流行病学

第三脑室脊索样胶质瘤好发于30～70岁的成人，平均年龄46岁，女性多发，男女比例为1：2。

临床类型和分类

病因与发病机制

至今发病原因未完全明确，有下列几种可能病因。

1、遗传因素

虽然绝大多数脑瘤散发发病，但是大量研究显示，1%～5%的脑瘤有多种遗传性因素并具有家族性。

2、生物因素（病毒）

已发现腺病毒、乳多泡病毒、猴空泡病毒、肉毒病毒、Oncorna病毒等可诱发脑瘤，但主要见于动物。目前尚未获得病毒引起人脑肿瘤的直接证据。

3、物理因素

（1）放射线：放疗可引起胶质瘤。

（2）外伤：流行病学调查头颅外伤患者中，脑瘤的发生率并未有明显提高。因此，损伤对中枢神经系统的致瘤性有待进一步明确。

4、化学因素

多种化学物品可诱发动物脑瘤，如甲基胆蒽、多环烃类（PCH）与烷化剂等，氯代乙烯是目前认为最可能引起人脑肿瘤的化学制剂。

5、先天因素

在胚胎发育过程中有些细胞或组织可停止发育分化而遗留于神经系统内。这些残留的组织尚有分化的潜能，并可发展成为肿瘤。

症状

因其位于第三脑室，患者常出现脑积水的体征和症状、头痛、恶心和运动失调，此外尚可因视交叉和下丘脑向下移位，引起视物障碍和下丘脑症状，还可压迫内侧颞叶引起精神与记忆障碍。

并发症

实验室检查

免疫组化：瘤细胞GFAP阳性，Vimentin阳性，S-100结果不定，EMA阳性。Ki67标记增殖指数0%～1.5%。

诊断要点

根据病史、典型临床表现结合免疫组化、MRI检查可明确诊断。

鉴别诊断

1、脊索样脑膜瘤

免疫组化GFAP阴性，在第三脑室脊索样胶质瘤中看不见任何与脑膜瘤相关的形态特征，如漩涡状结构、沙粒体。

2、脊索瘤

脊索瘤发生在颅底与脊柱上端部位，免疫组化GFAP阴性，第三脑室脊索样胶质瘤没有脊索瘤的液滴状细胞和软骨样结构。

治疗

（一）治疗

肉眼下全切为有效治疗，由于肿瘤与下丘脑等重要结构粘连，全切肿瘤困难。分割放疗或立体定向放射外科对于不完全切除的病灶可能具有一定作用。

（二）预后

肿瘤对放疗等辅助治疗不敏感，部分切除肿瘤后易复发而导致死亡。

日常护理

1、术前护理

（1）一般护理

①体位：以头高足低位为佳，有利于静脉回流，减轻脑水肿。

②营养支持：采取均衡饮食，保证足够的蛋白质和维生素的摄入，无法进食者采用鼻饲或胃肠外营养，维持患者水、电解质和酸碱平衡。

③加强生活护理：给予生活上的照顾，保持安静、舒适的环境，保证足够的休息和睡眠；下床活动时，注意安全，防止意外伤害发生；加强皮肤护理，防止压疮发生；语言、听力、视力障碍的患者应注意与患者交流，了解患者的意图，满足患者的生理需要。

（2）保持呼吸道畅通

及时清理口鼻腔呕吐物和分泌物，必要时行气管切开；定时协助患者翻身、拍背，必要时雾化吸入，防止肺部感染。

（3）术前准备

①协助患者做好各项检查。

②消除引起颅内压增高的因素，及时施行降低颅内压的措施。

③将患者头发剃除并消毒，做好皮肤准备。

④术前应用阿托品，以减少呼吸道分泌和抑制迷走神经。

⑤留置导尿管，保持大便通畅，保持口鼻腔清洁。

⑥向患者及家属解说手术过程及手术后可能情况。

（5）心理护理

给予心理支持，使患者和家属能面对现实，耐心倾听患者诉说，减轻患者的心理压力；告知患者可能采用的治疗计划及如何配合，帮助家属学会对患者的照顾方法。

2、术后护理

（1）一般护理

①体位：全麻未醒患者，取侧卧位；意识清醒，血压平稳取头高足低位；体积较大肿瘤切除术后24h内术区应保持高位。

②营养及输液：一般颅脑手术后，第一日即可进流质，第2～3d给半流饮食，以后逐渐过渡至普通饮食。较大的颅脑手术或全麻术后伴恶心呕吐或消化道功能紊乱者，应禁食1～2d。昏迷患者经鼻饲供给营养，必要时应用全胃肠外营养。颅脑手术后均有脑水肿反应，应适当控制输液量，每日以1500～2000ml为宜。定期监测电解质、血气分析、记录24h出人入水量，维持水、电解质和酸碱平衡。

（2）病情观察

观察生命体征、意识状态、瞳孔、肢体活动状况，尤其注意颅内压增高症状的评估。保持呼吸道畅通。

（3）疼痛护理

应了解头痛的原因、性质和程度。切口疼痛多发生于24h内，一般止痛剂可奏效。颅内压增高性头痛，多发生在术后2～4d脑水肿高峰期，应给予脱水剂和激素等降低颅内压；保证术后患者安静，防止颅内压增高，可适当应用氯丙嗪、异丙嗪或水合氯醛等镇静剂。

（4）引流管的护理

观察引流管是否牢固和有效，观察引流液量和颜色及性状，不可随意放低或抬高引流袋，3～4d后血性脑脊液已转清，拔除引流管。

防治措施