流行病学

特发性脱髓性视神经炎（IDON）是欧美研究报道中最常见的视神经炎类型，20～50岁多见，男女患病比例约为1：3。

临床类型和分类

根据病因可分为以下类型。

1、特发性视神经炎：①特发性脱髓性视神经炎（IDON），亦称经典多发性硬化相关性视神经炎（MS-ON）；②视神经脊髓炎相关性视神经炎（NMO-ON）；③其他中枢神经系统脱髓鞘疾病相关性视神经炎。

2、感染：感染性和感染相关性视神经炎。

3、自身免疫：自身免疫性视神经病。

4、其他：其他无法归类的视神经炎。

病因与发病机制

视神经炎病因众多，分述如下。但临床上常遇到原因不明的病例。

1、局部病灶感染

眼球邻近组织的病灶感染，眼球炎症（视网膜脉络膜炎、葡萄膜炎和交感性眼炎，均可向视盘蔓延，引起球内视神经炎）、眶部炎症（眼眶骨膜炎、眼眶蜂窝织炎）、邻近组织炎症（鼻窦炎、面部感染）。

2、全身传染性疾病

病毒感染如眼带状疱疹、脊髓灰质炎、淋巴细胞性脉络膜脑膜炎或传染性单核细胞增多症有时亦可累及视乳头或视神经。视神经炎偶然亦见于布氏杆菌病、结节病、土拉伦斯菌病、钩端螺旋体病等。急性细菌性脑膜炎和结核性脑膜炎都较常见。在全身寄生虫病中，疟疾、弓形虫病及盘尾丝虫病亦可引起视神经炎或球后视神经炎，许多病例尚可发生继发性视神经萎缩。视神经炎亦可因梅毒引起。但继发于肺炎、白喉或猩红热者很少见。

3、代谢障碍与中毒

代谢性疾病，如：糖尿病、尿毒症、痛风等，甲醇或砷中毒等。

4、脱髓鞘疾病

视神经脊髓炎、同心圆硬化、多发性硬化等。视神经炎常为多发性硬化的首发症状，经常伴有脑白质的临床或亚临床病灶。

5、其他

蝶窦或筛窦黏液囊肿压迫视神经，多发性神经根炎，妊娠高血压综合征。

症状

1、特发性视神经炎

（1）IDON：多急性或亚急性起病，病前可有各种前驱因素。其典型表现为单眼视力下降，视力损害程度不一；视功能损害相对较轻的患者可以色觉障碍及对比敏感度降低为主要表现。部分患者有眼痛或眼球转痛。视野损害类型多样，表现为各种形式的神经纤维束型视野缺损。单侧或两次以上发作后双侧病变程度不对称的视神经炎患者可见相对性传入性瞳孔功能障碍（RAPD）。约1/3的患者有程度轻重不等的视盘水肿，其余2/3的患者为球后视神经炎。IDON有自愈性。1/3甚至半数以上的IDON患者会进一步进展为中枢神经系统脱髓鞘疾病（MS），特别是伴脑白质脱髓鞘病灶的IDON患者转化为MS的几率更可高达70%以上。故IDON又称为MS-ON。

（2）NMO-ON：视神经脊髓炎（NMO）是一种不同于MS的主要选择性累及视神经和脊髓的中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病。经典的NMO又称为Devic病，近十年来由于视神经脊髓炎抗体（NMO-IgG）的发现（之后的研究发现该抗体为水通道蛋白4抗体，AQP4-Ab），随之提出了复发性NMO的概念。NMO以及NMO相关视神经炎（NMO-ON）在亚洲国家比欧美更高发。NMO-ON与IDON的临床特点有所不同。经典NM0相关的视神经炎主要表现为双眼同时或相继（双眼相隔数小时、数天甚至数周发病）出现迅速而严重的视力下降，眼痛相对少见；部分患者出现视盘水肿、视网膜静脉迂曲、扩张及视盘周围渗出；视功能恢复较差，多数患者会遗留双眼或至少一眼的严重视力障碍（最终视力低于0.1）。复发性NMO相关的视神经炎（R-NMO-ON）多为单眼发病，易复发，视功能损害重且恢复差。NMO的急性脊髓损害可于视力下降之前、之后甚至同时发生，二者可间隔数天、数周、数月甚至数年，表现为截瘫、感觉及括约肌功能障碍，重者可致呼吸肌麻痹。

