流行病学

脉络丛癌是一种起源于脉络丛上皮的少见恶性肿瘤（WHOⅢ级），约占颅内肿瘤的0.05%～0.1%，占脉络丛肿瘤的15%～20%。本病可发生于任何年龄，但其中80%以上见于儿童。在儿童CPC多见于侧脑室，在成年人肿瘤好发于第四脑室，也有发生于第三脑室、桥小脑脚角区及脑实质内。

临床类型和分类

病因与发病机制

至今脑脊髓肿瘤发病原因未完全明确，有下列几种可能病因：

1、遗传因素

虽然绝大多数脑瘤散发发病，但是大量研究显示，1%～5%的脑瘤有多种遗传性因素并具有家族性。

2、生物因素—病毒

已发现腺病毒、乳多泡病毒、猴空泡病毒、肉毒病毒、Oncorna病毒等可诱发脑瘤，但主要见于动物。目前尚未获得病毒引起人脑肿瘤的直接证据。

3、物理因素

包括放射线、外伤等。

4、化学因素

多种化学物品可诱发动物脑瘤，如甲基胆蒽、多环烃类（PCH）与烷化剂等，氯代乙烯是目前认为最可能引起人脑肿瘤的化学制剂。

5、先天因素

在胚胎发育过程中有些细胞或组织可停止发育分化而遗留于神经系统内。这些残留的组织尚有分化的潜能，并可发展成为肿瘤。

症状

基本与脉络丛乳头状瘤相似，但患者一般临床情况较差。主要表现为脑积水而产生的颅高压症状。者主要由于肿瘤过多的分泌脑脊液，阻塞脑脊液循环，或是由于肿瘤出血引起蛛网膜下腔粘连所致。除头痛、恶心、呕吐等症状外，患者早期可有癫痫发作，以后可出现易激惹、精神不适及视物模糊等，但局灶症状不明显。也可出现淡漠，甚至意识改变，出现急性颅内压增高表现。幼儿患者中常有头围增大，多数有视乳头水肿，脑脊液中蛋白质含量增高，呈黄色，偶有血性。

并发症

实验室检查

免疫组化

Cytokeratin和S-100蛋白阳性，20%的脉络丛癌表达GFAP，EMA通常阴性。

诊断要点

1、镜下特点

（1）是实性肿瘤。

（2）恶性的标志有细胞明显多形性，核浆比例高多数核分裂，坏死和脑组织浸润。

（3）WHOⅢ级。

2、免疫组化

Cytokeratin和S-100蛋白阳性，20%的脉络丛癌表达GFAP，EMA通常阴性。

鉴别诊断

1、脉络丛乳头状瘤和非典型脉络丛乳头状瘤

当脑室内脉络丛乳头状肿瘤体积较大，同时分泌较多脑脊液出现脑积水时，常规影像上主要从瘤体内部信号特征、肿瘤形态及邻近组织改变等方面进行鉴别。MRS在鉴别诊断方面具有一定的意义，脉络丛乳头状瘤会出现特征性明显增高的mI峰，非典型脉络丛乳头状瘤有轻度增高的mI峰，而脉络丛乳头状瘤无mI峰，但有明显增高的Cho峰，同时由于坏死易于出现Lac峰。

2、中枢神经细胞瘤

好发于20～40岁左右，主要位于侧脑室或第三脑室内孟氏孔附近肿瘤内部密度不均匀，其内可见特征性“泡状”多发小囊变区，肿瘤内部钙化常见。中枢神经细胞瘤的MRS特点是Cho峰显著增高，NNA峰和Cr峰降低，并可以出现特征性的Gly峰。

3、室管膜瘤

在成年人多发生在幕上，在儿童多见于幕下，肿瘤与脑室壁往往广基底相连常侵犯脑实质，幕下肿瘤易于向小脑延髓池及外侧孔蔓延，瘤内钙化常见，肿瘤强化程度较脉络丛癌轻，MRS表现主要为NAA峰降低，Cho峰轻度增高，也可出现mI峰，但结合Cho峰增高程度不如脉络丛癌明显可以进行鉴别。

