓣口或引起动脉栓塞。

（3）不必置入左心房引流管，防止瘤体破碎，引起栓塞。

（4）可同时做左心房和右心房切口。显露瘤体后，在卵圆窝中点做纵切口。必须整块切除瘤蒂和部分房间隔。

（5）切除和取出肿瘤时，严格防止瘤体破碎，取出后检查冲洗左房，防止残留瘤组织。

（二）预后

95%病例术后6个月内心功能可恢复至NYHAI级和Ⅱ级，总手术死亡率早年较高，近十年来已降为0～3.7%，其中心室黏液瘤死亡率高于心房黏液瘤，死因多为术中出血、心肌梗死、多脏器衰竭、肠梗死等，多数死因与黏液瘤本身无关。影响早期死亡率的高危因素为：①老年合并冠心病者；②术前有脑栓塞；③急性肺水肿，急性心力衰竭急诊手术者等。10～20年累计生存率为85%～91%。晚期死亡原因多为非黏液瘤因素，如心肌梗死、肠癌及突然死亡。非家族性黏液瘤长期疗效优于家族性黏液瘤，未做瓣膜置换者优于同期瓣膜置换者。

本病远期预后良好，20年实际生存率可达91%。发病年龄轻，黏液瘤发生在不典型的位置（房间隔以外），同时伴有多发性色素性皮肤损害、乳腺黏液样纤维腺瘤和原发性色素纤维节样肾上腺皮质疾病者，容易复发和转移。

日常护理

1、术前

（1）心理护理：向患者介绍心脏黏液瘤的有关知识，解除患者疑虑；尽量减少活动，以免发生猝死。

（2）注意休息，避免剧烈运动和情绪激动，观察有无动脉栓塞引起的昏迷、偏瘫、失语、急腹症及肢体疼痛等。

（3）完善检查：如血常规、血凝常规、粪常规、尿常规、生化全套、肝炎全套、血气分析、心脏超声等。

（4）健康教育：注意保暖，预防上呼吸道感染及肺部感染；戒烟酒，预防感冒；指导患者练习深呼吸，床上使用便器排尿、排便，保持皮肤、口腔卫生。

（5）术前准备：皮肤准备、药物敏感试验、采集血标本送血库做交叉配血试验及配血备用、术前1d晚按医嘱给予肠道准备，睡前口服镇静药物，保证睡眠、术前4h禁饮，6h禁食。

（6）手术日晨准备：①更换清洁病员服；②取下活动性义齿、饰品及贵重物品等交给其家属保管；③去手术室前，指导患者，排空膀胱；④核对患者腕带情况、术中用药、病历、X线片、备用引流瓶等，与手术室人员核对交接。

2、术后

（1）术后体位：机械通气的患者待循环稳定后给予床头抬高30°～45°。

（2）病情观察：密切观察意识、瞳孔、四肢活动能力、对护士口令做出的反应等，如发现异常，应及时通知医师，考虑栓塞的可能。控制液体入量和速度，防止短时间入量过多，防止心力衰竭。

（3）伤口护理：观察胸部正中手术切口有无渗血、渗液。及时进行疼痛评估及干预，缓解患者伤口疼痛，利于患者休息和康复。外固定胸带保证松紧适宜。

（4）管路护理：观察心包及胸腔引流液的量、色及性状，详细记录。每小时挤压引流管，保持管路通畅。中心静脉导管及动脉测压管妥善固定，保持无菌操作，保证管腔通畅。气管插管固定位置正确牢固，防止脱管。

（5）心理护理：告知患者手术效果，加强健康教育内容的宣教，提高患者的配合度，增强战胜疾病的信心。

3、健康教育

（1）休息与运动：适当室内和室外活动，量力而行。

（2）饮食指导：进食富含蛋白质、维生素食物。

（3）用药指导：按医嘱服药，告知服用药物的注意事项，尤其是洋地黄制剂等。

（4）心理指导：保持精神愉快，心情舒畅。

（5）康复指导：休息3个月后，根据患者的心功能、体力状况及工作性质，可以考虑工作，必须循序渐进，不可勉强。术后3个月内给予胸带外固定，避免上肢做扩胸运动及提拉重物。

（6）复诊须知：术后3个月应到医院做1次详细检查。

防治措施