色素性静脉旁视网膜脉络膜萎缩（pigmentedparavenousretinochoroidalatrophy，PPRCA）又称放射状脉络膜视网膜炎、先天性视网膜色素沉着、条纹状视网膜脉络膜炎、静脉旁视网膜变性。是一种罕见的视网膜脉络膜变性疾病，病因不明，特点是沿视网膜静脉分布的骨针样色素沉着和毗邻静脉周围色素改变的脉络膜视网膜萎缩。PPRCA一般不影响视力，故其发现通常是偶然的。尚无有效治疗。

流行病学

临床类型和分类

病因与发病机制

病因不明。几乎所有病例均为散发，没有充分的遗传学证据。由于许多感染性或炎性疾病可以表现类似的视网膜脉络膜萎缩，因而有人认为本病可能是感染性或炎性疾病的结果。

症状

大多数患者无症状，往往是在眼科常规检查中发现了特征性的眼底改变。部分患者出现无痛性视力下降、瞳孔相对性传入障碍。外眼和眼前节多正常，视功能正常。典型眼底表现为视盘周围有一圈灰白色或略带青灰色的视网膜脉络膜萎缩环，宽1/2～1PD不等。斑片状萎缩带由视盘呈放射状沿视网膜静脉主干向周边部延伸，边界清楚，宽1/2～2PD。萎缩区内可见一些节段状的脉络膜血管，常有色素游离沉积于视网膜静脉周围的视网膜内，表现为大小不一的骨针样色素斑点，有的色素位于血管表面而遮盖部分血管。一些患者的色素沉着呈袖套状围绕在视网膜静脉周围。多数患者视盘、黄斑和视网膜血管管径正常。眼底改变呈双侧对称性。检眼镜下，多数患者病情无进展，但也有一些患者病变可以缓慢加重，最终导致视功能明显损害。极少数患者伴黄斑改变，可引起中心视功能损害。色觉正常，周边视野损失，有与萎缩病灶相符的暗点。每年的平均变化为视力下降2%、视野损失0.3%、0.5Hz的ERG波幅下降3.4%、30Hz的ERG波幅下降6.7%。

并发症

实验室检查

诊断要点

依据病史、症状和典型的眼底改变诊断。

鉴别诊断

1、血管样条纹、盘周螺旋状脉络膜视网膜变性和脉络膜视网膜炎

色素性萎缩带沿静脉分布的特点是鉴别诊断的要点。

2、其他视网膜疾病

视网膜色素变性、类肉瘤病、视锥变性等许多视网膜疾病偶尔也可表现静脉旁色素性改变，但它们的视网膜功能和临床病史与本病截然不同，诊断时应将其排除。

治疗

目前尚无有效的治疗办法。对眼底有静脉旁萎缩的患者应彻底检查，以期找出潜在的病因。

日常护理

1、心理护理

多于患者进行沟通，使患者在日常生活中要做好精神调理，保持乐观的心态，家人朋友对情绪暴躁的患者可以通过各种途径和方式给予安慰疏导，以稳定情绪。应鼓励患者树立信心，解除顾虑，积极配合治疗，以期取得最佳的疗效。

2、饮食护理

视网膜色素变性无特效药物，告知患者饮食上需加以注意，饮食宜清淡，多食新鲜蔬菜和水果，特别是富含维生素A、维生素B1、维生素B12的食物，如动物肝脏、蛋类、奶油、鱼肝油、豆类、蛋黄、坚果类、菠菜等。同时，禁辛辣刺激性食物，戒烟酒。

3、安全护理

由于患者有进行性视力下降的症状，因此应该为患者提供一个安静舒适、光线良好、生活用品容易取放并且位置固定的生活环境尤为重要。提示患者夜晚尽量减少外出。

防治措施