（3）其他中枢神经系统脱髓鞘病相关的视神经炎：国内外研究报道较少。以急性播散性脑脊髓炎为例，脱髓鞘病灶可累及视神经而发生视神经炎，最多见于儿童接种疫苗后1～3个月内。这种视神经炎通常双眼同时发生，伴有较明显的视盘水肿，视功能损害程度不一，但在糖皮质激素治疗后视功能恢复较好。

2、感染性和感染相关性枧神经炎

感染性或感染相关性视神经炎可单眼或双眼急性、亚急性起病。临床可表现为视盘炎、球后视神经炎、视神经网膜炎或者视神经周围炎。因病原体及感染程度不同，预后差异较大。部分感染性视神经炎有自愈性（如视盘炎、视神经周围炎），或者病情不严重时能早期诊断并给予针对性抗生素治疗，视功能恢复较好；部分病例（如梅毒螺旋体或结核分枝杆菌感染性视神经炎）或重症感染，如治疗不及时，则恢复不佳。感染相关性视神经炎多数视力恢复程度较好。

3、自身免疫性视神经病

可以是系统性自身免疫性疾病（如系统性红斑狼疮、干燥综合征、白塞病、结节病等）的一部分，也可作为系统性自身免疫病的首发表现。多见于青中年女性，单眼或双眼均可累及。与IDON相比，视力损害程度多较严重，且恢复较差；多数有视盘水肿，部分伴有少量小片状盘周出血；可合并多个系统和器官损害以及自身免疫抗体阳性；易复发，部分患者有糖皮质激素依赖现象。

并发症

视神经炎晚期可并发视神经萎缩。

实验室检查

诊断要点

ON及各病因类型诊断标准：各型视神经炎主要根据典型的发病年龄、方式、症状体征、病程演变等进行临床诊断，符合如下简化条件者可考虑相应诊断。

1、视神经炎（ON）的诊断标准

（1）急性视力下降，伴或不伴眼痛及视盘水肿。

（2）视神经损害相关性视野异常。

（3）存在相对性传入性瞳孔功能障碍、VEP异常2项中至少1项。

（4）除外其他视神经疾病：如缺血性、压迫性及浸润性、外伤性、中毒性及营养代谢性、遗传性视神经病等。

（5）除外视交叉及交叉后的视路和视中枢病变。

（6）除外其他眼科疾病：如眼前节病变、视网膜病变，黄斑病变、屈光不正、青光眼等。

（7）除外非器质性视力下降。

2、特发性脱髓性视神经炎（IDON）的诊断标准

（1）符合上述ON诊断条件，并具备MS-ON的临床特点。

（2）除外感染性视神经炎或自身免疫性视神经病。

（3）可作为MS的首发表现，或在MS病程中发生的ON。

3、视神经脊髓炎相关性视神经炎（NMO-ON）的诊断标准

（1）符合上述ON诊断条件，并具备NMO-ON的临床特点。

（2）除外感染性视神经炎或自身免疫性视神经病。

（3）可作为NMO的首发表现，或在NMO病程中发生的ON。

4、感染性视神经炎诊断标准

（1）符合上述ON诊断条件。

（2）具有明确的感染性疾病的临床及实验室〔血清和（或）脑脊液〕证据：如梅毒、结核、莱姆病、HIV等。

5、自身免疫性视神经炎诊断标准

（1）符合上述ON诊断条件。

（2）已合并系统性自身免疫性疾病，或至少一项自身免疫性抗体阳性。

（3）排除感染性视神经炎。

鉴别诊断

1、皮质类固醇激素依赖性视神经病

临床表现为进行性严重的双侧视力丧失，可同时或相继起病。本病可孤立存在或并存于多系统疾病中，如结节病、系统性红斑狼疮、自身免疫性视神经炎、慢性复发性炎性视神经病、视神经周围炎、白塞病以及视神经脊髓炎的一部分。激素撤药后可复发。如怀疑皮质类固醇激素依赖性视神经病，必须进行眼眶和脑部MRI常规和增强检查。在结节病、慢性复发性炎性视神经病（CRION）、视神经周围炎典型患者中可以见到视神经髓鞘强化。在结节病患者中还可见到脑膜强化和脑部病灶强化。通过腰穿检测到脑脊液细胞数增多、蛋白升高、局灶性或系统性寡克隆带的产生，有助于鉴别脱髓鞘性视神经炎和其他原因导致的炎性视神经病。

