流行病学

Tucker等（1978）统计2179例先天性喉疾病，其中先天性喉蹼224例（10.3%），占第3位。McHugh和Loch统计133例喉蹼，其中声门喉蹼占75.2%，声门下喉蹼7.5%，声门上喉蹼1.5%，后部喉蹼3.7%，近于完全闭锁5.26%。罕见有报告（Holinger等，1975）声门和声门上的双喉蹼。

临床类型和分类

喉蹼可分为声门、声门下、声门上3型。喉蹼长度和厚度各不相同，由门型喉蹼较薄，为一透明U形膜覆盖于真声带前2/3表面；根据喉蹼阻塞喉腔面积多少，Cohen将其分为4型，Ⅰ型<35%、Ⅱ型35%～50%、Ⅲ型50%～75%，Ⅳ型76%～90%。

病因与发病机制

先天性喉蹼是在喉腔间有一先天性膜状物，大者可占喉腔之大部称为喉隔。其发生原因与胚胎发育异常有关，当胚胎30mm时，原声门杓间的封闭上皮开始理论吸收，重新建立深入管道，若吸收不全，则可形成声门处先天性喉蹼。

症状

婴幼儿喉蹼与儿童或成人喉蹼症状不全相同，亦随喉蹼大小而异。

1、婴幼儿喉蹼

（1）喉蹼较小者：可无症状或出现哭声低哑，但无呼吸困难。

（2）喉蹼较大者：①先天性喉鸣，通常为吸气性或双重性；②呼吸困难，程度不等，吸气、呼气均有困难，夜间及运动时加剧；③声嘶或无哭声，吮乳困难。

上述症状常在哭闹或发生呼吸道感染时加重。喉闭锁患儿生下时无呼吸和哭声，但有呼吸动作，可见四凹征，结扎脐带前患儿颜色正常，结扎不久后出现新生儿窒息，常因抢救不及时而致死亡。

2、较大儿童或成人喉蹼

一般无明显症状，有时有声嘶或发声易感疲倦，活动时有呼吸不畅感。

并发症

喉蹼中等度大者，喉腔尚可通气，但声音嘶哑，伴吸气性呼吸困难。喉蹼较小者，则哭声低哑，无明显呼吸困难。成人和儿童喉蹼一般皆无明显症状，偶有声嘶或发音易感疲倦，在剧烈活动时有呼吸不畅感。

实验室检查

诊断要点

喉蹼呈现为蹼样突起，色泽淡红。成人行间接喉镜即可观察到，小儿不能配合者需行直接喉镜检查，纤维声带镜或电子喉镜检查对确定喉蹼具体部位、累及范围很有帮助。影像学CT扫描、MRI对确定喉蹼的厚度，尤其是声门下和少见的双喉蹼有一定的作用。

鉴别诊断

1、其他先天性喉发育异常

如先天性声门下狭窄、喉软骨软化等鉴别。喉蹼患儿哭声弱而发声嘶，后两者正常，直接喉镜检查可鉴别。

2、产钳引起的杓状软骨脱位或声带麻痹

除根据病史外，喉镜检查时应仔细检查杓状软骨的位置及声带运动情况。

3、后天性喉蹼

多因患白喉、结核、狼疮、喉软骨膜炎等病或喉外伤、喉手术、气管插管引起。

4、其他

先天性声门下梗阻、先天性气管畸形、先天性胸腺肥大、先天性纵隔大血管畸形等。喉镜、支气管镜、胸部X线摄片等可予以鉴别。

治疗

（一）治疗

手术是治疗喉蹼的唯一方法。首先为恢复气道通畅，次为改善音质。一般薄的喉蹼可在喉内镜下剪开，或用喉刀切开并持续扩张2周，直到创面上皮化以避免再度粘连形成蹼。不易切除的厚和较大的喉蹼，一般在气管切开术后再行蹼切除松解术，如有条件也可用激光切除，然后喉腔内置入喉模持续扩张。这些操作可经颈外切口进行，也可于支撑喉镜下完成。对于创面处理可用下唇黏膜移植，纤维蛋白胶固定。也可通过喉裂开的外进路法在喉蹼切除后放入一三角形的钽片以防止粘连。另一种方法为将一三角形硅胶通过喉镜插入，用缝针穿过环甲膜缝合固定于该处。也有置入金属、聚乙烯管者，固定扩张2周以防前连合粘连及喉蹼复发。近年有于喉裂开切除喉蹼后利用四周黏膜瓣覆盖两侧创面一期修复。对于声门下狭窄区行黏膜下切除喉蹼瘢痕保留黏膜。

（二）预后

大多数先天性喉鸣患儿两岁后随喉腔变大变硬而自行缓解，预后良好。

日常护理

1、非手术治疗及术前护理

（1）心理护理：先天性喉蹼可出现呼吸困难，危及生命，家属表现担忧、悲观、埋怨自己、绝望和自卑，认为自己害了小孩，对不起孩子等心理状态，思想包袱重，对治疗期望值很高。应积极向家属讲述小孩病情并非家长过错，要积极配合医务人员，密切观察小儿呼吸情况，必要时可采取手术治疗。手术治疗是有希望治愈的，家长应树立信心，为孩子的治疗及护理多付出一份艰辛。

（2）密切观察呼吸：备好一切抢救物品、器械于床旁，给予吸氧，随时准备手术。

2、术后护理

（1）密切观察呼吸：保持呼吸道通畅，行喉蹼切除术术后应密切观察呼吸情况，随时吸净呼吸道分泌物，并观察术后有无出血，防止血液和分泌物阻塞呼吸道引起窒息。

（2）喂养：保证病儿营养，鼻饲1周，必要时静脉补充营养。

（3）如行气管切开术，则按气管切开术后护理。

（4）适当禁声，多做呼吸运动，以加强声带活动，防止粘连。遵医嘱给予雾化吸入治疗，也可防止粘连。

3、健康教育

（1）悉心喂养小儿，加强营养，增强小儿机体抵抗力，预防感冒，防止呼吸困难的再度发生。

（2）嘱病儿避免大声哭闹喊叫1个月，但不可完全禁声，适当发声可活动声带，防止声带再度粘连。

（3）戴气管套管出院的病人，应教会家属和病人清洗、消毒及护理方法，指导防止异物落入气管套管内的措施。

（4）定期来医院复查，第1次1周后复查，以后每个月1～2次，随时注意病儿的声音变化。

防治措施