4、脑室内脑膜瘤

幕上病灶多位于侧脑室三角区，好发于成年人，肿瘤形态规则，无脑脊液增多表现，MRS上不出现NAA峰，但可有Ala峰。

治疗

（一）治疗

脉络丛癌的治疗以手术为主。但由于肿瘤血管特别丰富，且肿瘤与脑组织边界不清，质地异常脆，肿瘤全切较困难。因此，有作者提出首次手术后应行化疗（依托泊苷），化疗可缩小肿瘤体积并减少肿瘤血供，有利于再次手术。全脑全脊髓放疗与局部放疗相比，能提高生存率。鉴于脉络丛癌和TP53基因突变（Li-Fraumeni综合征）的相关性，在权衡全脑全脊髓放疗的益处时，需要考虑辐射诱发第二恶性肿瘤的潜在风险，同时还需要考量放疗对年幼儿童的神经认知发展的负面影响。

（二）预后

脉络丛癌预后较差，5年生存率为30%～50%。肿瘤全切除疗效较好，肿瘤次全切除者80%以上将复发。Li-Fraumeni综合征患者，肿瘤具有p53基因功能失调，预后更差，5年生存率为0。

日常护理

1、术前护理

（1）一般护理

①体位：以头高足低位为佳，有利于静脉回流，减轻脑水肿。

②营养支持：采取均衡饮食，保证足够的蛋白质和维生素的摄入，无法进食者采用鼻饲或胃肠外营养，维持患者水、电解质和酸碱平衡。

③加强生活护理：给予生活上的照顾，保持安静、舒适的环境，保证足够的休息和睡眠；下床活动时，注意安全，防止意外伤害发生；加强皮肤护理，防止压疮发生；语言、听力、视力障碍的患者应注意与患者交流，了解患者的意图，满足患者的生理需要。

（2）保持呼吸道畅通

及时清理口鼻腔呕吐物和分泌物，必要时行气管切开；定时协助患者翻身、拍背，必要时雾化吸入，防止肺部感染。

（3）癫痫发作的护理

癫痫发作时，易造成损伤，应限制患者活动范围，保护患者安全，及时应用抗癫痫药物。

（4）术前准备

①协助患者做好各项检查。

②消除引起颅内压增高的因素，及时施行降低颅内压的措施。

③将患者头发剃除并消毒，做好皮肤准备。

④术前应用阿托品，以减少呼吸道分泌和抑制迷走神经。

⑤留置导尿管，保持大便通畅，保持口鼻腔清洁。

⑥向患者及家属解说手术过程及手术后可能情况。

（5）心理护理

给予心理支持，使患者和家属能面对现实，耐心倾听患者诉说，减轻患者的心理压力；告知患者可能采用的治疗计划及如何配合，帮助家属学会对患者的照顾方法。

2、术后护理

（1）一般护理

①体位：全麻未醒患者，取侧卧位；意识清醒，血压平稳取头高足低位；幕上开颅术后取健侧卧位；体积较大肿瘤切除术后24h内术区应保持高位。

②营养及输液：一般颅脑手术后，第一日即可进流质，第2～3d给半流饮食，以后逐渐过渡至普通饮食。较大的颅脑手术或全麻术后伴恶心呕吐或消化道功能紊乱者，应禁食1～2d。颅后窝手术或听神经瘤手术后应禁食禁饮，采用鼻饲供给营养，待吞咽功能恢复后逐渐练习进食。昏迷患者经鼻饲供给营养，必要时应用全胃肠外营养。颅脑手术后均有脑水肿反应，应适当控制输液量，每日以1500～2000ml为宜。定期监测电解质、血气分析、记录24h出入水量，维持水、电解质和酸碱平衡。

（2）病情观察

观察生命体征、意识状态、瞳孔、肢体活动状况，尤其注意颅内压增高症状的评估。保持呼吸道畅通。

（3）疼痛护理

应了解头痛的原因、性质和程度。切口疼痛多发生于24h内，一般止痛剂可奏效。颅内压增高性头痛，多发生在术后2～4d脑水肿高峰期，应给予脱水剂和激素等降低颅内压；保证术后患者安静，防止颅内压增高，可适当应用氯丙嗪、异丙嗪或水合氯醛等镇静剂。

（4）引流管的护理

观察引流管是否牢固和有效，观察引流液量和颜色及性状，不可随意放低或抬高引流袋，3～4d后血性脑脊液已转清，拔除引流管。

防治措施