2、前部缺血性视神经病（AION）

临床表现为无痛性视力骤然丧失。本病常见视盘水肿，而视神经炎中视盘多正常，很少出现水肿。视盘肿胀趋于灰白色，视野缺损最常见为下方。非动脉炎性AION多见于40～60岁，病史中多数有可导致动脉粥样硬化性血管病的危险因素，如高血压、高血脂、糖尿病、长期吸烟史等。

3、眼动脉栓塞

可引起急性单眼视力丧失，无眼痛。

4、颅内肿瘤特别是蝶鞍区占位性病变

早期可呈球后视神经炎改变，视野及头颅X线有助诊断。头颅CT及MRI更有助于早期发现。

5、感染性视神经病

主要表现为感染后进行性视力丧失，严重的视盘水肿，玻璃体内细胞反应。炎性或肉芽肿性视神经病中视力丧失较典型的视神经炎更为严重，无自发缓解。后巩膜炎或感染性、肉芽肿性视神经病患者眼球活动时剧烈疼痛甚至在睡眠中痛醒。

6、中毒和营养相关性的视神经病

多表现为进行性、无痛性双侧视力丧失，可能继发于酒精，营养不良，贫血，各种毒素如乙胺丁醇、氯喹、异烟肼、氯磺丙脲、重金属等。

7、Leber遗传性视神经病变

属线粒体遗传性疾病，常发生于十几岁或二十几岁的男性，女性为遗传基因携带者。一眼视力迅速丧失，对侧眼在数天至数月内视力也丧失。视盘旁浅层毛细血管明显扩张，但无荧光素渗漏，视盘水肿，随后出现视神经萎缩。线粒体DNA点突变检查可帮助鉴别诊断。

治疗

（一）治疗

主张对视神经炎釆用针对病因的治疗，最大程度挽救视功能同时，防止或减轻、延缓进一步发生神经系统损害。应首先明确视神经炎诊断，随之尽可能明确病变的性质和原因，从而选择相应针对性治疗。特别需要注意的是，由于视功能障碍可能仅为潜在全身性疾病的症状之一，因此如发现可能相关病症，应及时转诊至神经科、风湿免疫科、感染科、耳鼻喉科等相关专科进行全身系统性治疗。

1、糖皮质激素

是非感染性视神经炎急性期治疗的首选用药。目前国内用制剂泼尼松、甲泼尼龙、地塞米松、氢化可的松等。常用用法包括静脉滴注和（或）口服，不推荐球后或球周注射糖皮质激素治疗。应用时应注意药物副作用。

（1）IDON：尽管部分IDON患者可有自愈性，但糖皮质激素治疗可以加快视功能恢复，并降低复发率。推荐用法：甲泼尼龙静滴1g/d×3d，然后口服泼尼松1mg/（kg·d）×11d，减量为20mg×1d、10mg×2d后停用。国外研究提示单纯口服中小剂量激素者2年内复发率较高，故不推荐对IDON患者进行单纯口服激素治疗。

（2）视神经脊髓炎相关性视神经炎：目前国内外尚缺乏大样本的临床试验为NMO-ON的治疗提供证据级别较高的依据。我们结合国内患者的临床特点，参考欧洲神经病学学会、中国视神经脊髓炎诊断治疗指南以及国外关于NMO治疗的述评，建议采用以下治疗方案：首选甲泼尼龙静脉滴注治疗，甲强龙静滴lg/d×3d，然后口服泼尼松1mg/（kg·d），并逐渐减量，口服序贯治疗应维持不少于4～6个月；如视功能损害严重且合并AQP4阳性，或者反复发作、呈现激素依赖现象，可予甲强龙静点1g/d×3～5d，其后酌情将剂量阶梯依次减半，改为口服泼尼松片每日1mg/kg，并逐渐缓慢减量，维持总疗程不少于6～12个月。

（3）自身免疫性视神经病：该类型视神经炎由于诊断和分类尚存在争议，也缺乏治疗研究的证据。鉴于系统性自身免疫病与NMO常常伴发，二者间存在某些共同的免疫病理生理机制，建议参照NMO-ON方案。部分自身免疫性视神经病患者有糖皮质激素依赖性，口服激素应酎情较长期维持，可考虑小剂量激素维持1～2年以上。

2、免疫抑制剂

主要用于降低视神经炎患者的复发率，以及防止或降低脊髓和脑损害发生，从而降低从视神经炎发展为MS或NMO的几率。适用于NMO-ON以及自身免疫性视神经病患者的恢复期及慢性期治疗。因药物起效较慢（不同药物起效时间不同，多为2～3个月开始起效），建议与口服糖皮质激素有2～3个月叠加期。但副作用较大，可有肝肾功能损伤、骨髓抑制、重症感染、生育致畸等。常用药包括：硫唑嘌吟，环孢素A，环磷酰胺，甲氨蝶呤，麦考酚酸酯，利妥昔单抗等。尚无统一用法，推荐综合患者病情、耐受情况、经济条件等选择用药及用量。其中，AQP4抗体阳性或复发性NMO-ON可考虑首先选择硫唑嘌呤（口服25mg/次，2次/日；可耐受者逐渐加量至50mg/次，2次/日）；如复发频繁，或已合并脊髓其他部位受累，则可换用环孢素A、环磷酰胺等药物；但应特别注意硫唑嘌呤的严重骨髓抑制以及肝肾功能损害的副作用，常规并及时检查血常规以及肝肾功能等，发现副作用及时停用并酌情考虑更换其他免疫抑制剂；已合并系统性自身免疫病的自身免疫性视神经病患者应及时转诊至风湿免疫科予以专科免疫治疗。

3、多发性硬化疾病修正药物（DMA）

主要用于治疗多发性硬化。国外研究已初步证实DMA有助于降低IDON向MS的转化风险，故近些年来开始将DMA用于IDON患者。推荐适应证：颅脑MRI中可见脱髓鞘病灶的典型IDON患者。常用药物包括：γ-干扰素，醋酸格拉默。米托蒽醌、那他珠单抗等也有研究应用报告。

4、其他治疗

（1）血浆置换：可用于重症视神经炎且恢复不佳患者的急性期，包括NMO-ON以及自身免疫性视神经病，特别是AQP4抗体阳性者或者频繁复发者。参考用法：血浆置换量按40m/kg，按病情轻重，每周置换2～4次，连用1～2周。

（2）免疫球蛋白：可考虑作为IDON或者NMO-ON患者急性期的治疗选择之一。但目前仍缺乏足够证据支持其确切疗效。参考用法：每日0.2～0.4g/kg体重，静脉滴注，连续3～5天。

（3）抗生素：对明确病原体的感染性视神经炎应尽早给予正规、足疗程、足量抗生素治疗。如梅毒性视神经炎应参照神经梅毒治疗方案予驱梅治疗（包括青霉素静点以及长效青霉素肌注）；结核性视神经炎应予规范抗结核治疗（包括异烟肼、乙胺丁醇、利福平、链霉素、吡嗪酰胺等联合治疗）；莱姆病应予长疗程头孢曲松治疗；真菌性鼻窦炎所致视神经炎应在适当外科干预基础上予足量抗真菌治疗等。

（4）中医中药：在以上免疫治疗基础上，配合中医中药治疗，对于降低视神经炎复发、减少激素治疗副作用、促进视功能恢复有一定帮助。

（5）营养神经药物：如B族维生素（甲钴胺）、神经生长因子、神经节苷脂等，对视神经炎治疗有一定辅助作用。

（二）预后

视神经炎一般预后较好，大多数病人视力均可恢复。但也有部分病人治疗后视力并无改善，终至失明。

日常护理

1、见眼科一般护理。

2、心理护理：因起病急，视力突然下降且伴眼球转动痛，患者感到焦虑不安，甚至惊恐。护士应主动热情接待，关心、体贴患者；加强与患者的沟通，了解其心理状态，解释病情，减轻精神负担，创造有利于治疗和康复的最佳心身状态。

3、遵医嘱及时、准确使用激素，以及扩血管、营养神经等治疗。

4、静注部位的保护：患者需要长时间、大剂量的静脉输注，对血管刺激性大，要注意保护血管，由远而近、由细到粗地选择静脉，严格执行无菌技术操作。

5、生活护理：对视力严重损伤者，应加强生活护理，以免因行动不便造成其他伤害。

6、健康教育

（1）选择清淡、易消化、营养丰富的食物，忌烟、酒、辛、辣、炸烤食物，勿暴饮暴食。

（2）保持情绪稳定，积极配合治疗。

（3）生活应有规律，注意劳逸结合，减少用眼，积极锻炼身体，增强体质，预防感冒，减少疾病复发。

（4）对带药出院的患者，详细介绍服药方法及可能出现的药物不良反应；说明坚持按时、按量服药的重要意义，不可擅自停药。

（5）出院后1个月内每周到医院复查1次，以后视病情1～2个月复查1次，坚持随访半年以上。如出现视力下降或其他不适，应及时到医院就诊。

防治措施